الأعراض
عادةً ما تتضمَّن مُؤشِّرات ورم القواتم وأعراضه ما يلي:
- ارتفاع ضغط الدم
- الصداع
- التعرُّق الغزير
- سرعة ضربات القلب
- الرعاشات
- شحوب الوجه
- ضيق النفس
- أعراضًا تُشبه التعرُّض لنوبة هَلَع
وقد تشمل الأعراض والمؤشِّرات الأقل شيوعًا ما يلي:
- القلق أو الشعور بالهلاك
- الإمساك
- فقدان الوزن
نوبات انقطاع النَّفَس العرضية
قد تكون الأعراض المذكورة أعلاه ثابتة، أو قد تحدث بصورة عرضية أو تصبح أشدَّ. قد تَزيد أنشطة أو ظروف محدَّدة من سوء الأعراض، مثل:
- المجهود البدني
- القلق أو الضغط العصبي
- تغيير وضعية الجسم
- المخاض والولادة
- الجراحة والتخدير
قد تَزيد الأطعمة الغنية بالتيرامين، وهي مادة تُؤثِّر على ضغط الدم، أيضًا من سوء الأعراض. يَكثُر وجود التيرامين في الأطعمة المخمرة، أو المُعتَّقة، أو المُخلَّلة، أو المُعالَجَة، أو مفرطة النضج، أو العَفِنة. تشمل هذه الأطعمة ما يلي:
- بعض أنواع الأجبان
- بعض أنواع البيرة والنبيذ
- الشوكولاتة
- اللحوم المجفَّفة أو المُدخَّنة
أدوية معيَّنة تَزيد الأعراض سوءًا، وتشمل:
- مُثبِّطات الأوكسيداز الأحادي الأمين (MAOI) مثل فينيلزين (نارديل)، وترانيلسيبرومين (بارنيت)، وأيزوكربوكسازيد (ماربلان)
- المنبهات مثل مجموعة الأمفيتامين أو الكوكايين
متى يجب زيارة الطبيب
بالرغم من أن ارتفاع ضغط الدم هو علامة رئيسة للإصابة بورم القواتم، فإنه لا يُصاب معظم الأشخاص المُصابين بارتفاع ضغط الدم بالورم الكظري. أخبِر طبيبك إذا كانت أي من العوامل التالية تنطبق عليك:
- الصعوبة في التحكم في ارتفاع ضغط الدم مع استخدام العلاج الحالي
- التفاقم العرضي لارتفاع ضغط الدم
- وجود تاريخ عائلي للإصابة بورم القواتم
- وجود تاريخ عائلي لاضطراب وراثي ذي صلة: تكوُّن الورم الصماوي المتعدد من النوع الثاني (MEN 2)، أو داء فون هيبل لينداو، أو وَرَمُ المُسْتَقْتِمات العائلي، أو الورام الليفي العصبي من النوع الأول (NF1)
الأسباب
لم يتوصل الباحثون إلى الأسباب المحددة للإصابة بورم القواتم. يتكون الورم في خلايا متخصصة تسمى خلايا الكرومافين وهي موجودة في منتصف الغدة الكظرية. تطلق هذه الخلايا هرمونات محددة، بشكل أساسي الأدرينالين (الإبينيفرين) والنورادرينالين (النورابينيفرين)، التي تساعد في السيطرة على العديد من وظائف الجسم مثل معدل ضربات القلب وضغط الدم وسكر الدم.
دور الهرمونات
يحفز الأدرينالين والنور أدرينالين استجابة جسدك لخطر مدرك عن طريق الهروب أو المواجهة. تؤدي الهرمونات إلى زيادة ضغط الدم وسرعة ضربات القلب. ويعدون أنظمة الجسم الأخرى التي تمكنك من التفاعل بسرعة. يتسبب ورم القواتم في إطلاق المزيد من هذه الهرمونات ويؤدي إلى إطلاقها عندما لا تكون في وضع خطر.
الأورام ذات الصلة
في حين أن معظم خلايا الكرومافين تقع في الغدد الكظرية، توجد مجموعات صغيرة من هذه الخلايا أيضًا في القلب والرأس والعنق والمثانة والجدار الخلفي من البطن وعلى طول العمود الفقري. قد تؤدي أورام خلايا الكرومافين، والتي تسمى أورام المُسْتَقْتِمات، إلى نفس التأثيرات على الجسم.
