الأعراض

تشمل أعراض تحويل شرايين القلب الكبيرة:

• لون أزرق في الجلد (الزرقة)
• ضيق النفس
• فقدان الشهية
• بطء في زيادة الوزن

متى تزور الطبيب

غالبًا ما يتم اكتشاف تبدل وضع الشرايين الكبيرة بمجرد ولادة طفلك أو خلال الأسبوع الأول من حياته.

في حالة عدم ظهور العلامات والأعراض في المستشفى، اطلب المساعدة الطبية الطارئة في حالة ملاحظة تغير لون جلد الطفل إلى اللون الأزرق (الزُراق)، لا سيما في منطقة الوجه والجسم.

الأسباب

تَحدُث حالة تبديل الشرايين الرئيسيَّة أثناء نمو الجنين بينما لم يزل قلب طفلكِ يتطوَّر. وسبب حدوث هذا العيب مجهول في معظم الحالات.

في الطبيعي، يتصل الشريان الرئوي — الذي يحمل الدم من قلبكَ إلى رئتيكَ لتلقِّي الأكسجين — بالحجرة اليُمنى السُّفلية (البُطَيْن الأيمن).

ويتدفَّق الدم الغنيُّ بالأكسجين من رئتيكَ إلى الحجرة اليسرى العلوية من قلبكَ (الأذين الأيسر)، ثم إلى الحجرة اليُسْرى السُّفلية (البُطين الأيسر) عبر الصمام المترالي. ويتصل الشريان الأورطى في الطبيعي بالبُطَيْن الأيسر. حيث يحمل الدم الغنيَّ بالأكسجين من قلبكَ إلى بقية الجسم من جديد.

تتبدَّل أماكن الشريان الرئوي والشريان الأورطى، في حالة تبديل الشرايين الرئيسيَّة. حيث يتصل الشريان الرئوي بالبُطَيْن الأيسر، ويتصل الشريان الأورطى بالبُطَيْن الأيمن.

وهنا يتدفَّق الدم غير المُشبَّع بالأكسجين عبر الجانب الأيمن من القلب ويعود للجسم مرة أُخرى دون المرور عبر الرئتين. بينما يتدفَّق الدم الغنيُّ بالأكسجين عبر الجانب الأيسر من القلب ومن ثم يعود مباشرةً للرئتين دون أن يمرَّ عبر بقيَّة أجزاء الجسم.

ويُسبِّب تدفُّق الدم غير المُشبَّع بالأكسجين خلال الجسم تَلَوُّن الجلد بالأزرق (زرقة). ونتيجةً لذلك، يُطلَق على تبديل الشرايين الرئيسيَّة العيب الخلقي بالقلب المُسبِّب للزرقة.

وعلى الرغم من تسبُّب بعض العوامل في ارتفاع خطر الإصابة بهذا المرض، مثل العوامل الوراثية، والحصبة، وأمراض فيروسية أُخرى خلال الحَمْل، وتخطِّي عُمر المرأة الحامل 40 عامًا، أو إصابة الأم الحامل بمرض السُكريّ، فإن السبب يظل مجهولًا في أغلب الحالات.

تبدل وضع الشرايين الكبرى اليسرى

في هذا النوع النادر من تبديل الشرايين الكبيرة - يُسمَّى أيضًا التبديل اليساري للشرايين الكبيرة أو في بعض الأحيان يُشار إليه بتبديل التصحيح الخلقي - وفيه يُبدَّلُ البُطينان بحيث يصبح البُطين الأيسر على الجانب الأيمن للقلب ويَتلَقَّى الدم من الأذين الأيمن، والبُطين الأيمن على الجانب الأيسر من القلب ويَتلَقَّى الدم من الأذين الأيسر. أحيانا يُسمَّى أيضًا هذا النوع من تبديل الشرايين الكبيرة بتبديل التصحيح الخلقي.

ومع ذلك، يَتَوزَّع الدم عادةً توزيعًا صحيحًا عبر القلب والجسم. وهنا يتصل البُطين الأيسر الواقع على الجانب الأيمن بالشُّريان الرئوي، والذي ينقل الدم غير المُحَمَّل بالأكسجين إلى الرئتين، بينما يتصل البُطين الأيمن الواقع على الجانب الأيسر بالشريان الأورطي، والذي يحمل الدم الغني بالأكسجين إلى الجسم.

