الأعراض

يتطور وُجودُ الجلوبولينِ الكِبْرَوِيِّ بِالدَّم والدنستروم ببطء وقد لا يسبب أعراضًا أو علامات مرضية لأعوام عديدة.

وتشمل الأعراض والعلامات المرضية حال حدوثها:

• الإصابة بكدمات بسهولة
• نزيف الأنف واللثة
• الإرهاق
• فقدان الوزن
• تخديرًا في اليدين والقدمين
• الحمى
• الصداع
• ضيق النفس
• تغيرات في الرؤية
• التشوش

متى تزور الطبيب

حدد موعدًا مع طبيبك إذا كانت لديك أي علامات وأعراض مستمرة تسبب لك القلق.

الأسباب

لا توجد أسباب واضحة لوجود الجلوبولين الكبروي بالدم فالدنشتروم.

يُدرك الأطباء أن بداية المرض تكون نتيجة حدوث أخطاء (طفرات) في الشفرة الوراثية بواسطة أحد خلايا الدم البيضاء غير الطبيعية. وهذه الأخطاء هي ما تجعل الخلية مستمرة في انقسامها بسرعة.

نظرًا إلى أن خلايا السرطان لا تنضج وتموت بعد ذلك مثلما يحدث مع الخلايا الطبيعية، فإنها تتراكم، وتطغى في نهاية المطاف على إنتاج الخلايا السليمة. داخل نخاع العظم ـــ النسيج الرخو المُنتج للدم والذي يملأ مركز أغلب عظامك ـــ تعمل خلايا وجود الجلوبولين الكبروي بالدم فالدنشتروم على حل محل خلايا الدم السليمة.

تستمر خلايا وجود الجلوبولين الكبروي بالدم فالدنشتروم في محاولة إنتاج أجسام مضادة، تمامًا كما تفعل خلايا الدم البيضاء السليمة، لكنها تنتج بدلًا من ذلك بروتينات شاذة لا يستطيع الجسم استخدامها. يتراكم بروتين الغلوبيولين المناعي م (IgM) في الدم، ليعيق تدفق الدم ويسبب مضاعفات أخرى.

عوامل الخطر

تشمل العوامل التي قد تزيد من خطر الإصابة بوجود الغلوبيولين الكبروي في الدم المنسوب لفالدنشتروم ما يلي:

• التقدم في العمر. يحدث وجود الغلوبيولين الكبروي في الدم المنسوب لفالدنشتروم في أي مرحلةٍ عمرية، ولكنه أكثر شيوعًا بين البالغين الذين التي تبلغ أعمارهم 65 وأكبر.
• الذكور. يُعد الذكور أكثر عرضة للإصابة بوجود الغلوبيولين الكبروي في الدم المنسوب لفالدنشتروم.
• الأشخاص ذوو البشرة البيضاء. يُعد الأشخاص ذو البشرة البيضاء أكثر عرضة للإصابة بالمرض مقارنةً بالأشخاص ذوي الأصول العرقية الأخرى.
• وجود تاريخ عائلي من الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية. إذا كان لديك قريب تم تشخيص إصابته بوجود الغلوبيولين الكبروي في الدم المنسوب لفالدنشتروم أو أي نوع آخر من سرطان الغدد اللمفاوية البائية، فقد تكون عرضة لخطر متزايد للإصابة.

التشخيص

تتضمن الاختبارات والإجراءات المستخدمة في تشخيص وجود الغلوبولينِ الكِبْرَوِيِّ بالدم والدنستروم ما يلي:

• اختبارات الدم. قد تكشف اختبارات الدم انخفاضًا في عدد خلايا الدم السليمة. وتستخدم اختبارات الدم أيضًا في الكشف عن بروتينات الغلوبيولين المناعي إم التي تنتجها الخلايا السرطانية.

   

  وقد تقيس اختبارات الدم أيضًا وظيفة العضو، حيث تكشف لطبيبك ما إذا كانت روتينات الغلوبيولين المناعي إم تؤثر على الأعضاء، مثل الكليتين والكبد.

