الأعراض
يشيع الخطأ في تشخيص مؤشرات ورم العصب السمعي وأعراضه، وقد يستغرق ظهورها سنوات عديدة. وتحدث عادةً بسبب تأثيرات الورم على الأعصاب السمعية وأعصاب التوازن. قد تظهر بعض المشكلات بسبب ضغط الورم على الأعصاب المجاورة المسيطرة على عضلات الوجه والإحساس (أعصاب الوجه والأعصاب ثلاثية التوائم) أو بسبب ضغطه على الأوعية الدموية القريبة أو على أجزاء من الدماغ.
ومع تنامي الورم، قد يسبب ظهور مؤشرات وأعراض أكثر وضوحًا أو حدة.
تشمل العلامات والأعراض الشائعة لورم العصب السمعي ما يلي:
- فقدان السمع الذي عادةً ما يتفاقم تدريجيًا على مدى شهور أو سنوات - لكنه يحدث فجأة في حالات نادرة - ويصيب جانبًا واحدًا فقط أو يكون أكثر حدة في جانب واحد
- رنين (طنين) في الأذن المصابة
- عدم الثبات أو فقدان الاتزان
- الدوخة (الدوار)
- خدر الوجه وضعف حركة العضلات أو فقدانها
قد ينمو ورم العصب السمعي في حالات نادرة إلى حجم كبير بما يكفي للضغط على جذع الدماغ ويصبح مهدِدًا للحياة.
الأسباب
يمكن ربط سبب أورام العصب السمعي بمشكلة في الجين الموجود على الكروموسوم 22. وعادة ما ينتِج هذا الجين البروتين المثبط للورم الذي يساعد في التحكم في نمو خلايا شوان التي تغطي الأعصاب.
ولا يعرف الخبراء أسباب هذه المشكلة في الجين. ليس هناك سبب معروف لأغلب حالات ورم العصب السمعي. ويُورث هذا الجين المعيب في النوع 2 من الورام الليفي العصبي، وهو اضطراب نادر عادة ما ينطوي على نمو أورام على أعصاب السمع والتوازن في ناحيتي الرأس (الورم الشفاني الدهليزي الثنائي).
عوامل الخطر
الورم الليفي العصبي من النوع الثاني
عامل الخطر المؤكّد الوحيد لورم العصب السمعي هو إصابة أحد الوالدين بالاضطراب الوراثي النادر، الذي يدعى الورم الليفي العصبي من النوع الثاني. ومع ذلك، فإن الورم الليفي العصبي من النوع الثاني يمثل فقط 5% من حالات ورم العصب السمعي.
والصفة المميزة للورم الليفي العصبي من النوع الثاني هي تكوُّن أورام غير سرطانية على أعصاب السمع والتوازن على جانبي الرأس، بالإضافة إلى أعصاب أخرى.
يُعرف الورم الليفي العصبي من النوع الثاني بأنه اضطراب صبغي جسدي سائد، أي يمكن انتقال الطفرة من أحد الوالدين فقط (جين سائد). وفي حالة إصابة أحد الوالدين تكون احتمالية إصابة الطفل 50 بالمئة.
المضاعفات
قد يسبب ورم العصب السمعي مجموعة متنوعة من المضاعفات الدائمة، ومنها:
- فقدان السمع
- خدر وضعف في الوجه
- صعوبات في التوازن
- طنين في الأذن
وقد تضغط الأورام الأكبر حجمًا على جذع الدماغ، ما يمنع تدفق السوائل بين الدماغ والحبل النخاعي (السائل الدماغي النخاعي) تدفقًا طبيعيًا. وفي هذه الحالة، قد يتراكم السائل في رأسك (مَوَه الرأس)، مما يزيد الضغط داخل جمجمتك.
التشخيص
غالبًا ما يصعب تشخيص ورم العصب السمعي في المراحل المبكرة لأنه قد يكون من السهل الخطأ في تمييز مؤشرات المرض وأعراضه، علاوة على تطورها ببطء بمرور الوقت. ترتبط الأعراض الشائعة مثل فقدان السمع أيضًا بالعديد من المشكلات الأخرى في الأذن الوسطى والداخلية.
