الأعراض
تتنوَّعُ علاماتُ تصلُّبِ الجلدِ وأعراضه بناءً على أجزاءِ الجسمِ المُصابة:
- الجلد. يظهر لدى كلُّ الأشخاصِ المُصابين بتصلُّبِ الجلدِ تقريبًا بُقع جلدية صلبة ومشدودة. قد تكون هذه البقعُ بيضاويةً أو على شكلِ خطوطٍ مستقيمةٍ، أو تغطي مناطقَ عريضةً من الجذعِ والأطراف. يختلفُ عددُ البقع، ومكانها، وحجمها وفقًا لنوعِ تصلُّبِ الجلد. قد يبدو الجلد لامعًا نظرًا لكونه مشدودًا جدًّا، كما قد تكون الحركةُ مقيدة في الأماكنِ المُصابة.
- أصابع اليدين أو القدمين. ظاهرةُ رينود هي واحدة من أوائل العلاماتِ على تصلُّبِ الجلدِ الجهازي، والتي تُؤدي إلى تقلُّصِ الأوعيةِ الدمويةِ الصغيرةِ في أصابع يديكَ وقدميكَ استجابةً لدرجاتِ الحرارةِ الباردةِ أو ضائقة انفعالية. قد تتحول أصابع يديكَ أو قدميكَ، عندما يحدُث ذلك، إلى اللون الأزرق أو تشعر بالألم أو التنميل. تحدُث ظاهرة رينود أيضًا في الأشخاص الذين ليس لديهم تصلُّب بالجلد.
- الجهاز الهضمي. قد يُسبِّب تصلُّبُ الجلدِ مجموعةً من الأعراضِ الهضميةِ، بناءً على الجزءِ المُتضررِ من السبيل الهضمي. فإذا تضرَّر المريءُ، قد تشعر بحرقةِ القلبِ أو صعوبة في البلع. وإذا تضرَّرت الأمعاءُ، قد تُصاب بالتقلصاتِ، أو الانتفاخِ، أو الإسهالِ أو الإمساك. كما قد يكون أيضًا لدى بعض الأشخاصِ المُصابينَ بتصلُّبِ الجلدِ مُشكلات في امتصاصِ العناصر المغذية في حالِ لم تتحرك عضلاتُ الأمعاءِ جيدًا لدفعِ الطعامِ خلال الأمعاء.
- القلب، أو الرئتان أو الكُلية. يمكن أن يؤثر تصلُّبُ الجلدِ على وظيفةِ القلبِ، أو الرئتين، أو الكُليتين بدرجاتٍ مُختلفة. وإذا لم تُعالج تلك المشكلات قد تصبح قاتلة.
العلامات والأعراض المتعلقة بالجلد
تقريبًا كل من يعاني من تصلب الجلد يعاني من تصلب الجلد وشده.
عادةً ما تكون أول أجزاء الجسم التي تتأثر هي الأصابع واليدين والقدمين والوجه.
في بعض الأشخاص ، يمكن أن يشمل سماكة الجلد أيضًا الساعدين وأعلى الذراعين والصدر والبطن وأسفل الساقين والفخذين.
قد تشمل الأعراض المبكرة التورم والحكة.
يمكن أن يصبح الجلد المصاب أفتح أو أغمق في اللون وقد يبدو لامعًا بسبب الضيق.
يعاني بعض الأشخاص أيضًا من بقع حمراء صغيرة تسمى توسع الشعيرات على اليدين والوجه. يمكن أن تتشكل رواسب الكالسيوم تحت الجلد ، خاصة عند أطراف الأصابع ، مما يتسبب في ظهور نتوءات يمكن رؤيتها في الأشعة السينية.
ظاهرة رينود
ظاهرة رينود شائعة في تصلب الجلد وتحدث بسبب تقلص غير مناسب ومبالغ فيه للأوعية الدموية الصغيرة في أصابع اليدين والقدمين استجابة للبرد أو الآم العاطفي. عندما يحدث هذا ، قد تتحول الاصابع إلى اللون الأبيض أو الأزرق أو الأحمر ، وتشعر بالألم أو الخدر. يمكن أن تحدث ظاهرة رينود أيضًا في الأشخاص الذين لا يعانون من تصلب الجلد.