ولأن هذا التصحيح يتم خلقيًّا، فقد لا يختبر بعض الأشخاص المُصابون بهذه الحالة النادرة أعراضًا لسنواتٍ عديدةٍ ويستمرون دون تشخيص حتى سن البلوغ. ومع ذلك، يُصاب كثير من الأشخاص الذين لديهم هذه الحالة بعيوب خلقية أخرى في القلب والتي قد تسبب أعراضًا، وعادةً ما نجد أن هؤلاء الأشخاص لديهم مرض بالقلب منذ الطفولة. قد يخضع الأشخاص لعمليةٍ جراحيةٍ لإصلاح العيوب. اعتمادًا على حالتهم الصحية واعتلالات القلب.

كما قد لا يعمل البُطين الأيمن جيدًا كغرفة رئيسة لضخ الدم مع مرور الوقت، مما قد يؤدي إلى فَشَل في القَلب لدى البالغين. غالبًا ما يكون لدى البالغين أيضًا وظيفة غير طبيعية للصمام الحارس للبُطين الأيمن (الصِّمام الثُّلاثِيُّ الشُّرَف). يمكن أن تُسبب الوظيفة غير الطبيعية للصمام والبُطين فَشَلًا بالقَلب. قد تكون هناك حاجة لعلاج مثل استبدال الصمام، أو الأجهزة المساعدة البُطينية أو في نهاية المطاف عملية زرع القلب.

Congenitally corrected transposition (L-TGA)

In this less common type, also called levo-transposition of the great arteries (L-TGA), the two lower heart chambers (ventricles) are switched. The left ventricle is on the heart's right side and receives blood from the right atrium, and the right ventricle is on the heart's left side and receives blood from the left atrium.

The blood usually flows correctly through the heart and body. The right-sided left ventricle attaches to the pulmonary artery, which delivers oxygen-poor blood to the lungs, while the left-sided right ventricle attaches to the aorta, which carries oxygen-rich blood to the body. Because the two chambers aren't exactly alike, the heart can have long-term difficulty pumping blood. People with L-TGA may also have problems with the tricuspid heart valve.

عوامل الخطر

على الرغم أن السبب الدقيق لتحول الشرايين الكبيرة غير معروف، فهناك الكثير من العوامل التي قد تزيد من خطر ولادة الطفل بهذه الحال، وتتضمن هذه العوامل ما يلي:

• وجود تاريخ للأم مع الحصبة الألمانية (الحميراء) أو إصابتها بمرض فيروسي آخر خلال فترة الحمل
• شرب الكحوليات خلال فترة الحمل
• التدخين خلال فترة الحمل
• أُمٌّ مُصابة بمرض السُّكَّري غير المنضبط

المضاعفات

تتضمن المضاعفات المحتملة لتحويل الشرايين الكبيرة ما يلي:

• نقص وصول الأكسجين للأنسجة. ستحصل أنسجة طفلك على كمية قليلة للغاية من الأكسجين (نقص الأكسجين). وإذا لم يكن هناك بعض الخلط بين الدم الغني بالأكسجين والدم ناقص الأكسجين داخل جسم طفلك، فلن يتمكن من البقاء على قيد الحياة.
• الفشل القلبي. فشل القلب — حالة لا يستطيع فيها القلب ضخَّ الدمِ الكافي لتلبية احتياجات الجسم — قد يتطور مع مرور الوقت لأن البطين الأيمن يضخ تحت ضغطٍ أعلى من المعتاد. قد يجعل هذا الضغطُ الإضافي عضلةَ البطين الأيمن متصلبةً أو ضعيفة.
• تلف الرئة. يسبب الدم الغني بالأكسجين تلفًا في الرئتين، الأمر الذي يجعل التنفس صعبًا.

