الأعراض

أحد أكثر المؤشرات شيوعًا لنقص المناعة الأولية هو الإصابة بالعدوى المتكررة أو التي تستمر لفترات أطول أو التي يكون من الصعب علاجها، مقارنة بشخص لديه جهاز مناعة يعمل بطريقة طبيعية. قد تُصاب أيضًا بعدوى لا يُصاب بها شخص لديه جهاز مناعي صحيح (عدوى انتهازية).

تختلف المؤشرات والأعراض وفقًا لنوع اضطراب نقص المناعة الأولية، وتختلف من شخص لآخر.

تتضمن مؤشرات وأعراض نقص المناعة الأولية ما يلي:

• تكرار التهاب الرئة، أو التهاب القصبات، أو التهاب الجيوب الأنفية، أو التهابات الأذن، أو التهاب السحايا أو التهابات الجلد
• التهاب وعدوى الأعضاء الداخلية
• اضطرابات الدم، مثل انخفاض عدد الصفائح الدموية أو فقر الدم
• مشكلات الهضم، مثل التقلصات المؤلمة، وفقدان الشهية، والغثيان والإسهال
• تأخر النمو والتطور
• الاضطرابات المناعية الذاتية، مثل الذئبة، أو التهاب المفاصل الروماتويدي أو السكري من النوع الأول

متى تزور الطبيب؟

إذا كنتَ أنتَ أو طفلكَ تعاني من عدوى متكررة، أو شديدة، أو عدوى لا تستجيب للعلاجات، فتَحدَّثْ مع طبيبكَ. يمكن أن يَمنع التشخيصُ المبكر، وعلاجُ نقص المناعة الأساسية انتشارَ العدوى التي يمكن أن تُسبب مشكلات على المدى الطويل.

الأسباب

تكون بعض اضطرابات نقص المناعة الأولي وراثيةً حيث ينتقل من أحد الوالدين أو كليهما. ومشاكل الشفرة الوراثية التي تعمل كمخطط لإنتاج خلايا الجسم (الحمض النووي) تُسَبِب العديد من العيوب في الجهاز المناعي.

هناك أكثر من 300 نوع من اضطرابات نقص المناعة الأولي، ويواصل الباحثون العمل لمعرفة المزيد. يمكن تصنيفها على نطاق واسع إلى ست مجموعات بناءً على جزء من الجهاز المناعي المتأثر:

• نقص الخلية بي (الجسم المضاد)
• نقص الخلية تي
• مزيج من نقص خلايا بي وتي
• خلل الخلايا البلعمية
• القصور التكميلية
• غير معروف (مَجْهُولُ السَّبَب)

عوامل الخطر

عامل الخطر الوحيد المعروف هو وجود تاريخ عائلي لاضطراب نقص المناعة الأوَّلي؛ مما يزيد من خطر إصابتك بالحالة.

إذا كان لديك نوع من اضطرابات نقص المناعة الأوَّلي، فقد ترغب في طلب المشورة الوراثية إذا كنت تخطط لتكوين أسرة.

المضاعفات

تتباين المضاعفات الناتجة عن اضطراب نقص المناعة الأولية، وذلك وفقًا للنوع الذي أصبت به منها. يمكنها أن تشمل الآتي:

• تكرر الإصابة بالعدوى
• اضطرابات المناعة الذاتية
• تلفًا بالقلب، أو الرئتين، أو الجهاز العصبي، أو الجهاز الهضمي
• تباطؤ النمو
• زيادة خطر الإصابة بالسرطان
• الوفاة إثر عدوى خطيرة

الوقاية

نظرًا لحدوث الاضطرابات المناعية الأولية بسبب عيوب وراثية، فلا توجد طريقة للوقاية منها. في حال إصابتكَ أو إصابة طفلكَ بضعف الجهاز المناعي، يمكنك اتخاذ الخطوات التالية للوقاية من العدوى:

• مارِسْ عادات صحية جيدة. اغسلْ يديكَ بصابون لطيف بعد استخدام المرحاض وقبل تَناوُل الطعام.
• احرصْ على العنايةِ بأسنانكَ. اغسلْ أسنانكَ مرتين على الأقل يوميًّا.
• تناوَلْ طعامًا صحيًّا. يمكن أن يساعد اتباع نظام غذائي صحي ومتوازن في الوقاية من العدوى.
• ممارسة الأنشطة البدنية. إن الحفاظ على لياقة جسمكَ أمر مهمٌّ لحالتكَ الصحية العامة. اسألْ طبيبكَ عن الأنشطة المناسبة لكَ.
• احصل على قسط كافٍ من النوم. حاولِ الإخلاد للنوم والنهوض في نفس الوقت يوميًّا، واحصل على نفس عدد ساعات النوم كل ليلة.
• تحكم في التوتر. تُشير بعض الدراسات إلى أن الضغط النفسي يمكن أن يُعيق جهازكَ المناعي. اجعل الضغط النفسي تحت السيطرة عن طريق الخضوع للتدليك، أو التأمُّل، أو اليوغا، أو الارتجاع البيولوجي، أو ممارسة الهوايات. اكتشِفْ ما يَصلُح لكَ.
• تَجنَّب التعرُّض. ابتعدْ عن الأشخاص المصابين بنزلات البرد أو غيرها من الأمراض المعدية الأخرى، وتجنَّب الزحام.
• اسأل طبيبكَ عن التطعيمات. تعرَّفْ على نوع التطعيم الذي ينبغي عليك الحصول عليه.

التشخيص

سيسألكَ الطبيب عن تاريخكَ المرضيِّ، وعما إذا كان أحد أقربائكَ من الدرجة الأولى مصابًا باضطراب مناعي وراثي. سيُجري الطبيب الفحص البدني.

تشمل الفحوصات المُستخدَمة في تشخيص الاضطراب المناعي ما يلي:

• اختبارات الدم. بإمكان اختبارات الدم تحديدما إذا كانت مستويات البروتينات المجابهة للعدوى (الغلوبولين المناعي) طبيعية في دمكَ، كما يُمكنها قياس مستويات خلايا الدم وخلايا الجهاز المناعي. تُشير الأرقام غير الطبيعية لنوع محدَّد من الخلايا إلى وجود خَلَل في الجهاز المناعي.

   

  تُحدِّد اختبارات الدم أيضًا ما إذا كان جهازكَ المناعي يستجيب بشكل سليم، حيث يُنتج البروتينات التي تتعرَّف على الغزاة الغرباء ويقضي عليها، مثل البكتيريا أو الفيروسات (الأجسام المضادة).

• فحوصات ما قبل الولادة. قد يرغب الآباء الذين لديهم أبناء مصابون باضطراب عوز المناعة الأولي في فحص أنواع محدَّدة من اضطرابات العوز المناعي أثناء الحمل المستقبلي. تُفحص عيِّنات من السائل السَّلَوِي أو الدم أو الخلايا من الأنسجة التي ستصبح المشيمة (المشيماء) لاكتشاف أي حالات غير طبيعية.

  يُجرَى اختبار الحمض النووي في بعض الأحيان لاكتشاف أي خلل جيني. تُتيح نتائج الاختبار الاستعداد للعلاج بعد الولادة بوقت قصير، إذا لزم الأمر.

العلاج

تتضمن علاجات نقص المناعة الأولية الوقاية من العدوى وعلاجها، وتعزيز الجهاز المناعي، ومعالجة السبب الكامن لمشكلة المناعة. في بعض الحالات، ترتبط الاضطرابات المناعية الأولية بمرض خطير، مثل اضطراب المناعة الذاتية أو السرطان، الذي يحتاج أيضًا إلى العلاج.