مشاكل في الجهاز الهضمي
يمكن أن يؤثر تصلب الجلد على أي جزء من الجهاز الهضمي ، من المريء إلى المستقيم. اعتمادًا على أجزاء الجهاز الهضمي المتأثرة ، قد تشمل العلامات والأعراض ما يلي:
حرقة من المعدة
صعوبة في البلع
النفخ
إسهال
إمساك
سلس البراز
مشاكل القلب والرئة
عندما يؤثر تصلب الجلد على القلب أو الرئتين ، فإنه يمكن أن يسبب ضيقًا في التنفس ، وانخفاض تحمل التمارين الرياضية والدوخة. يمكن أن يسبب تصلب الجلد تندبًا في أنسجة الرئة مما قد يؤدي إلى زيادة ضيق التنفس بمرور الوقت. هناك أدوية قد تساعد في إبطاء تطور تلف الرئة هذا.
يمكن أن يتسبب تصلب الجلد أيضًا في زيادة ضغط الدم في الدورة الدموية التي تنتقل بين القلب والرئتين. وهذا ما يسمى بارتفاع ضغط الدم الرئوي. بالإضافة إلى ضيق التنفس ، يمكن أن يتسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي أيضًا في زيادة السوائل في الساقين والقدمين وأحيانًا حول القلب.
عندما يؤثر تصلب الجلد على القلب ، يمكن أن تصبح ضربات القلب غير منتظمة.
قد يحدث فشل القلب أيضًا لدى بعض الأشخاص.
الأسباب
ينتج تصلب الجلد عن الإفراط في الإنتاج وتراكم الكولاجين في أنسجة الجسم. الكولاجين هو نوع ليفي من البروتين الذي يكون الأنسجة الضامة في الجسم، ومنها البشرة.
لا يعرف الأطباء بالضبط ما الذي يحفز بدء إنتاج الكولاجين غير الطبيعي، ولكن يبدو أن نظام المناعة في الجسم يلعب دورًا. على الأرجح، يحدث تصلب الجلد نتيجة مجموعة من العوامل، بما في ذلك مشاكل الجهاز المناعي، وعوامل الوراثة والمحفزات البيئية.
عوامل الخطر
يشيع وجود تصلُّب الجلد لدى النساء أكثر من الرجال. هناك العديد من العوامل المشتركة التي تُحفِّز من خطر الإصابة بتصلُّب الجلد:
- الجينات الوراثية. بعض الأفراد المصابين ببعض التغيرات الجينية أكثر عرضةً للإصابة بتصلُّب الجلد. قد يُفسِّر ذلك سبب ظهور عدد صغير من حالات الإصابة بتصلُّب الجلد في العائلات وسبب شيوع حالات مُحددة من تصلُّب الجلد في بعض المجموعات العرقية. على سبيل المثال، الأمريكيون الأصليون من أصل أوروبي من تشوكتاو والأمريكيون من أصل أفريقي أكثر عرضةً للإصابة بنوع تصلُّب الجلد الذي يؤثر على الأعضاء الداخلية.
- المثيرات البيئية. تشير الأبحاث إلى أن أعراض تصلُّب الجلد لدى بعض الأشخاص قد تكون ناجمة عن التعرض للإصابة بعدوى فيروسية أو أدوية أو عقاقير. التعرُّض المتكرِّر مثل التعرُّض في العمل إلى مواد ضارة مُحدَّدة أو مواد كيميائية يُمكن أن يزيد من خطر الإصابة بتصلُّب الجلد.
- مشكلات الجهاز المناعي. يُعتقد أن تصلُّب الجلد مرض من أمراض المناعة الذاتية. يعني ذلك أن الإصابة بهذا المرض تبدأ من مهاجمة الجهاز المناعي للأنسجة الضامة. من بين 15-20% من الحالات تقريبًا، يشعر الفرد المصاب بتصلُّب الجلد أيضًا بأعراض أخرى لأمراض المناعة الذاتية؛ مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة أو متلازمة شوغرِن.