يجب إجراء جراحة لجميع الأطفال الذين يَشْكون من تبديل الشرايين الكبيرة في سن مبكرة، وعادةً في غضون الأسبوع الأول. عملية تبديل الشرايين هي الجراحة الأكثر شيوعًا لتصحيح تبدل الشرايين في الأطفال المصابين به. وخلال هذه العملية، يقوم الجراحون بنقل الشرايين الكبيرة بحيث تتصل بغرفة الضخ الصحيحة. وينبغي أيضًا نقل الشرايين التي تغذي القلب (الشرايين التاجية). وبالرغم من أن هذه العملية تنقذ حياة الأطفال، فقد تحدث بعض المشكلات لاحقًا في الحياة، ويشمل ذلك:

• تضيُّق الشرايين التي تمد القلبَ بالدم (الشرايين التاجية)
• اضطرابات ضربات القلب (عدم انتظام ضربات القلب)
• ضعف عضلات القلب أو تصلُّبها، الذي يؤدي إلى فشل القلب
• تضيُّق الوصلات حيث تتصل الأوعية الكبيرة
• صمامات القلب المسربة

الوقاية

في معظم الحالات، لا يمكن منع نقل الشرايين الكبيرة. إذا كان لديك تاريخ عائلي لعيوب في القلب أو إذا كان لديك بالفعل طفل يعاني خللاً في القلب، ففكر في التحدث مع مستشار وراثي وأخصائي أمراض القلب في عيوب القلب الخلقية قبل الحمل.

بالإضافة لذلك، من المهم أخذ خطوات للحصول على حمل صحي. على سبيل المثال، قبل الحمل، تأكدي من تحديث كل التطعيمات، وابدئي بتناول الفيتامينات المتعددة باستخدام 400 ميكروجرام من حمض الفوليك.

التشخيص

بالرغم من إمكانية تشخيص حالة تحويل الشرايين الكبيرة لدى رضيعك قبل الولادة، إلا أنه قد يُعد أمرًا صعبًا. لا تُجرى عادةً الاختبارات السابقة للولادة لتشخيص حالة تحويل الشرايين الكبيرة إلا في حال اشتباه الطبيب بإصابة طفلك بأمراض القلب الخلقية.

بعد ولادة طفلك، سيشتبه الطبيب فورًا في وجود عيب خلقي في القلب، مثل تحويل الشرايين الكبيرة إذا كان جلد طفلك مائل إلى اللون الأزرق (الازرقاق) أو كانت لديه مشكلات في التنفس.

في بعض الأحيان، قد لا يكون ازرقاق جلد طفلك ملحوظًا إذا كان يعاني من عيوب أخرى في القلب، مثل وجود ثقب في الجدار الفاصل بين حجرات القلب اليمنى واليسرى (الحاجز)، والذي يسمح بتدفق بعضًا من الدم المحمّل بالأكسجين عبر الجسم. إذا كان هذا الثقب موجودًا في حجرات القلب العلوية فيُسمّى عيب الحاجز الأذيني. أما إذا كان العيب في حجرات القلب السفلية فيُسمّى عيب الحاجز البطيني.

ومن المحتمل أيضًا أن يكون لدى طفلك قناة شريانية سالكة ـــ وهي فتحة توجد بين وعائي القلب الرئيسيين، الشريان الأبهر والشريان الرئوي ـــ والتي تسمح بامتزاج الدم الغنيّ بالأكسجين مع الدم الذي يفتقر إلى الأكسجين.

حينما يزداد نشاط طفلك، ستسبب هذه العيوب عجزًا في تدفق الدم بشكل كافٍ، وفي النهاية سيصير الازرقاق واضحًا.

قد يشتبه طبيب طفلك أيضًا في إصابته بعيب في القلب إذا سمع نفخة قلبية — صوت صفير غير طبيعي ناجمًا عن اضطراب تدفق الدم.

لا يكفي الفحص الجسدي وحده لتشخيص حالة تحويل الشرايين الكبيرة بدقة. فمن الضروري الخضوع لواحد او أكثر من الاختبارات التالية بهدف الوصول إلى تشخيص دقيق:

• مخطط صدى القلب. تخطيط صدى القلب هو فحص بالموجات فوق الصوتية للقلب ـــ تُستخدم فيه الموجات الصوتية التي ترتد عن قلب طفلك وتنتج صورًا متحركة يمكن عرضها على شاشة عرض مقاطع فيديو. يستخدم الطبيب هذا الفحص لتشخيص حالة تحويل الشرايين الكبيرة وذلك عن طريق مراقبة موضع الشريان الأبهر والشريان الرئوي.