عوامل الخطر
يكون الأشخاص الذين لديهم اضطرابات وراثية نادرة معيّنة، أكثر عرضةً للإصابة بورم القواتم أو أورام المستقتمات. ويترجح أن تكون الأورام المرتبطة بهذه الاضطرابات سرطانيةً. وتتضمن هذه الحالات الوراثية ما يلي:
- الورم الصماوي المتعدد من النوع 2 ب (الرجال 2) هو اضطراب يؤدي إلى الإصابة بالأورام في أكثر من منطقة بالجهاز المسؤول عن إنتاج الهرمونات في الجسم (الغدد الصماء). يمكن أن تظهر حالات الورم الأخرى المرتبطة بهذه الحالة، في الغدة الدرقية والدريقة، والشفتين، واللسان، والقناة المَعدية المَعوية.
- قد يتسبب داء فون هيبل-لينداو في الإصابة بالأورام في مناطق متعددة، منها الجهاز العصبي المركزي، والغدد الصماء، والبنكرياس، والكلى.
- يؤدي الورام الليفي العصبي 1 (NF1) إلى إصابة الجلد بالعديد من الأورام (الأورام الليفية العصبية)، والبقع الجلدية المتصبغة، وأورام العصب البصري.
- إن متلازمات المستقتمات الوراثية عبارة عن اضطرابات وراثية تؤدي إلى الإصابة إما بأورام القواتم وإما بأورام المستقتمات.
المضاعفات
يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم إلى إتلاف العديد من الأعضاء، وخاصة أنسجة الجهاز القلبي الوعائي والدماغ والكليتين. يُمكن أن يَتسبب هذا التلف في حدوث عدد من الحالات المرضية الخطيرة من ضمنها:
- مرض القلب
- السكتة الدماغية
- الفشل الكلوي
- مشكلات في أعصاب العين
الأورام السرطانية
نادرًا ما يكون ورم القواتم سرطانيًّا (خبيثًا)، وتنتشر الخلايا السرطانية إلى أجزاء أخرى من الجسم. تنتقل الخلايا السرطانية في الغالب من ورم القواتم أو ورم المستقتمات إلى الجهاز الليمفاوي أو العظام أو الكبد أو الرئتين.
التشخيص
قد يطلب طبيبك العديد من الاختبارات.
اختبارات معملية
تَقيس الاختبارات التالية مستويات الأدرينالين، أو النور أدرينالين، أو المنتجات الثانوية لهذه الهرمونات في جسمك:
- اختبار البول لمدة 24 ساعة. في هذا الاختبار، تجمع عيِّنة بول كل مرة تقوم فيها بالتبوُّل خلال فترة 24 ساعة. اطلُب الحصول على ارشادات مكتوبة عن كيفية تخزين العينات، وتمييزها وإعادتها.
- اختبارات الدم. يسحب طبيبكَ عيِّنة الدم للفحص في المختبر.
لكلا الاختبارين، تحدَّثْ مع طبيبكَ عن التحضيرات الخاصة، مثل الصيام أو تجاهُل دواء. لا تتجاهَلْ جرعة دواء من دون إرشادات من طبيبك.
اختبارات التصوير الطبي
إذا كانت نتائج الاختبار المختبري تشير إلى وجود ورم القواتم أو ورم المستقتمات، فمن المرجَّح أن يطلب طبيبك اختبار تصوير أو أكثر لتحديد الورم المحتمل. قد تتضمن الاختبارات ما يلي:
- فحص التصوير المقطعي المحوسب، تقنية الأشعة السينية المتخصِّصة
- التصوير بالرنين المغناطيسي، الذي يستخدم موجات الراديو والمجال المغناطيسي لإنتاج صور مفصَّلة
- تقنية التصوير باستخدام ميتا أيودوبينزيل جوانيدين (MIBG)، وهي تقنية مسح يمكنها اكتشاف كميات صغيرة من مركب مشع محقون تمتصه أورام القواتم أو أورام المستقتمات
- التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET)، وهي تقنية مسح يمكنها أيضًا اكتشاف المركَّبات المشعة التي يمتصها الورم
فحوصات التصوير التي أجريت لأسباب أخرى
يمكن العثور على ورم في الغدة الكظرية أثناء إجراء فحوصات التصوير لأسباب أخرى. في مثل هذه الحالات، سيطلب طبيبك بشكل عام إجراء اختبارات إضافية لتحديد طبيعة الورم.
اختبارات الجينات الوراثية
قد يوصي طبيبك بإجراء اختبارات جينية لتحديد ما إذا كان ورم القواتم مرتبطًا باضطراب وراثي. قد تكون المعلومات حول العوامل الوراثية المحتملة مهمة لأسباب عديدة:
- لأن بعض الاضطرابات الموروثة يمكن أن تسبِّب حالات متعددة، فقد تشير نتائج الاختبار إلى ضرورة الفحص بحثًا عن مشكلات طبية أخرى.
- لأن بعض الاضطرابات يحتمل أن تكون متكرِّرة أو سرطانية، فقد تؤثر نتائج الاختبار على قرارات العلاج أو الخطط طويلة المدى لمراقبة صحتك.