• جمع عينة من نخاع العظم للاختبار. أثناء خزعة نخاع العظم، يستخدم طبيبك إبرة رفيعة لاستخراج بعضًا من نخاع العظم من عظم الفخذ. يتم فحص العينة للبحث عن الخلايا السرطانية. وإذا تم اكتشاف أي خلايا سرطانية، يمكن أن يساعد تحليل المختبر المتقدم طبيبك على فهم سمات الخلايا السرطانية، بما في ذلك الطفرات الجينية.
• اختبارات التصوير. تساعد اختبارات التصوير الطبي طبيبك في تحديد ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى مناطق أخرى من الجسم أم لا. ويمكن أن تشمل اختبارات التصوير، فحوصات التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو فحوصات التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET).

العلاج

قد تشتمل الخيارات العلاجية لوجود الغلوبيولين الكبروي في الدم المنسوب لفالدنشتروم على ما يلي:

• الملاحظة. إذا وجدت بروتينات الغلوبيولين المناعي إم في دمك، ولكنك لا تعاني أي علامات أو أعراض، يمكنك اختيار الانتظار قبل البدء في العلاج. قد يوصي طبيبك بإجراء اختبارات دم كل عدة أشهر لمراقبة حالتك. يمكنك العيش لسنوات دون الحاجة إلى علاجات أخرى.
• تبادل البلازما. إذا ظهرت عليك علامات وأعراض متعلقة بوجود العديد من بروتينات الغلوبيولين المناعي إم في دمك، فقد يوصي طبيبك بتبادل البلازما (فصادة البلازما) للتخلص من البروتينات واستبدالها ببلازما دم صحية.

• العلاج الكيميائي. العلاج الكيميائي هو علاج دوائي يقتل الخلايا النامية بسرعة، مثل خلايا الدم غير الطبيعية التي تنتج عن وجود الغلوبيولين الكبروي في الدم المنسوب لفالدنشتروم.

  قد يُستخدم العلاج الكيميائي بمفرده أو مع غيره من علاجات دوائية أخرى، مثل العلاج المبدئي للأشخاص اللذين يعانون علامات وأعراض وجود الغلوبيولين الكبروي في الدم المنسوب لفالدنشتروم. كما يمكن استخدام علاج كيميائي بجرعات مرتفعة لكبح إنتاج النخاع العظمي إعدادًا لزراعة النخاع العظمي.

• العلاج الموجه. تقتل العقاقير العلاجية الموجهة الخلايا السرطانية من خلال التركيز على تشوهات محددة توجد في الخلايا السرطانية والتي تتيح لها النجاة. كما قد تستخدم العقاقير العلاجية الموجهة بمفردها أو مع غيرها من الأدوية الأخرى، مثل العلاج الكيميائي أو العلاج البيولوجي كما في العلاج المبدئي لوجود الغلوبيولين الكبروي في الدم المنسوب لفالدنشتروم أو في حالات عودة السرطان على الرغم من العلاج.
• العلاج البيولوجي. تستخدم أدوية العلاج البيولوجي جهازك المناعي لقتل الخلايا السرطانية. يمكن استخدام العلاج البيولوجي بمفرده أو مع أدوية أخرى كعلاج مبدئي أو كعلاج لوجود الغلوبيولين الكبروي في الدم المنسوب لفالدنشتروم المتكرر.
• زراعة نخاع العظم. في مواقف محددة منتقاة بعناية، يمكن استخدام زراعة نخاع العظام، المعروفة أيضًا بزراعة الخلايا الجذعية، لعلاج وجود الغلوبيولين الكبروي في الدم المنسوب لفالدنشتروم. في أثناء هذا الإجراء، تُستخدم جرعات مرتفعة من العلاج الكيميائي للقضاء على النخاع العظمي المريض. تُسرب الخلايا الجذعية السليمة في جسمك حيث يمكنها إعادة بناء النخاع العظمي السليم.
• التجارب السريرية. توفر التجارب السريرية فرصة لتجربة الأحدث في علاج وجود الغلوبيولين الكبروي في الدم المنسوب لفالدنشتروم.

