الأعراض
تختلف أعراض رباعية فالو باختلاف حجم الدم المُتدفق المسدود. ومن هذه المؤشرات والأعراض ما يلي:
- ميل لون الجلد إلى الزرقة بسبب مستويات منخفضة للأكسجين في الدم (ازرقاق)
- ضيق النفس وسرعة التنفس، خصوصًا أثناء الإرضاع أو ممارسة التمارين الرياضية
- بطء في زيادة الوزن
- سهولة الإرهاق أثناء اللعب أو ممارسة التمارين الرياضية
- سهولة التهيج
- البكاء لفترات طويلة
- النفخة القلبية
- الإغماء
- شكل مستدير غير طبيعي لقاعدة الظفر في أصابع اليدين والقدمين (تعجّر الأظافر)
نوبات الزرقة
في بعض الأحيان، يُصاب الرُّضع الذين يعانون من رباعية فالو بزرقة داكنة مفاجئة في الجلد والأظافر والشفاه بعد البكاء أو الرضاعة أو عند إزعاجهم.
ويُطلق على هذه النوبات اسم نوبات الزرقة. وتنجم هذه النوبات نتيجة انخفاض سريع في مستوى الأكسجين في الدم. وغالبًا ما يشيع حدوث نوبات الزرقة في الرضع الصغار، من عمر شهرين إلى أربعة أشهر تقريبًا. أما الأطفال الصغار أو الأكبر سنًّا فقد يجلسون بشكل عفوي في وضعية القرفصاء عند تعرضهم لضيق في التنفس. ويساعد الجلوس في وضعية القرفصاء هذا على زيادة تدفق الدم إلى الرئتين.
متى تزور الطبيب
اطلب المساعدة الطبية إذا لاحظت ظهور أيٍّ من المؤشرات أو الأعراض التالية على طفلك:
- صعوبة التنفس
- ميل لون الجلد إلى الزرقة
- الإغماء أو نوبات الصرع
- الضعف
- سهولة الاستثارة غير المعتادة
إذا أصبح لون طفلك مائلاً إلى الزرقة، فاجعله يستلقي على جانبه، ثم ارفع ركبتيه وضمها إلى صدره. ستساعد هذا الوضعية على زيادة تدفق الدم إلى الرئتين. واتصل على الفور برقم الطوارئ 911 أو برقم الطوارئ المحلي في بلدك أو مدينتك.
الأسباب
تحدث رباعية فالو أثناء نمو قلب الجنين خلال فترة الحمل. وسبب حدوثها مجهول عادةً.
تشمل رباعية فالو أربعة عيوب:
- تضيّق الصمام الرئوي. يتسبب تضيُّق الصمام الذي يفصل الغرفة السفلى اليمنى للقلب (البطين الأيمن) عن الوعاء الدموي الرئيسي المؤدي إلى الرئتين (الشريان الرئوي) في تقليل معدل تدفق الدم إلى الرئتين. وقد يؤثر هذا التضيُّق أيضًا على العضلة الموجودة أسفل الصمام الرئوي. وفي بعض الأحيان، لا يتكوَّن الصمام الرئوي بطريقة سليمة (رَتق الرئة).
- ثقب بين غرفتي القلب السفليتين (عيب الحاجز البطيني). عيب الحاجز البطيني هو ثقب في الجدار (الحاجز) الفاصل بين الغرفتين السفليتين للقلب (البطينان الأيسر والأيمن). ويتسبب هذا الثقب في اختلاط الدم الخالي من الأكسجين في البطين الأيمن مع الدم الغني بالأكسجين في البطين الأيسر. ويؤدي ذلك إلى ضعف تدفق الدم، ويقلل إمداد الجسم بالدم الغني بالأكسجين. ومن الممكن أن يُضعف هذا العيب القلب في نهاية المطاف.