- قد تشير نتائج اختباراتك إلى ضرورة فحص أفراد الأسرة الآخرين بحثًا عن ورم القواتم أو الحالات ذات الصلة.
اسأل طبيبك عن خدمات الاستشارات الوراثية التي تساعدك في فهم فوائد الفحوص الجينية والآثار المترتبة عليها.
العلاج
العلاج الأساسي لورم القواتم هو الجراحة لإزالة الورم. قبل إجراء الجراحة، من المرجح أن يصف طبيبك أدوية محددة لضغط الدم تمنع عمل الهرمونات مرتفعة الأدرينالين؛ لتقليل خطر الإصابة بارتفاع ضغط الدم بشكل خطير أثناء الجراحة.
الاستعدادات السابقة للعملية الجراحية
من المرجَّح أن تتناول اثنين من الأدوية لمدة تتراوح بين سبعة و10 أيام، وهذه الأدوية من شأنها المساعدة على خفض ضغط الدم قبل إجراء العملية الجراحية. وإما ستحل هذه الأدوية محل أدوية ضغط الدم التي تتناولها أو تُضاف إليها.
- حاصرات ألفا. تحافظ هذه الأدوية على فتح الشرايين والأوردة الأصغر حجمًا واسترخائها، ما يحسِّن من تدفُّق الدم وخفض ضغط الدم. وتشتمل حاصرات ألفا على فينوكسيبنزامين، ودوكسازوسين (كاردورا)، وبرازوسين (مينيبريس). تتضمَّن الآثار الجانبية عدم انتظام ضربات القلب، والدوخة، والإرهاق، ومشكلات في الإبصار، وخلل الوظيفة الجنسية لدى الرجال، وتورُّم الأطراف.
-
حاصرات مستقبلات بيتا. تجعل هذه الأدوية قلبك ينبض ببطء أكثر وبقوة أقل. كما أنها تساعد على الحفاظ على فتح الأوعية الدموية واسترخائها. خلال مرحلة الاستعداد للعملية الجراحية، من المحتمل أن يصف لك الطبيب تناول أحد حاصرات بيتا بعد عدة أيام من بدء تناوُل حاصر ألفا.
وتشتمل حاصرات بيتا على أتينولول (تينورمين)، وميتوبرولول (لوبريسور، توبرول إكس إل)، وبروبرانولول (إندرال، وإنوبران إكس إل). تتضمَّن الآثار الجانبية المحتملة الإرهاق، واضطراب المعدة، والصداع، والدوخة، والإمساك، والإسهال، وعدم انتظام ضربات القلب، والصعوبة في التنفُّس، وتورُّم الأطراف.
- النظام الغذائي الغنيُّ بالملح. تعمل حاصرات ألفا وبيتا على توسيع الأوعية الدموية؛ ما يسبِّب انخفاض كمية السوائل الموجودة داخل الأوعية الدموية. ويمكن أن يسبِّب ذلك انخفاضًا خطيرًا في ضغط الدم عند الوقوف. يسحب النظام الغذائي الغنيُّ بالملح السوائل الزائدة داخل الأوعية الدموية؛ ما يمنع الإصابة بانخفاض ضغط الدم خلال إجراء العملية الجراحية وبعدها.
الجراحة
في معظم الحالات، يُزِيل الجراح الغدة الكظرية بالكامل مع ورم القواتم بجراحة طفيفة التوغُّل. سيقوم الجراح بعمل بعض الفتحات الصغيرة التي يتم من خلالها إدخال أجهزة تشبه العصا مجهزة بكاميرات الفيديو والأدوات الصغيرة.
تقوم الغدة الكظرية السليمة المتبقية بالوظائف التي تؤديها عادة الغُدَّتَان. عادةً ما يعود ضغط الدم للمعدل الطبيعي.
في بعض الحالات، على سبيل المثال، عند إزالة الغدة الكظرية الأخرى، قد يزيل طبيبك الورم فقط، تاركًا بعض الأنسجة السليمة.
إذا كان الورم سرطانيًّا، فسيتم إزالة الورم والأنسجة السرطانية الأخرى. ومع ذلك، حتى إذا لم تتم إزالة جميع الأنسجة السرطانية، فقد تحد الجراحة من إنتاج الهرمون وتوفِّر بعض التحكم في ضغط الدم.
علاجات السرطان
يُصنَّف عدد قليل جدًّا من أورام القواتم كأورام سرطانية. وما زالت الأبحاث الخاصة بأفضل طرق العلاج محدودة. تشمل طرق العلاج للأورام السرطانية والسرطان المنتشر في الجسم المصاحبة لورم القواتم ما يلي:
- ميتا أيودوبينزيل جوانيدين. يَجْمَع هذا النوع من المعالجة الإشعاعية بين ميتا أيودوبينزيل جوانيدين، مركب يلتصق بالأورام الكظرية، وأحد أنواع اليود المشع. يهدف العلاج إلى توصيل المعالجة الإشعاعية لمنطقة محدَّدة وقتل الخلايا السرطانية.