  تتمكن فحوص تخطيط صدى القلب أيضًا من التعرف على عيوب القلب الأخرى مثل عيب الحاجز البطيني، أو عيب الحاجز الأذيني، أو القناة الشريانية السالكة.

• القسطرة القلبية. يتم اللجوء إلى هذا الإجراء فقط إذا لم تتمكن الفحوص الأخرى، مثل تخطيط صدى القلب، من التوصل إلى معلومات كافية بشأن التشخيص.

  أثناء إجراء القسطرة القلبية، يُدخل الطبيب أنبوبًا رفيعًا مرنًا (القسطرة) عبر أحد الشرايين أو الأوردة في أربية طفلك ومن ثَمّ يوجهه إلى الأعلى حتى يصل إلى القلب. تُحقن صبغة عبر القسطرة لإظهار بنية قلب طفلك في صورة الأشعة السينية. تعمل القسطرة أيضًا على قياس الضغط في حجرات قلب طفلك وداخل الأوعية الدموية، كما تتمكن من قياس كمية الأكسجين في الدم.

  قد تستخدم القسطرة القلبية على نحو عاجل لعمل إجراء علاجي مؤقت لحالة تحويل الشرايين الكبيرة (فغر الحاجز الأذيني بالبالون).

• تصوير الصدر بالأشعة السينية. بالرغم من أن تصوير الصدر بالأشعة السينية لايعطي نتائج واضحة في تشخيص حالة تحويل الشرايين الكبيرة، إلا أنه يسمح لطبيبك برؤية حجم قلب طفلك ومواضع الشريان الأبهر والشريان الرئوي.
• تخطيط كهربية القلب. يسجل مخطط كهربية القلب النشاط الكهربائي في القلب في كل مرة ينقبض فيها. خلال هذه العملية، توضع لاصقاتٍ متصلةٌ بأسلاك (أقطاب كهربية) على صدر طفلك، ورسغيه، وكاحليه. تقيس الأقطاب النشاط الكهربائي، ويتم تسجيله على الورق.

Tests

A physical exam alone can't accurately diagnose transposition of the great arteries. One or more of the following tests are necessary for an accurate diagnosis:

• Echocardiogram. An echocardiogram is an ultrasound of the heart. It uses sound waves to create moving images of the heart in motion. An echocardiogram can show the position of the aorta and the pulmonary artery. The test can also identify other associated congenital heart defects, such as a ventricular septal defect, atrial septal defect or patent ductus arteriosus.
• Chest X-ray. Although a chest X-ray doesn't provide a definitive diagnosis of transposition of the great arteries, it does allow the provider to see the baby's heart size and determine if blood flow is collecting in the lungs.
• Electrocardiogram (ECG or EKG). This simple, painless test records the electrical activity of the heart. Sticky patches (electrodes) are placed on the chest and sometimes the arms and legs. Wires connect the electrodes to a computer, which displays the test results. An ECG can show if the heart is beating too fast, too slow or not at all.

العلاج

كافة الأطفال الذين يعانون تبدل الشرايين الكبرى يحتاجون إلى تصحيح هذا العيب.

قبل الجراحة

قد يوصي طبيب طفلك بالعديد من الخيارات لمساعدتك في التعامل مع الحالة قبل الجراحة التصحيحية. وتشمل:

• الدواء. يساعد العلاج باستخدام البروستاجلاندين E1 (البروستاديل) في الحفاظ على الوصلة بين الأبهر والشريان التاجي مفتوحة (القناة الشريانية السالكة) مما يرفع من تدفق الدم ويؤدي إلى تحسين المزج بين الدم بدون أوكسجين والدم المؤكسد إلى أن يمكن إجراء الجراحة.
• ثقب الحاجز الأذيني. هذا الإجراء — الذي يتم عمله في العادة باستخدام قسطرة قلبية وليس جراحة — يؤدي إلى تكبير الوصلة الطبيعية بين حجرتي القلب العلويتين (البطينين). يسمح للدم المؤكسد والدم بدون أكسجين بأن يمتزجا ويؤديا إلى تحسين توصيل الأكسجين إلى جسم طفلك.