بعد طرح أسئلة عن الأعراض، سيجري طبيبك فحصًا للأذن. وقد يطلب الطبيب إجراء الفحوص الآتية:
-
اختبار السمع (قياس السمع). في هذا الاختبار الذي يُجريه اختصاصي السمع، تسمع أصواتًا موجهة إلى كل أذن على حدة. يقدم اختصاصي السمع مجموعة من الأصوات بنغمات مختلفة، ويطلب منك أن تعطي إشارة في كل مرة تسمع فيها الصوت. وتتكرر كل نغمة على مستويات منخفضة لمعرفة متى يُمكنك السماع بالكاد.
قد يقدم اختصاصي السمع أيضًا كلمات مختلفة لتحديد قدرتك على السمع.
- التصوير. عادة ما يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام صبغة بلون ممايز لتشخيص ورم العصب السمعي. ويمكن أن يكشف اختبار التصوير هذا عن الأورام الصغيرة التي يتراوح قطرها من 1 إلى 2 ملليمتر. إذا كان التصوير بالرنين المغناطيسي غير متوفر أو لا يمكنك إجراء فحص التصوير بالرنين المغناطيسي لسبب ما، فيمكن استخدام التصوير المقطعي المحوسب. رغم ذلك، فقد لا تتمكن فحوصات التصوير المقطعي المحوسب من كشف الأورام الصغيرة للغاية.
العلاج
قد يختلف علاج ورم العصب السمعي، بناءً على ما يلي:
- حجم ورم العصب السمعي ومعدل نموه
- حالتك الصحية العامة
- مدى حدة الأعراض
لعلاج ورم العصب السمعي، قد يصف الطبيب واحدًا أو أكثر من الخيارات الثلاثة الممكنة؛ ألا وهي مراقبة الحالة أو الجراحة أو العلاج الإشعاعي.
المراقبة
إذا كان لديك ورم صغير في العصب السمعي لا ينمو أو بطيء النمو ويسبب القليل من مؤشرات المرض أو الأعراض أو لا يسبب أي منها، فقد تقرر أنت وطبيبك مراقبته. قد ينصح الطبيب بالمراقبة إذا كنت من كبار السن أو لم تكن مرشحًا جيدًا لتلقي علاج أكثر قوة.
قد يوصي طبيبك بإجراء فحوص تصويرية وسمعية منتظمة، عادة ما تكون كل 6 أشهر أو 12 شهرًا لتحديد ما إذا كان الورم ينمو أم لا ومدى سرعة نموه. وإذا أظهرت الفحوص أن الورم ينمو أو إذا سبب الورم أعراضًا متفاقمة أو صعوبات أخرى، فقد يكون عليك الخضوع للعلاج.
الجراحة
قد تحتاج إلى جراحة لإزالة الورم العصبي السمعي، خاصة إذا كان الورم:
- يزداد نموًا
- كبيرًا للغاية
- يسبب أعراضًا
قد يستخدم الجرّاح أحد الأساليب المتعددة لإزالة ورم العصب السمعي بناءً على حجم الورم وحالة السمع وعوامل أخرى.
ويتمثل الهدف من الجراحة في إزالة الورم، والحفاظ على العصب الوجهي لمنع شلل الوجه. وقد لا يمكن إزالة الورم بالكامل في بعض الحالات، على سبيل المثال، إذا كان الورم قريبًا جدًا من أجزاء مهمة في الدماغ أو العصب الوجهي.
تُجرى جراحة ورم العصب السمعي تحت التخدير العام وتشمل استئصال الورم عبر الأذن الداخلية أو عبر فتحة في الجمجمة.
وفي بعض الأحيان، قد تؤدي جراحة إزالة الورم إلى تفاقم الأعراض إذا تضررت أعصاب السمع أو التوازن أو الوجه أو تهيجت أثناء العملية. وقد تُفقد القدرة على السمع في الجانب الذي أُجريت فيه الجراحة، وقد يتأثر التوازن بصورة مؤقتة.