الاستعداد لموعدك

إذا كنت تعاني أي علامات أو أعراض تثير قلقك، فحدد موعدًا مع الطبيب.

إذا تم تشخيص إصابتك بوُجودُ الجلوبولينِ الكِبْرَوِيِّ بِالدَّم والدنستروم، فمن المرجح أن تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في علاج اضطرابات نخاع العظم والدم (أخصائي أمراض الدم) أو طبيب متخصص في علاج السرطان (أخصائي الأورام).

لأن المواعيد يمكن أن تكون مختصرة ولأنه غالبًا ما يكون هناك الكثير من الأمور لنقاشها، فمن المستحسن أن تكون مستعدًا جيدًا. إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد، ومعرفة ما يمكن توقعه من طبيبك.

ما يمكنك فعله

• لاحظ الأعراض التي تطرأ عليك. إذا كانت لديك علامات وأعراض تشير إلى الإصابة بمرض أو كنت تشعر بأنك لست بخير فحسب، فاكتب تلك التفاصيل قبل موعدك. سيحتاج طبيبك أيضًا إلى معرفة أول مرة لاحظت فيها هذه الأعراض وما إذا كانت قد تغيرت مع مرور الوقت.
• أعد قائمة بالأدوية التي تتناولها. ضم أي أدوية تتناولها، سواء بوصفة طبية أو بدون، وكذلك جميع الفيتامينات والمكملات الغذائية والعلاجات العشبية.
• اصطحب أحد أفراد العائلة أو صديقًا معك. في بعض الأحيان يكون من الصعب تذكر كل المعلومات المقدمة خلال الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
• دوِّن أسئلتك لطرحها على الطبيب.

تتضمن الأسئلة التي يجب طرحها على طبيبك في موعدك الأول:

• ما الذي قد يسبب الأعراض أو المرض؟
• هل يوجد أي أسباب أخرى محتملة؟
• ما أنواع الاختبارات التي قد أحتاج إلى الخضوع لها؟
• ما الذي توصي به بالنسبة للخطوات التالية في تحديد التشخيص والعلاج؟
• هل هناك أي قيود يجب علي اتباعها في هذه الأثناء؟

تشمل الأسئلة التي يجب أخذها في الاعتبار إذا حوّلك طبيبك إلى أخصائي ما يلي:

• هل أعاني من وُجودُ الجلوبولينِ الكِبْرَوِيِّ بِالدَّم والدنستروم؟
• ما هي أهداف العلاج في حالتي؟
• ما العلاج الذي توصي به؟
• هل من الضروري البدء في العلاج حالاً؟
• أعاني هذه المشاكل الصحية الأخرى. كيف يمكنني معالجتها معًا بشكل أفضل؟
• ما هي التأثيرات الجانبية المحتملة للعلاج؟
• إذا كان العلاج الأول غير ناجح، فماذا سنجرب بعد ذلك؟
• هل أنا مرشح لزراعة نخاع العظم؟
• ما هي التوقعات المستقبلية لمرضي؟

وبالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك، لا تتردد في طرح أي أسئلة في أي وقت تشعر فيه بعدم فهمك لأمر ما.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة. يمكن أن يساعدك التفكير في إجاباتك مقدمًا في الاستفادة من موعدك على أحسن وجه. قد يسأل طبيبك الأسئلة التالية:

• ما الأعراض التي تعانيها، إن وُجِدَت؟
• متى أول مرة بدأت تعاني فيها الأعراض؟
• هل تغيرت الأعراض التي لديك بمرور الوقت؟
• هل تم تشخيص إصابتك بأي حالة مرضية أخرى أو علاجك منها؟
• ما الأدوية التي تتناولها؟