- تغير وضع الشريان الرئيسي للجسم (الشريان الأورطي). عادةً ما يتفرع الشريان الأورطي عن البطين الأيسر. وفي رباعية فالو، يتخذ الشريان الأورطي وضعًا خاطئًا. فهو يتحرك جهة اليمين، ويستقر مباشرةً أعلى الثقب الموجود في جدار القلب (عيب الحاجز البطيني). ونتيجة لذلك، يتلقى الشريان الأورطي مزيجًا من الدم الغني بالأكسجين والدم فقير الأكسجين من البطينين الأيمن والأيسر.
- زيادة سُمك الغرفة اليمنى السفلى للقلب (تضخم البطين الأيمن). عندما تعمل وظيفة ضخ القلب بشكلٍ زائد عن اللزوم، يصبح الجدار العضلي للبطين الأيمن سميكًا. وقد يؤدي ذلك بمرور الوقت إلى تيبس القلب، فيصيبه الضعف والفشل في نهاية المطاف.
قد يعاني بعض الأطفال أو البالغين الذين يصابون برباعية فالو من عيوب خلقية أخرى بالقلب، كثقب بين غرفتي القلب العلويتين (العيب الحاجزي الأُذيني) أو إزاحة القوس الأورطي إلى اليمين أو حدوث مشكلات تصيب الشرايين التاجية.
عوامل الخطر
على الرغم من عدم معرفة سبب حدوث رباعية فالو، فهناك بعض العوامل التي يمكن أن تزيد من خطر إنجاب طفل مصاب بهذه الحالة. تتضمن عوامل الخطر المؤدية إلى رباعية فالو:
- الإصابة بمرض فيروسي أثناء الحمل، مثل الحصبة الألمانية
- تناول المشروبات الكحولية أثناء الحمل
- سوء التغذية أثناء الحمل
- تجاوز سن الأم 40 عامًا
- إصابة أحد الوالدين بحالة رباعية فالو
- إصابة الطفل بمتلازمة داون أو متلازمة دي جورج
المضاعفات
من بين المضاعفات المحتملة لرباعية فالو عدوى البطانة الداخلية للقلب أو صمام القلب الناجمة عن عدوى بكتيرية (التهاب الشغاف). قد يوصيكِ طبيبك أو طبيب طفلكِ بتعاطي مضادات حيوية قبل إجراء جراحات معينة في الأسنان للوقاية من حالات العدوى التي ربما تتسبب في الإصابة بهذه العدوى.
وعادةً ما يتعرض الأشخاص المصابون برباعية فالو لمضاعفات حادة بمرور الوقت، ما قد يؤدي إلى الوفاة أو العجز في بداية مرحلة البلوغ.
مضاعفات جراحة رباعية فالو
رغم أن معظم الأطفال الرضع والبالغين يتحسنون بعد جراحة القلب المفتوح لترميم عيوب رباعية فالو (الترميم القلبي الداخلي)، فإنه من الشائع حدوث مضاعفات طويلة الأمد. ويمكن أن تشمل تلك المضاعفات ما يلي:
- ارتجاع الصمام الرئوي (الارتجاع الرئوي المزمن)، حيث يرتجع الدم عبر الصمام إلى حجيرة الضخ (البطين الأيمن)
- ارتجاع الصمام ثلاثي الشُرفات
- وجود ثقوب في الجدار بين البطينين (عيوب الحاجز البطيني) التي قد تستمر في التسريب بعد ترميمها أو قد تحتاج إلى إعادة ترميم
- تضخم البطين الأيمن أو الأيسر الذي لا يعمل كما ينبغي
- عدم انتظام ضربات القلب (اضطرابات النظم القلبي)
- مرض الشريان التاجي
- تضخم الأورطي الصاعد (تمدّد جذر الشريان الأورطي)
- توقف القلب المفاجئ
من المهم جدًا الخضوع لفحوصات منتظمة مع طبيب قلب مدرّب على تقديم الرعاية للمصابين بمرض القلب الخلقي (طبيب قلب الأطفال أو طبيب أمراض القلب الخلقية للكبار).
التشخيص
عادة ما تشخص رباعية فالو بعد الولادة بوقت قصير. وقد يكتسب جلد الرضيع لونًا أزرق. قد يسمع الطبيب صوت أزير غير طبيعي (نفخة قلبية) عند الاستماع إلى قلب الطفل بالسماعة الطبية.
