الأعراض
قد تشمل علامات وأعراض متلازمة زولينجر إليسون ما يلي:
- ألم البطن
- الإسهال
- حرق أو ألم أو نخر أو تقلص في أعلى البطن
- الارتجاع الحمضي والحرقة
- التجشؤ
- الغثيان والقيء
- نزيف في الجهاز الهضمي (السبيل الهضمي)
- فقدان الوزن غير المتعمَّد
- انخفاض الشهية للطعام
متى تزور الطبيب؟
راجع طبيبك إذا كان لديك شعور مُستمر بالحرقة أو الألم أو الشعور بتآكل في أعلى البطن، وخاصةً إذا كنت تشعر أيضًا بالغثيان والقيء والإسهال.
وأخبر طبيبك إذا كنت قد استخدمت الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية لتخفيف الحموضة، مثل أوميبرازول (بريلوسيك، وزيجيريد)، أو سيميتيدين (تاجاميت إتش بي)، أو فاموتيدين (بيبسيد إيه سي) لفترات طويلة. فقد تُغطِّي هذه الأدوية على أعراضك؛ مما قد يُؤخِّر تشخيصك.
الأسباب
يظل السبب الدقيق وراء الإصابة بمتلازمة زولينجَر-إيليسون غير معروف. ولكن متتابعة الأحداث التي تحدُث في متلازمة زولينجَر-إيليسون واضحة. *تبدأ المتلازمة عندما يتكون ورم (ورم غاستريني) أو عدة أورام في البنكرياس أو الاثني عشر أو في مناطق أخرى مثل العقد الليمفاوية المجاورة للبنكرياس.
يقع البنكرياس خلف المعِدة وأسفلها. وهو يُنتج الإنزيمات اللازمة لهضم الطعام. كما ينتج البنكرياس العديد من الهرمونات بما في ذلك الأنسولين، وهو هرمون يساعد على التحكم في مستوى الغلوكوز في الدم.
تمتزج العصارات الهضمية الناتجة من البنكرياس والكبد والمرارة في الاثنا عشر، وهو جزء من الأمعاء الدقيقة يجاور المعدة. وهنا يصل الهضم لقِمَّتِه.
تتكون الأورام التي تحدُث في متلازمة زولينجَر-إيليسون من خلايا تفرز كميات كبيرة من هرمون الغاسترين. تحُث زيادة الغاسترين المعدة على إفراز كمية كبيرة جدًّا من الحمض. *تؤدي زيادة الحمض إلى القرحة الهضمية وأحيانًا تسبب الإسهال.
*إلى جانب تسببها في إفراز الحمض بشكل زائد، غالبًا ما تكون الأورام السرطانية (خبيثة). على الرغم من أن الأورام تميل إلى النمو ببطء، إلا أن السرطان يمكن أن ينتشر في مكان آخر - يشيعُ انتشاره إلى الغدد اللمفاوية القريبة أو الكبد.
الارتباط بالورم الصماوي المُتعدد، من النوع 1 (MEN 1)
قد تحدُث مُتلازِمة زولينجر إليسون بسبب حالة وراثية تُدعى الورَم الصماوي المُتعدِّد، من النوع 1 (MEN 1). الأشخاص المُصابون بالورم الصماوي المُتعدِّد من النوع 1 (MEN 1) يشعرون أيضًا بأورامٍ في الغُدَد الجار درقية وقد يشعرون بأورامٍ في الغُدَّة النخامية.
حوالي 25 بالمائة من الأشخاص المصابين بأورام غاسترينية يشعرون بها كجزء من الورم الصماوي المُتعدِّد من النوع 1 (MEN 1). وقد يشعرون أيضا بأورام في البنكرياس وأعضاء أخرى.
عوامل الخطر
إذا كان لديك أحد الأقارب بالولادة، مثل أحد الأشقاء أو أحد الوالدين، مصابًا بالورم الصماوي المتعدد من النوع 1، فمن المرجح أن تكون مصابًا بمتلازمة زولينجر إليسون.
التشخيص
سيعتمِد طبيبُك في التشخيص على ما يلي:
- التاريخ الطبي. سيسألك طبيبُك عن العلاماتِ والأعراض التي تَشعُر بها، ويُراجِع تاريخك الطبي.
-
اختبارات الدم. يتمُّ تحليل عَيِّنةٍ من دمِك لتحديد إذا ما كنتَ تَشعُر بارتفاعٍ في مُستوَيات الغاسترين. في حين أنَّ ارتفاع مستوى الغاسترين قد يُشير إلى أورامٍ في البنكرياس أو الاثني عشر، فقد يحدُث أيضًا نتيجةَ حالاتٍ أخرى. على سبيل المِثال، قد يرتفِع مُستوى الغاسترين إذا لم تكُنِ المِعدة تُنتِج حِمضًا، أو إذا كنتَ تتناوَلُ أدويةً تُقلِّل الحِمض، مثل مُثبِّطات مضخَّة البروتون.
