الأعراض

في متلازمة راي، عادةً ما تنخفض مستويات السكر في الدم لدى الأطفال بينما ترتفع مستويات الأمونيا والحموضة في دم الطفل أو الطفلة. في الوقت ذاته، يمكن أن يحدث انتفاخٌ بالكبد ويُصاب بالترسُّبات الدهنية. وقد يحدث انتفاخٌ في الدماغ كذلك، مما قد يؤدي إلى حدوث نوباتٍ مرضية أو تشنجاتٍ أو فقدانٍ للوعي.

تظهر علامات وأعراض متلازمة راي عادةً بعد بدء العدوى الفيروسية بثلاثة إلى خمسة أيام، مثل الإنفلونزا أو الجُديري المائي أو عدوى الجهاز التنفسي العلوي مثل البرد.

العلامات والأعراض الأولية

بالنسبة للأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنتين قد تتضمن العلامات الأولى لمتلازمة Reye ما يلي:

• الإسهال
• سرعة التنفس

بالنسبة للأطفال الكبار والمراهقين، فالعلامات والأعراض المبكرة:

• قيء مستمر أو متواصل
• الشعور غير المعتاد بالنعاس أو الخمول

العلامات والأعراض الإضافية

تزداد حدة العلامات والأعراض مع تطور الحالة المرضية بما في ذلك:

• سلوك عصبي، أو عُدواني أو غير عقلاني
• الارتباك أو التوهان أو الهلوسة
• ضعف أو شلل في الذراعين والساقين
• النوبات الـمَرَضية
• الخمول المفرِط
• انخفاض مستوى الوعي

تتطلب هذه العلامات والأعراض علاجًا طارئًا.

متى تزور الطبيب؟

يمكن أن يؤدي التشخيص والعلاج المبكر لمتلازمة راي إلى إنقاذ حياة الطفل. إذا كنتَ تشك في أن طفلكَ يعاني من متلازمة راي، فمن المهم أن تتصرف بسرعة.

اطلب المساعدة الطبية الطارئة في حالة إذا كان طفلكَ:

• يعاني من نوبات أو تشنجات
• يفقد الوعي

اتصل بطبيب طفلكَ إذا كان طفلكَ يعاني من الآتي بعد أن كان يعاني من نَوبة من الإنفلونزا أو جدري الماء:

• التقيؤ المستمر
• النعاس أو الخمول غير المعتاد
• يعاني من تغييرات سلوكية مفاجئة

الأسباب

لا يُعْرف السبب الدقيق وراء الإصابة بمتلازمة راي، على الرغم من أنه قد تلعب عوامل مختلفة دورًا في الإصابة بها. يبدو أن متلازمة راي تنتج عن استخدام الأسبرين لعلاج مرض فيروسي أو عدوى، وبخاصة الإنفلونزا وجدري الماء، بالنسبة إلى الأطفال والمراهقين الذين يعانون من اضطراب أكسدة الأحماض الدهنية الكامنة.

اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية هي مجموعة من الاضطرابات الأيضية الموروثة، والتي يصاب فيها الجسم بعدم القدرة على تفكيك الأحماض الدهنية نتيجة عدم وجود إنزيم أو أنه لا يعمل بشكل صحيح. يلزم إجراء اختبار فحص للوقوف على إصابة طفلك باضطراب أكسدة الأحماض الدهنية.

في بعض الحالات، قد تتكرر أعراض ومؤشرات متلازمة راي بسبب حالة أيضية كامنة يكشف عنها مرض فيروسي. ويُعد نقص نازعة هيدروجين الأسيل الإنزيم المشترك A متوسط السلسلة (MCAD) أكثر هذه الاضطرابات النادرة شيوعًا. قد يؤدي التعرض لسموم معينة — مثل المبيدات الحشرية ومبيدات الأعشاب ومخفف الطلاء — إلى ظهور أعراض مشابهة لأعراض متلازمة راي، ولكن هذه السموم لا تسبب الإصابة بمتلازمة راي.

عوامل الخطر

ربما تؤدي العوامل التالية — عندما تحدث مقترنة ببعضها عادةً — إلى زيادة مخاطر إصابة طفلك بمتلازمة راي:

• استخدام الأسبرين لعلاج عدوى فيروسية، مثل الأنفلونزا، أو جدري الماء أو عدوى الجهاز التنفسي العلوي
• الإصابة بأحد اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية الكامنة

المضاعفات

معظم الأطفال والمراهقين الذين يعانون من متلازمة راي يبقون على قيد الحياة، على الرغم من احتمالية الإصابة بدرجات متفاوتة من تلف الدماغ الدائم. وإذا لم يتم إجراء التشخيص وتناول العلاج المناسب، فمن الممكن أن تكون متلازمة راي قاتلة في خلال بضعة أيام.