الجراحة

تتضمَّن الحلول الجراحية:

• عملية التبديل الشرياني. عملية التبديل الشرياني هي أكثر العمليات المستخدَمة شيوعًا في تبديل الشرايين الكبيرة. يقوم الجرَّاحون عادةً بإجراء هذه الجراحة خلال الشهور الأولى من الحياة.

  أثناء عملية التبديل الشرياني، يتمُّ تحريك الشريان الرئوي والأورطى إلى مواضعهما الطبيعية: يتصل الشريان الرئوي بالبُطَيْن الأيمن، ويتصل الأورطى بالبُطَيْن الأيسر. يتمُّ أيضًا إعادة توصيل الشرايين التاجية بالأورطى.

  إذا كان الطفل لديه عيب في الحاجز البُطَيْني أو عيب في الحاجز الأُذَيْني، يتمُّ عادةً إغلاق الثقوب أثناء الجراحة. في بعض الحالات، على الرغم من ذلك، قد يترك الطبيب عيوب الحاجز البُطَيْني الصغيرة لتُغْلَق من تلقاء نفسها.

• عملية التبديل الأُذَيْني. في هذه الجراحة، يَصنَع الجرَّاح نفقًا (صارفة) بين الحجرتين العلويتين للقلب (الأذينين). يُحَوَّل هذا الدم المفتقِر للأكسجين إلى البُطَيْن الأيسر والشريان الرئوي، والدم الغني بالأكسجين إلى البُطَيْن الأيمن والأورطى.

  بهذا الإجراء، من الضروري أن يَضُخَّ البُطَيْن الأيمن الدم إلى الجسم، بدلًا من الرئتين فقط كما يحدث في القلب الطبيعي. تتضمَّن المضاعفات المحتمَلة لعملية التبديل الأُذَيْني عدم انتظام ضربات القلب، وتسريب أو انسداد الصارفة، وفشل القلب بسبب المشكلات طويلة المدى لوظيفة البُطَيْن الأيمن.

ما بعد الجراحة

بعد إجراء جراحة التصليح، سيحتاج طفلكَ إلى رعاية ومتابعة مدى الحياة مع طبيب قلب (اختصاصي أمراض القلب والأوعية) متخصِّص في أمراض القلب الخِلْقية؛ وذلك لمراقبة سلامة قلبه. قد يُوصِي اختصاصي القلب بأن يتجنَّب طفلكَ بعض الأنشطة، مثل رفع الأثقال أو الرياضات التنافُسية؛ لأنها ترفع ضغط الدم، وقد تُؤدِّي إلى إجهاد عضلة القلب.

تَحدَّثْ إلى طبيبكَ أو طبيب طفلكَ عن نوع الأنشطة البدنية التي تستطيع أنتَ أو طفلكَ القيام بها، ومقدارها وعدد مراتها.

كثيرٌ من الناس الذين خضعوا لعملية تبديل شرياني لا يحتاجون إلى إجراء جراحة إضافية. ومع ذلك، قد تتطلَّب بعض المضاعفات علاجًا إضافيًّا، مثل عدم انتظام ضربات القلب، أو تسرُّب من صمام القلب، أو مشاكل في ضخ القلب.

التأقلم والدعم

يمكن أن تكون العناية بطفل مصاب بمشاكل جدية في القلب مثل تغيير موضع الشرايين الكبيرة صعبة ومخيفة. فيما يلي بعض الإستراتيجيات التي قد تجعلها أسهل:

• التمس الدعم. اطلب المساعدة من أفراد عائلتك وأصدقائك. اسأل مختص أمراض القلب لطفلك عن مجموعات الدعم، أو أي نوع من أنواع المساعدة المتاحة بالقرب منك.
• سجل تاريخك أو تاريخ طفلك الصحي. قد ترغب في تدوين تشخيص طفلك وأدويته والجراحة والإجراءات الأخرى والتواريخ التي أجراها فيها، واسم طبيب القلب الخاص بطفلك ورقم هاتفه والمعلومات المهمة الأخرى عن رعاية طفلك. هذا السجل سيساعدك على تذكر الرعاية التي تلقاها طفلك وسيكون مفيدًا للأطباء الغرباء عن طفلك في تفهم تاريخه الصحي.