تشمل فحوصات تشخيص رباعية فالو:
- قياس مستوى الأكسجين (قياس التأكسج النبضي). يوضع مستشعر صغير على أحد أصابع اليدين أو القدمين لقياس كمية الأكسجين في الدم.
- مخطط صدى القلب. يستخدم مخطط صدى القلب الموجات الصوتية لتكوين صور لقلبك أثناء حركته. ويمكن لمخطط صدى القلب كشف بنية القلب، ووضع جداره ووظيفته، وغرف القلب، وصمامات القلب والرئة والأورطي.
- مخطط كهربية القلب. يسجل مخطط كهربية القلب النشاط الكهربائي لقلبك في كل انقباضة له. وأثناء هذا الإجراء، توضع لصيقات متصلة بأسلاك (أقطاب كهربية) على الصدر والمعصمين والكاحلين. وتتصل الأسلاك بجهاز كمبيوتر يعرض صورة لنبض قلبك. يمكن أن يساعد مخطط كهربية القلب على تحديد ما إذا كانت غرف القلب تتضخم أم لا، وما إذا كانت هناك ضربات قلب غير طبيعية أم لا (اضطراب النظم القلبي).
- تصوير الصدر بالأشعة السينية. يمكن أن تظهر الأشعة السينية على الصدر بنية القلب والرئتين. من العلامات الشائعة لرباعية فالو في صور الأشعة السينية اتخاذ القلب شكل حذاء نظرًا لتضخم البطين الأيمن.
-
القسطرة القلبية. يمكن أن يستخدم الأطباء هذا الفحص لتقييم بنية القلب والتخطيط للعلاج الجراحي. وأثناء هذا الإجراء، يُدخل الطبيب أنبوبًا رفيعًا مرنًا (قسطار) في أحد الأوعية الدموية -عادة ما يكون في الأربية- ويوجهه إلى القلب.
تنساب صبغة عبر القسطار لتسهيل رؤية بِنى القلب في صورة الأشعة السينية. ويمكن للطبيب أثناء هذا الإجراء قياس مستويات الضغط والأكسجين في غرف القلب والأوعية الدموية.
العلاج
يحتاج جميع الرُّضَّع المصابين برباعية فالو إلى جراحة تصحيحية يجريها جراح القلب والأوعية الدموية. قد يتأخر طفلك عن النمو السليم إذا لم يخضع للعلاج. سيحدد طبيبك أنسب جراحة لكِ وتوقيت إجرائها بناءً على حالتك أو حالة طفلك.
قد يحتاج بعض الأطفال إلى الأدوية خلال فترة انتظارهم إجراء الجراحة، لضمان تدفق الدم من القلب إلى الرئتين.
العمليات الجراحية والإجراءات الأخرى
تتضمن جراحة رباعية فالو جراحة قلب مفتوح لإصلاح العيوب (الترميم القلبي الداخلي) أو إجراءً مؤقتًا باستخدام تحويلة. ويخضع معظم الرضع والأطفال الكبار لإجراء الترميم القلبي الداخلي.
إصلاح داخل القلب
يُجرى هذا النوع من جراحات القلب المفتوح خلال السنة الأولى من الميلاد، وتتضمن عدة إصلاحات. وفي حالات نادرة يمكن أن يخوض البالغون المصابون برباعية فالو هذا الإجراء في حال عدم إجراء ترميم جراحي في مرحلة الطفولة.
ينفذ الجرّاح الخطوات التالية خلال إجراء الترميم القلبي الداخلي:
- ترقيع عيب الحاجز البطيني لغلق الفتحة الواقعة بين الحجرات السفلية للقلب (البطينين).
- ترميم أو استبدال الصمام الرئوي الضيق لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين.
نظرًا لعدم احتياج البطين الأيمن للعمل بقوة لضخ الدم بعد هذا الإجراء، فإن جدار البطين الأيمن يستعيد سمكه الطبيعي. وبعد إجراء الترميم القلبي الداخلي، يرتفع مستوى الأكسجين في الدم وفي المقابل تقل حدة الأعراض.