قد تتضمن المضاعفات ما يلي:
- تسرب السائل الدماغي النخاعي من خلال الجرح أو الأنف
- فقدان السمع
- ضعف أو خدر في الوجه
- طنين في الأذن
- مشكلات متعلقة بالتوازن
- الصداع المستمر
- عدوى السائل الدماغي النخاعي (التهاب السحايا)، في حالات نادرة
- سكتة دماغية أو نزف في الدماغ، في حالات نادرة للغاية
العلاج الإشعاعي
توجد عدة أنواع من العلاج الإشعاعي تُستخدَم في علاج ورم العصب السمعي:
-
الجراحة الإشعاعية التجسيمية. قد يوصي طبيبك بالخضوع لنوع من العلاج الإشعاعي يُعرف باسم الجراحة الإشعاعية التجسيمية. وغالبًا ما تُجرى هذه الجراحة إذا كان الورم صغيرًا (قُطره أصغر من 2.5 سنتيمتر)، أو إذا كنت شخصًا بالغًا كبيرًا في السن أو لا يمكنك تحمُّل الجراحة لأسباب صحية.
تستخدم الجراحة الإشعاعية التجسيمية، مثل جراحة سكين غاما الإشعاعية، العديد من أشعة جاما الدقيقة لتوصيل جرعة مستهدفة بدقة من الإشعاع لورم ما من دون إتلاف النسيج المحيط به أو عمل شق.
يتمثل الهدف من الجراحة الإشعاعية التجسيمية في إيقاف نمو الورم، والحفاظ على وظيفة العصب الوجهي وإمكانية الحفاظ على حاسة السمع.
قد يستغرق الأمر أسابيع أو شهورًا أو أعوامًا قبل ملاحظة تأثيرات الجراحة الإشعاعية. سيراقب الطبيب مدى تطور حالتك من خلال دراسات تصوير المتابعة واختبارات السمع.
تتضمن مخاطر الجراحة الإشعاعية ما يلي:
- فقدان السمع
- طنين في الأذن
- ضعف أو خَدَر في الوجه
- مشكلات متعلقة بالتوازن
- نمو الورم المتواصل
- العلاج الإشعاعي التجسيمي. يوصل العلاج الإشعاعي التجسيمي المجزأ جرعة صغيرة من الإشعاع للورم على مدار عدة جلسات. ويلجأ الطبيب إلى العلاج الإشعاعي التجسيمي المجزأ لمنع نمو الورم من دون إلحاق الضرر بنسيج الدماغ المحيط.
- العلاج بالإشعاع البروتوني. يستخدم هذا النوع من العلاج الإشعاعي حزمًا عالية الطاقة من جزيئات موجبة الشحنة تُسمى البروتونات. ويوجه الطبيب البروتونات إلى المنطقة المصابة بجرعات مستهدفة لعلاج الأورام وتقليل الإشعاع الذي تتعرض له المنطقة المحيطة.
المعالجة الداعمة
بالإضافة إلى خطة العلاج التي تتضمن إزالة الورم أو إيقاف نموه، قد يوصي طبيبك بعلاجات داعمة لمعالجة أعراض ورم العصب السمعي أو مضاعفاته وعلاجها، مثل مشكلات الدوخة أو التوازن.
قد يُوصى أيضًا بالغرسات القوقعية أو علاجات أخرى لعلاج فقدان السمع.
التأقلم والدعم
قد يكون التعامل مع احتمالية فقدان السمع وشلل الوجه وتحديد العلاج الأفضل لك أمرًا مثيرًا للتوتر للغاية. وفيما يلي بعض الاقتراحات التي قد تكون مفيدة:
- ثقف نفسك عن وَرَم العَصَب السمعي. كلما زادت معرفتك، كنت مستعدًا بشكل أفضل لاتخاذ قرارات جيدة بشأن علاجك. وقد يكون عليك زيارة استشاري أو اختصاصي اجتماعي بعد استشارة طبيبك واختصاصي السمع. قد يكون من المفيد أيضًا التحدث مع أشخاص آخرين مصابين بورم العصب السمعي ومعرفة المزيد عن تجاربهم أثناء العلاج وبعده.
-
انضم إلى شبكة دعم قوية. يستطيع أفراد العائلة والأصدقاء مساعدتك خلال هذه الفترة العصيبة. لكنك قد تجد أحيانًا أن التركيز على حالات الآخرين المصابين بورم العصب السمعي وفهمها أمر مريح لك بشكلٍ خاص.