الوقاية

يُنصح بتوخي الحذر عند إعطاء الأسبرين للأطفال أو المراهقين. فبالرغم من الموافقة على إعطاء الأسبرين للأطفال الأكبر من 3 أعوام، فلا ينبغي أبدًا إعطاؤه للأطفال والمراهقين أثناء التعافي من الجديري المائي أو الأعراض الشبيهة بأعراض الإنفلونزا. ويَشمل ذلك الأسبرين العادي والأدوية التي تَحتوي على الأسبرين.

تَجري بعض المستشفيات والمنشآت الطبية فحوصات حديثي الولادة لاضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية لتحديد الأطفال الأكثر عرضة لخطر الإصابة بمتلازمة راي. يَجب على الأطفال الذين لديهم اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية المعروفة عدم تناول الأسبرين أو المنتجات المحتوية على الأسبرين.

تَحقق دائمًا من الملصق قبل إعطاء الدواء لطفلك، سواء المنتجات بدون وصفة طبية والعلاجات البديلة أو العشبية. قد يَظهر الأسبرين في بعض الأماكن غير المتوقعة، مثل ألكا سيلتزر

في بعض الأحيان، يُعطى الأسبرين أسماء أخرى أيضًا، مثل:

• حمض الصفصاف
• ساليسيلات الأسيتيل
• حمض الساليسيليك
• الساليسيليك

لخفض درجة الحرارة (الحُمّى) أو لتخفيف الألم المرتبط بالإنفلونزا أو الجديري المائي أو أي مرض فيروسي آخر، يُفضل إعطاء الرضع أو الأطفال أدوية الحمى ومسكنات الألم التي تكون متاحة دون وصفة طبية مثل الأسِيتامينُوفين (تيلينول وغيره) أو الأيبوبروفين (أدفيل وموترين وغيرها) كبديل آمن للأسبرين.

غير أن هناك مخالفة واحدة لقاعدة الأسبرين. قد يَحتاج الأطفال والمراهقون الذين لديهم أمراض مزمنة معينة، مثل مرض كاواساكي، إلى علاج طويل الأمد بالعقاقير التي تحتوي على الأسبرين.

إذا كان طفلك بحاجة إلى علاج الأسبرين، فتأكد من أن إعطاءه اللقحات الحالية - التي تَشتمل على جرعتين من لقاح الحصبة (لقاح الجدري) ولقاح الإنفلونزا السنوي. إن تجنب هذين المرضين الفيروسيين يُمكن أن يُساعد في منع متلازمة راي.

التشخيص

لا يوجد اختبار محدد لمتلازمة راي. وبدلًا من ذلك، عادةً ما يبدأ فحص متلازمة راي بإجراء اختبارات الدم والبول إضافةً إلى اختبار اضطرابات تأكسُد الأحماض الدهنية والاضطرابات الأيضية الأخرى.

أحيانًا يلزم إجراء الاختبارات التشخيصية شديدة التوغل لتقييم الأسباب المحتمَلة الأخرى لمشاكل الكبد وتشخيص أي تشوهات عصبية. على سبيل المثال:

• البزل الشوكي (البزل القطني). يمكن أن يساعد البزل الشوكي الطبيب على معرفة المرض أو استبعاد الأمراض الأخرى ذات مؤشرات المرض وأعراضه المماثلة، مثل عدوى البطانة المحيطة بالمخ والحبل النخاعي (التهاب السحايا) أو التهاب أو عدوى المخ (التهاب الدماغ).

  أثناء البزل الشوكي، تُدخَل إبرة عبر أسفل الظهر إلى داخل الفراغ الموجود أسفل نهاية الحبل النخاعي. تُؤخَذ عينة صغيرة من السائل الدماغي النخاعي وتُرسَل إلى المختبر لتحليلها.

• خزعة الكبد. قد تساعد خزعة الكبد الطبيبَ على تحديد المرض أو استبعاد الحالات الأخرى التي قد تؤثِّر على الكبد.

  خلال إجراء خزعة الكبد، تُدخَل إبرة من خلال الجلد على الجانب الأيمن العلوي من البطن وحتى الكبد. وتُؤخَذ عينة صغيرة من الكبد وتُرسَل إلى المختبر لتحليلها.

• الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يمكن أن يساعد فحص الرأس بالتصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي الطبيبَ على تحديد الأسباب الأخرى للتغييرات السلوكية أو نقص الانتباه أو استبعاد تلك الأسباب.