جراحة التحويلة المؤقتة
في بعض الأحيان يحتاج الأطفال إلى الخضوع لجراحة مؤقتة (تلطيفية) قبل إجراء جراحة تصليح القلب من أجل تحسين تدفق الدم إلى الرئتين. يمكن القيام بهذا الإجراء إذا كان طفلك وُلد قبل الأوان أو كان يعاني من شرايين رئوية غير مكتملة (ناقص التنسج).
في هذا الإجراء، ينشئ الجراح مجازة (تحويلة) بين شريان كبير يتفرع من الشريان الأبهري والشريان الرئوي.
عندما يكون طفلك مستعدًا لجراحة تصليح القلب، يقوم الجراح بإزالة التحويلة أثناء إجراء الجراحة.
ما بعد الجراحة
ما زالت معدلات بقاء مَن خضعوا لجراحة رباعية فالو على قيد الحياة لمدة طويلة آخذة في التحسن.
إلا أن تدفق الدم إلى الرئتين أحيانًا ما يظل ضعيفًا بعد جراحة رباعية فالو. ولذلك، قد يستدعي الأمر جراحات إضافية. فربما يكون الشخص البالغ الذي خضع لجراحة ترميم رباعية فالو ما يزال لديه صمام رئوي مسرب (قلس الصمام الرئوي)، وربما يحتاج إلى استبدال صمامه الرئوي في نهاية المطاف.
تشيع كذلك مشكلات نظم القلب (اضطراب النظم القلبي) بعد جراحة ترميم رباعية فالو. وقد يوصي طبيبك بتناول أدوية أو الخضوع لإجراء ما لعلاج اضطراب النظم القلبي (الاستئصال) أو باستخدام نوع خاص من أجهزة تنظيم ضربات القلب التي تعالج حالات اضطراب النظم القلبي المميتة (مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان القابل للغرس).
العناية المستمرة
يحتاج المصابون برباعية فالو إلى رعاية طيلة العمر على يد طبيب أمراض القلب الخلقية للأطفال أو للبالغين، لضمان نجاح الإجراء الجراحي ومراقبة المضاعفات. وغالبًا ما تشمل الفحوصات الطبية فحوصات تصويرية لتحديد مدى جدوى العلاج.
نمط الحياة والعلاجات المنزلية
قد يوصي طبيبك بعد علاج رباعية فالو بإجراء تغييرات في نمط الحياة ويسدي نصائح لمساعدتك على السيطرة على حالتك أو حالة الطفل، ومنها:
- الوقاية من العدوى. قد يتعين على الطفل أو المراهق أو البالغ الذي لديه عيوب خطيرة في القلب تعاطي مضادات حيوية وقائية قبل الخضوع لأنواع معينة من إجراءات وجراحات الأسنان. وسيخبرك طبيبك أو طبيب طفلك بهذا إن كان ضروريًا. ويُعد كذلك الحفاظ على عادات النظافة الصحية للفم وإجراء فحوص الأسنان دوريًا سبلاً مهمة للمساعدة على الوقاية من العدوى.
- تقييد أنواع معينة من التمرينات. قد يوصي طبيبك بأن تقلل أنت أو طفلك الأنشطة البدنية الشاقة، وبخاصة في حال وجود مشكلات في نظم القلب (اضطراب النظم القلبي) أو تسريب أو انسداد في الصمام الرئوي. ويجب اتخاذ القرارات المتعلقة بممارسة التمارين الرياضية حسب كل حالة على حدة. تحدث مع طبيبك أو طبيب طفلك عن الأنشطة البدنية الآمنة.
إذا كنت بالغًا لديه مرض خلقي في القلب، فقد تكون لديك شواغل أخرى، مثل:
- العمل. إذا كانت لديك مشكلات خطيرة في نظم القلب، أو إذا كنت عرضة لمضاعفاته الخطرة، فيجب الخضوع لفحص يجريه فريق متخصص لتحديد طبيعة المخاطر المحيطة بك وتقديم العلاج والمشورة فيما يتعلق بعملك.