المضاعفات
تتراوح مضاعفات تصلُّب الجلد ما بين خفيفة إلى شديدة، ويمكن أن تُؤثِّر في:
- أطراف الأصابع. يُمكن أن يكون نوع مرض رينود الذي يُصاحب تصلُّب الجلد المنتشر شديدًا لدرجة يتسبب فيها تدفُّق الدم المُقيَّد بتلفٍ دائمٍ لأنسجة أطراف الأصابع؛ مما يُخلِّف حفرًا أو تقرُّحات جلدية. وفي بعض الحالات، قد يموت النسيج الموجود في أطراف الأصابع مما يستدعي البتر.
- الرئتان. يُمكن أن يُؤدِّي تندُّب أنسجة الرئة إلى ضعف الوظائف الرئوية؛ مما قد يُؤثِّر في قدرتكَ على التنفُّس وتحمُّل النشاط البدني. وقد تُصاب أيضًا بارتفاع ضغط الدم في الشرايين الواصلة إلى رئتيك.
- الكُلى. عندما يصيب تصلُّب الجلد كليتيكَ، قد يرتفع ضغط الدم ومستوى البروتين في البول. وقد تشمل الآثار الأخطر لمضاعفات الكُلى حدوث أزمة كلوية تنطوي على زيادة مفاجئة في ضغط الدم، وحدوث فشل كُلوي سريع.
- القلب. يزيد تندُّب أنسجة القلب من خطر عدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب الاحتقاني، ويُمكن أن يُسبِّب التهابًا في الكيس الغشائي المحيط بالقلب. ويُمكن أن يتسبب تصلُّب الجلد كذلك في ارتفاع الضغط في الجانب الأيمن من القلب؛ مما يُؤدِّي إلى تَلَفه.
- الأسنان. يُمكن أن يُؤثِّر تصلُّب بشرة الوجه على فمكَ ويجعله يبدو أصغر وأضيق؛ مما قد يجعل من الصعب تنظيف أسنانكَ أو ظهورها بشكل جذاب. لا يفرز الأشخاص مِمَّن لديهم تصلُّب الجلد كميات طبيعية من اللعاب غالبًا، وبالتالي يَزيد خطر تسوُّس الأسنان لديهم أكثر من غيرهم.
- الجهاز الهضمي. يُمكن أن تُؤدِّي مشاكل الجهاز الهضمي المرتبطة بتصلُّب الجلد إلى الشعور بحرقةٍ وصعوبةٍ في البلع. كما يُمكن أن تتسبَّب في نوبات من التشنُّجات أو الانتفاخ أو الإمساك أو الإسهال.
- الوظيفة الجنسية. قد يكون لدى الرجال المصابون بتصلُّب الجلد ضعفًا في الانتصاب. كما قد يُؤثِّر تصلُّب الجلد في الوظيفة الجنسية لدى النساء من حيث تقليل الإفرازات الجنسية لديهن وانقباض فتحة المهبل.
التشخيص
نظرًا لأن تصلب الجلد يمكن أن يأخذ العديد من الأشكال ويؤثر على العديد من مناطق الجسم المختلفة، فقد يكون من الصعب تشخيصه.
بعد الفحص البدني الشامل، قد يقترح الطبيب الخضوع لفحوصات دم للتحقق من وجود مستويات مرتفعة من بعض الأجسام المضادة التي ينتجها الجهاز المناعي. قد يأخذ أيضًا عينة صغيرة من جلدك المصاب حتى تُفحَص في المختبر.
قد يقترح طبيبك أيضًا إجراء اختبارات دم أخرى أو اختبارات تصوير أو وظيفة أعضاء للمساعدة في تحديد ما إذا كان الجهاز الهضمي أو القلب أو الرئتين قد تأثروا.
العلاج
في بعض الحالات، تختفي مشاكل الجلد المرتبطة بتصلب الجلد من تلقاء نفسها خلال فترة تتراوح بين عامين إلى خمسة أعوام. عادة ما يتفاقم نوع تصلب الجلد الذي يصيب الأعضاء الداخلية بمرور الوقت.