تحتاج للصيام قبل هذا الاختبار وقد تحتاج لإيقاف تناوُلِ أيِّ أدويةٍ تقلِّل الحِمض للحصول على أدقِّ قياسٍ لمُستوى الغاسترين. لأنَّ مستويات الغاسترين تتقلَّب، قد تتمُّ إعادة هذا الاختبار عدَّة مرات.
كما قد يُجري طبيبك اختبارات تحفيز السكريتين. في هذا الاختبار، يَقيس طبيبك أولا مُستويات الغاسترين، ثم يُعطيك حُقنة الهرمون سكريتين ويقيس مستويات الغاسترين مرَّةً أخرى. إذا كان لديك مُتلازِمة زولينجر إليسون، ستزداد مُستويات الغاسترين بدرجةٍ أكبر.
- التنظير الداخلي للجهاز الهضمي العُلوي. بعد تخديرك، يُدخِل طبيبك أداةً رفيعةً مَرِنةً بضوء وكاميرا فيديو (منظار داخلي) للأسفل في الحلْق وفي المَعِدَة والاثني عشر للبحث عن القُرَح. من خِلال المِنظار الداخلي، قد يُزيل طبيبُك عيِّنة نسيج (خزعة) من الاثني عشَر للمُساعَدة في الكشف عن وجود أورامٍ مُنتِجة للغاسترين. سيطلُب منك طبيبُك عدَم تناوُل أيِّ شيءٍ بعد مُنتصَف الليل في الليلةِ السابقة للاختبار.
-
الألتراساوند بالتنظير الداخلي. في هذا الإجراء، يفحَص طبيبك المعِدة، الاثني عشر والبنكرياس بمنظار داخلي مزوَّدٍ بمِسبار موجات فوق صوتية (ألتراساوند). يَسمح المِسبار بفحصٍ مُقرَّب، ممَّا يجعل من السَّهل استِكشاف الأورام.
من المُمكِن أيضًا أخْذُ عيِّنَةِ نَسيج من خِلال المِنظار الداخلي. ستحتاج للصيام بعد مُنتصَف الليل في الليلة السابقة لهذا الاختبار، وسيتمُّ تخديرك أثناء الاختبار.
- اختبارات التصوير. قد يَستخدِم طبيبك تِقَنِيَّات تصويرٍ مثل المَسْح النَّووي تُدعى التصوير الوَمْضاني لمُستقبِل السوماتوستاتين. يَستخدِم هذا الاختِبار مُتتبِّعًا إشعاعيًّا للمُساعَدة في تحديد موقِع الورم. تتضمَّن اختبارات التصوير المُساعِدة الأخرى، الموجات فوق الصوتية (الألتراساوند)، التصوير المَقطعي المُحوسَب (CT) والتَّصوير بالرَّنين المغناطيسي (MRI)، ومسح ميتا أيودوبنزيل جوانيدين Ga-DOTATATE، و التصوير المقطعي المحوسب بالإصدار البوزيتروني.
العلاج
Treatment of Zollinger-Ellison syndrome addresses the hormone-secreting tumors as well as the ulcers they cause.
علاج الورم
تتطلب جراحة إزالة أورام متلازمة زولينجر إيليسون جراحًا ماهرًا لأنها تكون صغيرة الحجم ويصعُب تحديد مكانها. إذا كان لديك ورم واحد، سيتمكن الطبيب من إزالته جراحيًّا، لكن إن كان عدد أورامك أكبر من ذلك أو انتشر الورم للكبد، فلن تصبح الجراحة خيارًا متاحًا. برغم ذلك وحتى مع وجود العديد من الأورام، فقد يفضل الطبيب إزالة أكبرها.
وفي بعض الحالات، ينصح الأطباء بخيارات أخرى للعلاج للحد من نمو الورم، مثل:
- إزالة أكبر قدر ممكن من الورم الكبدي (إزالة الكتل الورمية)
- قتل الورم بقطع إمداده الدموي (الإصمام) أو قتل الخلايا السرطانية بالحرارة (البتر بالموجات الراديوية)
- حَقن الورم بالأدوية لتخفيف أعراض السرطان
- اللجوء للعلاج الكيميائي لتأخير نمو السرطان
- زراعة الكبد
علاج زيادة الحمض
يمكن دائمًا السيطرة على إنتاج الحمض الزائد. الأدوية المعروفة بمثبِّطات مضخة البروتون هي خَطُّ العلاج الأوليّ. هذه الأدوية فعَّالة في تقليل إنتاج الحمض في متلازمة زولينجر إيليسون.
إن مثبطات مضخَّة البروتون أدوية فعَّالة تُقلِّل من الحمض من خلال منع عمل "المضخات" الصغيرة داخل الخلايا التي تُفرِز الحمض. تشمل الأدوية الموصوفة عادةً دواء لانزوبرازول (بريفاسيد)، وأوميبرازول (بريلوزيك، زيجيريد)، وبانتوبرازول (برتونكس)، ورابيبرازول (أسيفيكس)، وإيزوميبرازول (نيكسيوم).