قد يكون طبيبك أو الاختصاصي الاجتماعي قادرًا على مساعدتك في التواصل مع مجموعة الدعم. أو يمكنك البحث عن مجموعة دعم وجهًا لوجه أو على الإنترنت عبر جمعية ورم العصب السمعي.
التحضير من أجل موعدك الطبي
يُفضل أن تبدأ بزيارة طبيب العائلة أو الممارس العام. وقد يحيلك طبيبك إلى طبيب مُدرَّب على أمراض الأنف والأذن والحنجرة أو طبيب مُدرَّب على جراحة الدماغ والجهاز العصبي (جرَّاح الأعصاب).
ينبغي لك أن تستعد جيدًا لموعدك الطبي، نظرًا لأن المواعيد الطبية يمكن أن تكون قصيرة ولا تكفي لمناقشة جميع المسائل التي ترغب في مناقشتها مع طبيبك. وإليك بعض المعلومات التي ستساعدك على الاستعداد للموعد الطبي ومعرفة ما تنتظره من طبيبك فيها.
ما يمكنك فعله
- دوّن أي أعراض تشعر بها، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي تتوجه لزيارة الطبيب لأجله.
- أعدّ قائمة بجميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي تأخذها.
- اطلب من أحد أقاربك أو أصدقائك مرافقتك، إن أمكن. ففي بعض الأحيان، يكون من الصعب تذكر كل المعلومات المقدمة لك خلال موعدك الطبي. قد يتذكّر الشخص الذي يُرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
- دوِّن أسئلتكَ لطرحها على طبيبك.
سيساعدك تحضير قائمة بالأسئلة على الاستفادة القصوى من وقتك مع الطبيب. بالنسبة إلى ورم العصب السّمعي، قد تشمل بعض الأسئلة الأساسية التي يمكن طرحها على طبيبك ما يلي:
- ما السبب المرجّح لظهور أعراضي؟
- هل هناك أسباب محتملة أخرى للأعراض التي أشعر بها؟
- ما أنواع الفحوصات التي أحتاج إلى إجرائها؟
- ما خيارات العلاجات المتوفرة؟
- ما العلاج الذي تنصحني بتناوله؟
- ما مدى احتمالية حدوث الآثار الجانبية لكل خيار من خيارات العلاج؟
- ماذا يحدث إذا لم أفعل شيئًا؟
- هل توجد أي منشورات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي إلى المنزل؟ ما المواقع الإلكترونية التي تُوصِيني بزيارتها؟
لا تتردّد في طرح أي أسئلة إضافية أثناء زيارة الطبيب، بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك.
ما يمكنك توقعه من طبيبك
من المرجح أن يطرح عليك الطبيب عددًا من الأسئلة. سيوفر استعدادك للإجابة عليها الوقت لمناقشة أي نقاط تود قضاء المزيد من الوقت في التحدث عنها. قد يطرَح عليك الطبيب الأسئلة التالية:
- متى شعرت بهذه الأعراض لأول مرة؟
- هل الأعراض التي تشعر بها مستمرة أم متقطعة؟
- ما مدى شِدَّة الأعراض؟
- هل أُصيب أي فرد من أفراد العائلة بورم العصب السمعي؟
- هل تشعر أن حاسة السمع بالمستوى الحالي في الأذن المصابة مفيدة لك بأي شكل من الأشكال؟ على سبيل المثال، هل يمكنك استخدام تلك الأذن في المكالمات الهاتفية، أو هل تساعدك هذه الأذن على معرفة مصدر الصوت؟
- هل تُصاب بالصداع بشكل منتظم في الوقت الحالي، أو هل أُصبت به من قبل؟
الأطباء الذين يعالجون هذه الحالة
برنامج أورام الدماغ
جراحة الجهاز العصبي
طب الأعصاب
طب الأنف والأن والحنجرة (ENT)/جراحة الرأس والرقبة
طب علاج الأورام بالأشعة
- Radiation Oncologist
- Neurosurgeon
- Otolaryngologist
- Radiologist