• تحدث عن مخاوفك. قد تقلق من مخاطر النشاط العنيف، حتى بعد إجراء طفلك لجراحة تصحيحية. تحدث مع طبيب القلب عن نوعية النشاطات الآمنة بالنسبة لطفلك. إذا كان بعضها ممنوعًا فشجع طفلك على المشاركة في غيرها بدلاً من التركيز على ما يمكنه أو لا يمكنه فعله.

  إذا كان عندك مخاوف أخرى بشأن صحة طفلك، فناقشها مع طبيب القلب الخاص بك، أيضًا.

وعلى الرغم من أن الظروف تختلف، فتذكر أنه بسبب التقدم في العلاج الجراحي يمكن لمعظم الأطفال المصابين بتغيير وضع الشرايين الكبيرة أن يكبروا ليعيشوا حياة نشطة.

الاستعداد لموعدك

قد يشتبه طبيب الطفل في أن الطفل مصاب بعيب خلقي بالقلب إذا ظل لون بشرته أزرق منذ الولادة. وسوف يحيلك الطبيب بعد ذلك إلى اختصاصي أمراض قلب الأطفال (اختصاصي أمراض القلب) للتشخيص والعلاج.

وفي العادة، يخضع تبادل الشرايين الكبيرة للتشخيص داخل المستشفى بعد الولادة بوقت قصير، ثم ينتهي الأمر باللجوء إلى الاستشارة الطبية الطارئة بواسطة اختصاصي أمراض قلب الأطفال وجَرَّاحي القلب. كما أن الطفل يحتاج غالبًا للخضوع لعمليات طارئة لتحسين مستوى الأكسجين لديه.

ويترجح عدم توفر الوقت لديك للاستعداد لزيارة طبيب الأطفال الأولى بسبب اكتشاف المرض في وقت قريب بعد الولادة، ولكن يمكن الانتفاع بالمعلومات التالية للاستعداد للزيارات المستقبلية.

ما يمكنك فعله

• احصل على تاريخ عائلي كامل لكلا طرفي عائلة طفلك. اعثر على أي شخص في عائلة طفلك كان قد وُلد بعيب في القلب.
• اطلب من أحد أفراد العائلة أو صديق لك أن يأتي معك، إن أمكن. يصعب أحيانًا تذكر كل المعلومات المقدمة لك، ونظرًا لقلقك الكبير بشأن طفلك، يمكن أن يفوتك شيء قاله الطبيب أو تنسى بعض التفاصيل.
• دوِّن أسئلتك لطرحها على الطبيب.

لتحويل الشرايين الكبيرة، تتضمن بعض الأسئلة التي يجب طرحها على الطبيب ما يلي:

• ما سبب حدوث ذلك لطفلي؟
• ما العلاجات المتاحة، وما التي توصي بها؟
• ماذا يحدث إذا لم يخضع طفلي للجراحة؟
• بعد الجراحة، هل سيعاني طفلي مشاكل متبقية؟
• هل ستكون هناك أي قيود على نشاط طفلي؟
• هل هناك أي منشورات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي إلى المنزل؟ ما المواقع الإلكترونية التي توصي بها؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي قد أعددتها لطرحها على طبيبك، لا تتردد في طرح الأسئلة خلال موعدك في أي وقت تشعر بأن هناك شيئًا لا تفهمه.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

قد يطرح طبيبك عليك عددًا من الأسئلة، مثل:

• هل لديك تاريخ عائلي لمرض القلب عند الولادة؟
• هل عانيتِ أي أمراض خطيرة أو تناولتِ الأدوية في أثناء الحمل؟
• هل لاحظت أن جلد طفلك مائل إلى الأزرق، أو لديه صعوبة في التغذية أو صعوبة في التنفس؟

الأقسام التي تعالج هذه الحالة

    أمراض القلب لدى الأطفال
    جراحة القلب والأوعية الدموية
    جراحة قلب الأطفال
    طب الأطفال والمراهقين
    طب القلب والأوعية الدموية
    مركز الأطفال