التعامل مع حالات العدوى

• علاج العدوى. تتطلب العدوى علاجًا سريعًا ومكثفًا بالمضادات الحيوية. وقد يتطلب العلاج أن تكون الخطة العلاجية بالمضادات الحيوية أطول من المعتاد. قد تتطلب العدوى التي لا تستجيب للأدوية الحجز في المستشفى وحقن المضادات الحيوية وريديًّا.
• الوقاية من العدوى. يحتاج بعض الأشخاص مضادات حيوية طويلة الأجل لمنع إصابات الجهاز التنفسي وحدوث تلف دائم للرئة والأذن. قد يُحصن بعض الأطفال المصابين بنقص المناعة الأولية بتحصينات بها فيروسات حية، مثل شلل الأطفال الفموي والحصبة-النُّكاف-الحصبة الألمانية.
• علاج الأعراض. قد تخفف بعض الأدوية من الأعراض التي تسببها العدوى مثل الأيبوبروفين (أدفيل، موترين آي بي، وأدوية أخرى) للألم والحُمّى، ومزيلات الاحتقان لعلاج احتقان الجيوب، وأدوية طاردة للبلغم للتخلص من المخاط في الممرات الهوائية.

علاج لتقوية الجهاز المناعي

• العلاج بالغلوبيولين المناعي. يتكون الغلوبولين المناعي من بروتينات الأجسام المضادة اللازمة للجهاز المناعي لمحاربة حالات العدوى. فيمكن حقنها سواء عبر قنية الوريد من خلال الوريد أو الغرز تحت الجلد (التسريب تحت الجلد). الحاجة للعلاج من خلال الوريد كل أسابيع قليلة، والتسريب تحت الجلد مرة أو مرتين في الأسبوع.
• المعالجة بالإنترفيرون- غاما. الإنترفيرونات مكونات طبيعية يمكنها محاربة الفيروسات وتنشيط خلايا الجهاز المناعي. الإنترفيرون- غاما من المكونات الصناعية (المُخلق) ويُحقن في الفخذ أو الذراع ثلاث مرات في الأسبوع. ويستخدم في معالجة داء الورم الحبيبي المزمن، أحد أمراض نقص المناعة الأولية.
• عوامل النمو. في حالة النقص المناعي الناتج عن ضعف بعض خلايا الدم البيضاء المحددة، فإن المعالجة بعوامل النمو يمكن أن يساعد في زيادة مستويات خلايا الدم البيضاء المقوية للمناعة.

زراعة الخلايا الجذعية

توفِّر عملية زراعة الخلايا الجذعية علاجًا دائمًا لأشكال عديدة من نقص المناعة المهدِّد للحياة. يتمُّ نقل خلايا جذعية للشخص الذي يعاني نقص المناعة، وبالتالي منحه أو منحها نظامًا مناعيًّا يعمل بشكلٍ طبيعي. يمكن حصد الخلايا الجذعية من خلال نخاع العظام، أو يمكن الحصول عليها من المشيمة عند الولادة (بنك دم الحبل السري). يمكن حصد الخلايا الجذعية من خلال نخاع العظم أو يمكن الحصول عليها من الـمَشيمة عند الولادة (بنك دم الحبل السري).

يجب أن يكون لدى المتبرِّع بالخلايا الجذعية — وعادةً ما يكون أحد الوالدين أو أحد الأقارب الآخرين — أنسجة مطابقة من الناحية البيولوجية لتلك الأنسجة لدى الشخص الذي يعاني نقص المناعة الأولي. حتى إذا كانت الخلايا متطابقة بشكل جيد، رغم ذلك، فإن عمليات زرع الخلايا لا تنجح دائمًا.

يتطلب العلاج دائمًا تدمير الخلايا المناعية التي تعمل، وذلك باستخدام العلاج الكيميائي أو العلاج بالأشعة قبل عمليات الزرع؛ مما يجعل الشخص الذي يخضع لعملية الزرع أكثر عرضةً للعدوى.