- الحمل. قد يؤدي وجود عيب خطير في القلب أو اضطراب في النظم القلبي إلى زيادة خطورة حدوث مضاعفات أثناء الحمل. فإذا كان لديك مرض خلقي خطير في القلب، فناقشي فكرة تنظيم الأسرة مع طبيبك. قد يوصي طبيبكِ بتلقيكِ الرعاية أثناء الحمل من أطباء مدربين على مرض القلب الخلقي والخصائص الوراثية وطب توليد الحالات مرتفعة الخطورة. بعض أدوية القلب قد لا تكون آمنة أثناء الحمل، وربما يجب إيقافها أو تعديل جرعاتها قبل حدوث الحمل.
التأقلم والدعم
الشعور بالقلق هو أمر طبيعي إذا كان لديك أو لدى طفلك عيب القلب الخلقي. فيما يلي بعض الطرق التي تساعدك على تخفيف التوتر والقلق والتحكم في حالتك أو حالة طفلك على نحو أفضل.
- انضم إلى إحدى مجموعات الدعم. تتيح لك مجموعة الدعم مشاركة تجاربك ومشاعرك مع أشخاص يمرون بنفس التحديات التي تتعرض لها. ويرى بعض الناس أن مجموعة الدعم تعطيهم الأمل وتحفزهم وتدعمهم. واسأل طبيبك إذا كانت هناك أي مجموعات دعم لأهل الأطفال المصابين بعيوب في القلب أو للبالغين المصابين بمرض القلب الخلقي في منطقتك.
- اطلب المساعدة وخذ قسطًا من الراحة. إذا كان طفلك مصابًا بعيب في القلب، فاحرص على أخذ قسط من الراحة من حين لآخر. واطلب من أفراد أسرتك أو أصدقائك مساعدتك في العناية بطفلك. وعندما يكون طفلك محجوزًا في المستشفى، نسِّق مع أصدقائك وأسرتك لزيارته حتى تتمكن من العودة إلى المنزل للاستحمام أو النوم أو قضاء بعض الوقت مع أطفالك الآخرين.
- احتفظ بدفتر يوميات. لتتمكن من تنظيم جميع معلومات الرعاية الصحية التي تخصك أو تخص طفلك، يمكنك الاحتفاظ بدفتر يوميات يحتوي على تشخيصك أو تشخيص طفلك والأدوية والجراحات ومواعيدها واسم طبيب القلب ورقم هاتفه. ستكون هذه المعلومات مفيدة لمن يعتنون بطفلك وستساعد أي طبيب جديد في فهم التاريخ الطبي الذي يخصك أو يخص طفلك.
- راجع خطة التأمين الصحي. إذا غيرت خطة التأمين الصحي، فتأكد من أن الخطة الجديدة تشمل تكاليف الرعاية لك أو لطفلك. فبعض خطط التأمين الصحي لا تشمل تكاليف الحالات التي سبق اكتشافها قبل الاشتراك في الخطة أو قد تتضمن فترة انتظار.
الاستعداد لموعدك
عادة ما تكون الخطوة الأولى هي زيارة طبيب الرعاية الأوّلية. ستُحال أنت أو طفلك إلى طبيب مدرّب على علاج الحالات المرضية القلبية (طبيب قلب).
وإليك بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد للموعد الطبي، ومعرفة ما تتوقعه من طبيبك أو طبيب طفلك فيها.
ما يمكنك فعله
- الالتزام بأي قيود محددة قبل الموعد الطبي. عند حجز الموعد الطبي، اسألي عما إذا كان هناك ما ينبغي فعله مسبقًا، مثل إلزام طفلك بنظام غذائي محدّد.
- تسجيل أي أعراض تشعرين بها أنت أو رضيعك بما فيها الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حددت الموعد الطبي من أجله.
- تسجيل التاريخ المرضي لعائلتك أو عائلة طفلك ويشمل ذلك تفاصيل عائلتي الأب والأم.