الأدوية
لا يوجد دواء يمكنه شفاء أو إيقاف الإنتاج الزائد للكولاجين المميز لتصلُّب الجلد. ولكن قد تساعد العديد من الأدوية في التحكم في أعراض تصلُّب الجلد والوقاية من المضاعفات. على سبيل المثال، قد ينصحك طبيبك بتناول أدوية من أجل:
- علاج أو تقليل سرعة حدوث التغيرات في الجلد. قد تساعد الكريمات أو الحبوب التي تحتوي على الستيرويدات في تقليل التورم وألم المفاصل، تخفيف تيبُّس الجلد، وتقليل معدل تكون تغيرات جديدة في الجلد.
- تمدُّد الأوعية الدموية. قد تساعد أدوية علاج ضغط الدم التي تُحدث تمدد الأوعية الدموية في الوقاية من مشكلات الرئة والكلى وقد تساعد في علاج ظاهرة رينود.
- تثبيط الجهاز المناعي. الأدوية التي تثبط الجهاز المناعي، مثل تلك التي تؤخذ بعد زرع الأعضاء، قد تساعد في تقليل أعراض تصلب الجلد.
- تقليل أعراض الجهاز الهضمي. الأقراص التي تقلِّل من حمض المعدة قد تساعد في تخفيف حرقة المعدة. المضادات الحيوية والأدوية التي تساعد في تحريك الطعام خلال الأمعاء قد تساعد في تقليل الانتفاخ، الإسهال والإمساك.
- الوقاية من العدوى. قد يساعد استخدام مرهم مضاد حيوي والتنظيف والحماية من البرد في الوقاية من العدوى في قرح أطراف الأصابع الناتجة من ظاهرة رينود. قد تساعد تطعيمات الإنفلونزا والالتهاب الرئوي المنتظمة في حماية الرئة التالفة بسبب تصلب الجلد.
- تخفيف الألم. إذا لم تساعد مسكِّنات الآلام المتاحة دون وصفة طبية بصورة كافية، يمكنك استشارة طبيبك لوصف أدوية ذات مفعول أقوى.
العلاجات
قد يساعدك اختصاصيو العلاج الطبيعي أو المهني فيما يلي:
- التحكم في الألم
- تحسين القوة والحركة
- الحفاظ على الاستقلال في المهام اليومية
الجراحة
قد تتضمن الخيارات الجراحية لمضاعفات تصلب الجلد، والتي تستخدم كحل أخير، ما يلي:
- البتر. إذا تطورت تقرحات الأصابع الناتجة عن ظاهرة رينود الشديدة لدرجة بداية موت نسيج أطراف الأصابع، فقد يكون البتر ضروريًّا.
- زرع الرئة. الأشخاص الذين يعانون من مشكلات حادة بالرئة قد يحتاجون إلى زرع الرئة.
نمط الحياة والعلاجات المنزلية
يُمكن اتخاذ مجموعة من الخطوات لمساعدتكَ في السيطرة على أعراض تصلُّب الجلد:
- حافِظْ على نشاطك. تُحافظ التمارين على مرونة جسمكَ، وتُحَسِّن الدورة الدموية، وتُخفِّف من التيبُّس. يُمكن لتمارين نطاق الحركة أن تُساعد في الحفاظ على مرونة الجلد والمفاصل.
- حماية بشرتك. اعتنِ ببشرتكَ الجافة أو المتيبِّسة عنايةً جيدةً من خلال الاستخدام المنتظم للدَهون وواقي الشمس. تجنَّبْ الاستحمام بالماء الساخن والتعرُّض للصابون القوي والمواد الكيميائية المنزلية؛ إذ قد تُسبِّب تهيُّج بشرتكَ، وتَزيد من جفافها.
- امتنع عن التدخين. يُسبِّب النيكوتين انقباض الأوعية الدموية؛ مما يَزيد من سوء ظاهرة رينود. قد يُسبِّب التدخين أيضًا تضييقًا دائمًا في الأوعية الدموية، ويُحْدِث مشاكل في الرئة أو يُؤَدِّي إلى تفاقُمها. من الصعب الإقلاع عن التدخين — لذا فاطلب المساعدة من طبيبك.