التأقلم والدعم

معظم الناس المصابين بنَقص المناعة الأوَّليَّة يمكنهم الذهاب إلى المدرسة وإلى العمل مثل الآخرين. ومع ذلك، لا يمكنك أن تشعر وكأنَّ لا أحد يفهم كيف يمكن أن تعيش مع تهديد دائمٍ بالعدوى. وقد يساعدك التحدث مع من يواجه نفس التحديات.

اسأل طبيبك عن مجموعات دعم في منطقة الأشخاص المصابين بنقص المناعة الأولية أو لآباء الأطفال المصابين بهذا المرض. تقدم مؤسسة نقص المناعة برنامج لدعم الأقران، بالإضافة إلى معلومات حول التعايش مع نقص المناعة الأوَّلية.

الاستعداد لموعدك

من المُرجَّح أن تبدأ بزيارة طبيب العائلة أو مُمارِس عام. قد تُحال عندها إلى طبيب متخصص في الحالات التي تؤُثِّر على الجهاز المناعي (مختص الأمراض المناعية).

يرد فيما يلي بعض المعلومات للمساعدة في الاستعداد للموعد الطبي المحدد لك.

ما يمكنك فعله؟

• اكتب الأعراض، بما في ذلك أي عرض قد يبدو غير مرتبط بالسبب الذي لأجله حجزت موعدك الطبي، ومتي بدأت تلك الأعراض.
• أحضر نسخًا من تقارير دخولك المستشفى ونتائج الاختبارات الطبية، بما في ذلك التصوير بالأشعة السينية ونتائج اختبارات الدم ونتائج المزرعة الدموية.
• اسأل أفراد أسرتك عن التاريخ الطبي للعائلة، متضمنًا إذا ما شُخص أحدهم بنقص المناعة الأولية، أو إذا تُوفي رُضَّع أو أطفال للعائلة بسبب مجهول.
• جهز قائمة بجميع الأدوية، والفيتامينات، والمكملات الغذائية التي تتناولها أنت أو طفلك وجرعات تلك الأدوية. وإذا أمكن، جهز قائمة بجميع المضادات الحيوية وجرعاتها التي تتناولها أنت أو طفلك خلال عدة أشهر ماضية.
• دوِّنْ أسئلتك لطرحها على طبيبك.

اطلب من أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء مرافقتك إلى الموعد، إذا أمكن، لمساعدتك في تذكر المعلومات التي ستحصل عليها.

فيما يلي بعض الأسئلة التي يجب طرحها على طبيبك فيما يتعلق بنقص المناعة الأولية:

• ما أكثر الأسباب المحتمَلة لإصابتي بهذه الأعراض؟
• هل هناك أسباب محتملة أخرى؟
• ما الفحوصات اللازمة؟ هل تحتاج هذه الفحوصات لأي تحضيرات خاصة؟
• ما توقعات سير المرض؟
• ما السُّبُل العلاجية المتاحة، وما العلاج الذي تُوصِيني به؟
• لديَّ مشاكل صحية أخرى، كيف يمكنني إدارتها معًا؟
• هل يُوجد بدائل للنهج الأولي الذي اقترحته؟
• هل يُوجد قيود على الأنشطة؟
• هل هناك أي منشورات أو مطبوعات أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي تَنصحُني بها؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة إضافية أخرى أيضًا.

ما يمكن أن يقوم به الطبيب

سيسألك طبيبك أو طبيب طفلك على الأرجح أسئلةً تتضمن ما يلي:

• متى بدأت الأعراض في الظهور؟
• هل الأعراض مستمرة أم عرضية؟
• كم عدد مرات إصابتك بالعدوى أنت أو طفلك خلال السنة الماضية؟
• ما المدة التي تستغرقها تلك العدوى في العادة؟
• هل تقضي المضادات الحيوية على العدوى عادةً؟
• كم عدد المرات التي تناول فيها طفلك المضادات الحيوية خلال السنة الماضية؟