- طلب مرافقة أحد أفراد الأسرة أو الأصدقاء إلى الموعد الطبي إن أمكن. فأحيانًا يصعب تذكُّر كل المعلومات التي قدمت إليك في الموعد الطبي.
- تسجيل الأسئلة التي تودين طرحها على الطبيب.
يمكن أن يساعدك إعداد قائمة بالأسئلة على تحقيق أقصى استفادة من وقت زيارتك. وإليك بعض الأسئلة الأساسية التي يمكن طرحها على طبيبك أو طبيب طفلك بخصوص رباعية فالو:
- ما السبب الأكثر احتمالية للأعراض التي تظهر عليّ أو على طفلي؟
- هل هناك أسباب محتملة أخرى لهذه الأعراض؟
- ما أنواع الفحوصات التي عليّ أنا أو طفلي الخضوع لها؟ هل يتطلب إجراء هذه الفحوصات أي تحضيرات خاصة؟
- ما العلاجات المتاحة، وأيها توصيني به؟
- ما المضاعفات المحتملة للعلاج؟
- ما التوقعات المستقبلية لي ولطفلي بعد الجراحة؟ هل سأعيش أنا أو طفلي حياة طبيعية؟
- لديّ أنا أو طفلي حالات صحية أخرى. فكيف يمكنني التعامل مع هذه المشكلات معًا على النحو الأفضل؟
- هل هناك أي قيود على ممارسة الأنشطة؟
- هل سأتمكن أنا أو طفلي من ممارسة الرياضة؟ هل يمكن لطفلي أن يشارك في أنشطة الصالة الرياضية؟
- هل سيسبب هذا مشكلة في الحمل فيما بعد، وهل هناك طريقة للوقاية من ذلك؟
- هل هناك أي منشورات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذُها معي إلى المنزل؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصحني بزيارتها؟
لا تترددي في طرح أي أسئلة أخرى على الطبيب أثناء موعدك الطبي.
ما الذي تتوقعه من طبيبك
من المحتمل أن يطرح عليك طبيبك أو طبيب طفلك عددًا من الأسئلة، ومنها:
- متى لاحظت الأعراض لأول مرة؟
- هل تظهر الأعراض طوال الوقت (أي أنها متواصلة) أم تظهر من حين لآخر (أي أنها عارضة)؟
- هل هناك أي شيء يبدو أنه يخفّف الأعراض التي تظهر على طفلك؟
- ما الذي يجعل الأعراض تتفاقم، إن وجِد؟
- ما حالك أنت أو طفلك بخصوص الأكل والنوم؟
- هل لاحظت حدوث أي نوبات إغماء أو مرض تصبح فيها شفتا الطفل وبشرته أو شفتاك وبشرتك أكثر زرقة أو اسمرارًا؟
- هل تتقيئان أنت وطفلك أو تفقدان الوزن؟
- هل تشعر أنت أو طفلك بتسارع القلب أو ضيق النفَس أو تورّم الساقين؟
ما الذي يمكنك القيام به في هذه الأثناء
إليك بعض النصائح لجعل طفلك أكثر ارتياحًا:
- أطعم طفلك ببطء. جرب إعطائه وجبات أصغر حجمًا وأكثر تكرارًا.
- ساعد طفلك عند حدوث نوبات الزرقة. قد يصبح لون بشرة طفلك وأظافره وشفتيه أزرق بعد البكاء أو تناول الطعام أو الاستيقاظ. فإذا استطعت الاحتفاظ بهدوئك، يصبح بإمكانك تقليل توتر الطفل. وبإمكانك تحسين تدفق الدم إلى قلب طفلك ورئتيه عن طريق رفع ركبتيه إلى صدره برفق.
- في حالات الطوارئ، يمكنك الاتصال برقم 911 في الولايات المتحدة، أو الاتصال برقم هاتف الطوارئ المحلي في بلدك أو التوجه إلى قسم الطوارئ بأقرب مستشفى.
الأقسام التي تعالج هذه الحالة
أمراض القلب لدى الأطفال
جراحة القلب والأوعية الدموية
جراحة قلب الأطفال
طب القلب والأوعية الدموية
- Cardiologist