يرتبط استخدام مثبِّطات مضخة البروتون على المدى الطويل، خاصة عند الأشخاص الذين يبلغون 50 عامًا فأكثر، بزيادة خطر حدوث كسور في الورك والمِعصم والعمود الفقري، وفقًا لإدارة الغذاء والدواء الأمريكية. يُعَدُّ هذا الخطر بسيطًا، ويجب أن يتم مقارنته مع فوائد هذه الأدوية في منع إفراز الحمض.
قد يُساهِم دواء أوكتريوتيد المشابه لهرمون سوماستاتين، في التصدِّي لآثار الغاسترين، وقد يكون مفيدًا لبعض الأشخاص.
الاستعداد لموعدك
على الرغم من أن الأعراض قد تدفعك لزيارة طبيب الرعاية الأولية، فمن المحتمَل أن تُحال إلى طبيب متخصص في أمراض الجهاز الهضمي (طبيب أمراض الجهاز الهضمي) لتشخيص متلازمة زولينجر إليسون وعلاجها. قد إحالتك إلى طبيب الأورام، وهو طبيب متخصص في علاج الأورام.
إليك بعض المعلومات التي ستساعدك على التأهب لموعدك الطبي، وتكوين تصوُّر عما سيقوم به الطبيب.
ما يمكنك فعله؟
- التزم بأية تعليمات يحددها لك الطبيب قبل الموعد الطبي. عندما تُحدد موعد الزيارة أخبر موظفي طبيبك عما إذا كنت تتناول أي أدوية. بعض الأدوية التي تُخفض الأحماض، مثل مثبطات مضخة البروتون أو مضادات H-2، يُمكن أن تُغير نتائج بعض الاختبارات المستخدمة لتشخيص متلازمة زولينجر إليسون. ومع ذلك، لا تتوقف عن تناول هذه الأدوية دون استشارة الطبيب.
- دوِّن أي أعراض تشعر بها، بما في ذلك تلك التي قد يبدو أنها غير مرتبطة.
- اكتبْ معلوماتكَ الشخصية الأساسية، بما في ذلك أي ضغوطات شديدة تعرضت لها أو تغييرات حياتية حدثت لك مؤخرًا. اكتب أيضًا ما تعرفه عن التاريخ الطبي لعائلتك.
- أعِدَّ قائمة بجميع الأدوية، أو الفيتامينات أو المكمِّلات الغذائية التي تتناولها.
- دوِّنْ أسئلتك لطرحها على طبيبك.
الأسئلة التي قد يكون طرحُها على طبيبك مطلوبًا
بالنسبة لمتلازمة زولينجر إليسون، فإن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها تشمل:
- ما أكثر الأسباب احتمالًا لإصابتي بهذه الأعراض؟
- هل هناك أي تفسير آخر للأعراض التي تظهر عليّ؟
- ما الاختبارات التي أحتاجها لتأكيد التشخيص؟ كيف يمكنني الاستعداد لتلك الاختبارات؟
- ما هي العلاجات المتاحة لمتلازمة زولينجر إليسون، وما هي الأدوية التي تنصحني بها؟
- هل هناك قيود غذائية يجب الالتزام بها؟
- كم مرة أحتاج للعودة لمواعيد المتابعة؟
- ما التنبؤات بخصوص سَيْر المرض؟
- هل أحتاج إلى زيارة مختص؟
- هل هناك بديلًا عام للدواء الذي تصفه لي؟
- هل هناك مواقع ويب توصي بمعرفة المزيد عن متلازمة زولينجر إليسون؟
- هل من المحتمَل حدوث أي مشاكل طبية أخرى لأنني مصاب بمتلازمة زولينجر إليسون؟
ما يمكن أن يقوم به الطبيب
من المرجَّح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة، بما في ذلك:
- متى بَدَأْتَ في الشعور بالأعراض؟
- هل تُعاني من الأعراض طوال الوقت أو تشعر بها من حين لآخر؟
- إلى أي مدًى تفاقمت الأعراض؟
- هل يوجد أي شيء يزيد الأعراض تحسنًا؟
- هل لاحظت أي شيء يجعل الأعراض تزداد سوءًا؟
- هل أُخبِرت من قبل أنك مصاب بقُرحة المعدة؟ كيف شُخِّصت؟
- هل شُخِّصت أنتِ أو أي شخص في عائلتك بوجود الورم الصماوي المتعدد النوع الأول؟
- هل شُخِّصت أنتِ أو أي شخص في عائلتك بوجود مشاكل في الغدد الجار درقية أو الدرقية؟
- هل أُخبرت من قبل أنك مصاب بارتفاع الكالسيوم في الدم؟
الأقسام التي تعالج هذه الحالة
- Endocrine Surgeon
- Gastroenterologist