- السيطرة على حُرقة المعدة. تجنَّبِ الأطعمة التي تُسبِّب لكَ حُرقة المعدة أو الغازات. تجنَّبْ أيضًا الوجبات في الوقت المتأخِّر من الليل. ارفَعْ مقدِّمة السرير، لمنع رجوع حامض المعدة إلى المريء أثناء النوم. قد تُساعد مُضادَّات الحموضة في تخفيف الأعراض.
- احمِ نفسكَ من البرد. ارتدِ قفازات دافئة لحماية يديكَ في كل الأوقات التي تتعرَّض فيها للبرد، حتى عندما تتعامل مع المُجمِّد (الفريزر). غَطِّ وجهكَ ورأسكَ، وارتدِ مجموعة من الملابس الدافئة أثناء وجودكَ بالخارج في الطقس البارد.
التأقلم والدعم
إن العيش بمرض تصلب الجلد، شأنه شأن غيره من الأمراض المزمنة، يمكنه أن يصاحبه اضطراب شديد في المشاعر. وهذه بعض الاقتراحات لمساعدتك على التغلب على هذا الاضطراب:
- داوم قدر الإمكان على قيامك بالأنشطة اليومية العادية.
- حافظ على سرعة غير مرهقة وتأكد من الحصول على قسط الراحة الذي تحتاجه.
- ابق على اتصال مع الأصدقاء والعائلة.
- واصل الهوايات التي تستمتع بها والتي يمكنك القيام بها.
تذكر دائمًا أن حالتك البدنية قد تؤثر تأثيرًا مباشرًا على حالتك الذهنية. من الشائع الشعور بإنكار المرض والغضب والإحباط مع الأمراض المزمنة.
في بعض الأحيان، قد تحتاج إلى أدوات إضافية للتعامل مع مشاعرك. وقد يستطيع المختصون، مثل المعالجين النفسيين أو علماء النفس السلوكيين، مساعدتك على رؤية الأمور من المنظور الصحيح. ويمكنهم كذلك مساعدتك على اكتساب مهارات التكيف بما فيها أساليب الاسترخاء.
كما أن الانضمام إلى مجموعة دعم، يمكنك فيها مشاركة خبراتك ومشاعرك مع أشخاص آخرين، هو في الغالب نهج جيد. اسأل طبيبك أي مجموعات دعم متاحة في مجتمعك.
الاستعداد لموعدك
يمكنك إخبار طبيبكَ أولًا بظهور الأعراض، الذي بدوره يُحيلكَ إلى الطبيب المختصِّ بعلاج التهاب المِفاصل وأمراض المفاصل والعضلات والعظام الأخرى (اختصاصي أمراض الروماتيزم). بسبب إصابة العديد من أعضاء الجسم بتصلُّب الجلد، قد تحتاج إلى زيارة مجموعة متنوِّعة من الاختصاصيين الطبيين.
ما يمكنك فعله
قد يكون الوقت مع طبيبك قصيرًا. لتحقيق أقصى استفادة من الوقت المحدود، خطط للموعد ودوِّن قوائم بالمعلومات المهمة، بما في ذلك:
- وصف مفصل لكل أعراضك
- قائمة بجميع الأدوية والجرعات، بما في ذلك الأدوية غير الموصوفة والمكملات الغذائية
- أسئلة للطبيب، مثل الاختبارات أو العلاجات التي قد يوصي بها
ما الذي تتوقعه من طبيبك
قد يطرح عليك طبيبك بعضًا من الأسئلة التالية:
- هل تشعر بتنميل وتغير في لون أصابعك عندما تصاب بالبرد أو عند الغضب؟
- هل تعاني من حرقان في المعدة أو مشاكل في البلع؟
- هل عانى والداك أو إخوتك من علامات وأعراض مشابهة؟
الأقسام التي تعالج هذه الحالة
برنامج زراعة الكلى
جراحة تقويم العظام
طب الأمراض الجلدية
طِب الرُّوماتيزم
مركز الزراعة
- Rheumatologist
- Dermatologist
- Pediatric Rheumatologist