- علاج مستقبِلات الببتيدات بالنُّوكليدات المُشِعَّة. يجمع علاج مستقبِلات الببتيدات بالنُّوكليدات المُشِعَّة بين دواء يستهدف الخلايا السرطانية وكمية صغيرة من مادة مُشعة. يُساعد العلاج على توصيل الإشعاع مباشرة نحو الخلايا السرطانية. يُستخدَم واحد من أدوية علاج مستقبِلات الببتيدات بالنُّوكليدات المُشِعَّة وهو لوتيتيوم لو 177 دوتاتات (لوتيرا) في علاج الأورام العصبية الصماوية المتقدِّمة.
- المعالجة الكيميائية. المعالجة الكيميائية هي استخدام الأدوية القوية لقتل الخلايا السرطانية سريعة النمو.
- المعالجة الإشعاعية. يُمكن استخدامه لمعالجة أعراض الأورام المتنقِّلة للعظم، على سبيل المثال الأورام المسبِّبة للألم.
- العلاجات الاستهدافيَّة للسرطان. تعوق هذه الأدوية وظيفة الجزيئات الطبيعية التي تُحَفِّز نمو وانتشار الخلايا السرطانية.
الاستعداد لموعدك
عادةً ما تكون الخطوة الأولى هي زيارة طبيبك العام. ثم قد تُحال إلى طبيب متخصص في الاضطرابات الهرمونية (اختصاصي الغدد الصماء).
إليكَ بعض المعلومات لمساعدتكَ على الاستعداد لموعدكَ الطبي.
ما يمكنك فعله
عند تحديد الموعد الطبي، اسأل إذا ما كان هناك أي شيء يتعيَّن عليك القيام به مسبقًا، مثل الصيام قبل إجراء اختبار معين. جهِّز قائمة بما يلي:
- أعراضك، ومن بينها أي تغييرات مقارنة بالوضع الطبيعي، ومتى بدأت وما مدة استمرارها
- المعلومات الشخصية الرئيسة، ومن بينها حالات الإجهاد الكبير، والتغييرات الحديثة في نمط الحياة، والتاريخ الطبي العائلي
- كل الأدوية والفيتامينات والمكمِّلات الغذائية التي تتناولها، مع تحديد الجرعات
- الأسئلة التي تريد طرحها على طبيبك
اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو صديق، إن أمكن، لمساعدتك على تذكُّر المعلومات التي تحصل عليها.
فيما يتعلق بورم القواتم، تتضمن الأسئلة التي يمكن طرحها على الطبيب ما يلي:
- ما السبب المرجح لظهور أعراضي؟
- بخلاف السبب الأكثر احتمالًا، ما الأسباب المحتملة الأخرى لظهور أعراضي؟
- ما الاختبارات التي أحتاج إلى إجرائها؟
- هل من المرجح أن تكون حالتي مؤقتة أم مزمنة؟
- ما أفضل إجراء يمكن اتِّخاذه؟
- ما البدائل للطريقة العلاجية الأوَّليَّة التي تقترحها؟
- أنا أعاني من حالات صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الحالات معًا؟
- هل هناك أي قيود يجب عليَّ اتّباعها؟
- هل يجب أن أراجِع اختصاصيًّا؟
- هل هناك أي كتيبات أو مطبوعات أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي تَنصحني بها؟
لا تتردَّد في طرح أسئلة أخرى.
ما الذي تتوقعه من طبيبك
سيسألكَ طبيبكَ على الأرجح أسئلة تتضمن ما يلي:
- هل أعراضكَ مستمرة أم متقطعة؟
- هل هناك أيُّ شيء يبدو أنه يُحسِّن من الأعراض التي تشعر بها؟
- ما الذي يسبب أعراضكَ أو يزيدها حِدَّة، إن وُجد؟
- هل سبق تشخيصكَ بحالاتٍ مرضيةٍ أخرى؟ إذا كان كذلك، ما العلاج الذي تتناوَله؟
- هل هناك تاريخ عائلي للإصابة بالأورام الكظرية أو أورام غدد صمَّاء أخرى؟
الأقسام التي تعالج هذه الحالة
العلاج بالطب النووي
جراحة الغدد الصماء
طب أمراض الغدد الصماء
طب علاج الأورام بالأشعة
علم الأورام (طبي)
- Oncologist
- Endocrine Surgeon
- Anesthesiologist
- Surgical Oncologist
- General Surgeon