  يستخدم الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب جهاز تصوير معقدًا متصلًا بكمبيوتر لإنتاج صور مفصَّلة للدماغ. يستخدم الفحص بالتصوير بالرنين المغناطيسي حقلًا مغناطيسيًّا قويًّا وموجات الراديو بدلاً من الأشعة السينية لإنتاج صور للدماغ.

• خزعة الجلد. قد يتطلب اختبار اضطرابات تأكسد الأحماض الدهنية أو الاضطرابات الأيضية خزعة الجلد، على الرغم من أن المتوالية الجينية المباشرة إلى جانب اختبارات الدم والبول غالبًا ما تكون كافية للتوصل لمثل هذا التشخيص.

  خلال إجراء خزعة الجلد، يأخذ الطبيب عينة صغيرة من الجلد لتحليلها في المختبر. عادةً يمكن إجراء الخزعة في عيادة الطبيب باستخدام مخدِّر موضعي.

العلاج

عادةً ما يتم علاج متلازمة راي في المستشفى. وقد يتم معالجة الحالات الشديدة في وحدة العناية الفائقة. سيقوم موظفو المستشفى بالمراقبة الدقيقة لضغط دم طفلكَ والعلامات الحيوية الأخرى. قد يشمل العلاج المُحدد ما يلي:

• سوائل من خلال الوريد. يمكن إعطاء الغلوكوز ومحلول الإلكتروليت من خلال الحقن الوريدي.
• مدرَّات البول. قد تُستخدم هذه الأدوية لتقليل الضغط داخل الجمجمة وزيادة فقدان السوائل من خلال التبول.
• أدوية لمنع النزيف. قد يتطلب النزيف الناتج عن اعتلال الكبد علاجًا بفيتامين K والبلازما والصفائح الدموية.
• أغطية التبريد. تساعد هذه الطريقة في الحفاظ على درجة حرارة الجسم الداخلية في مستوًى آمن.

إذا كان طفلكَ يعاني من صعوبة في التنفس، فقد يحتاج إلى مساعدة باستخدام جهاز تنفُّس (جهاز التنفس الصناعي).

الاستعداد لموعدك

عادةً ما يتم تشخيص (متلازمة راي) في ظروف طارئة بسبب حدة مؤشراتها وأعراضها، مثل نوبات الصرع أو فقدان الوعي. وفي بعض الأحيان، تستدعي مؤشراتها وأعراضها المبكرة تحديد موعد طبي مع الطبيب.

وستُحال غالبًا إلى طبيب مختص في أمراض المخ والجهاز العصبي (طبيب أعصاب).

قد يكون موعدك مع الطبيب قصيرًا، بالرغم من حاجتك إلى معرفة الكثير من الأمور؛ لذا يُفضَّل دومًا أن تكون مستعدًّا. إليك بعض المعلومات التي ستجعلكَ جاهزًا لموعدكَ الطبي.

ما يمكنك فعله؟

• التزم بأية تعليمات يحددها لك الطبيب قبل الموعد الطبي. عند تحديد الموعد الطبي، اسأل عمَّا إذا كان هناك أي شيءٍ ينبغي عليكَ فعله مقدمًا.
• اكتب أي أعراض يعاني منها طفلكَ بما فيها الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حددتَ من أجله الموعد مع الطبيب.
• اكتب قائمة بجميع الأدوية التي تتناولها، بما في ذلكَ الفيتامينات والمكملات الغذائية والأدوية التي لا تحتاج إلى وصفة طبية، والتي تناولها طفلكَ وخاصة أي أدوية تحتوي على الأسبرين. بل الأفضل، خذ الزجاجات الأصلية وقائمة مكتوبة من الجرعات وطريقة الاستخدام.
• اطلب من أحد أفراد العائلة أو صديق المجيء معك. في بعض الأحيان، قد يصعب تذكُّر جميع المعلومات المقدمة لكَ أثناء الموعد الطبي. قد يتذكر الشخص الذي يرافقكَ شيئًا قد فاتكَ أو نسيتَه.
• دوِّن أسئلتكَ لطرحها على طبيبكَ. لا تَخَف من طرح الأسئلة أو التحدث عندما يقول طبيبكَ شيئًا لا تفهمه.

رتِّبْ أسئلتكَ من الأكثر إلى الأقل أهمية لتحصل على إجابات كاملة في حالة انتهاء الوقت. بالنسبة لمتلازمة راي، توجد بعض الأسئلة الأساسية التي يمكنكَ طرْحها على الطبيب وتشمل:

• ما الأسباب الأخرى المحتمَلة لأعراض طفلي؟
• ما الاختبارات اللازمة لتأكيد التشخيص؟
• ما خيارات العلاج المتاحة ومزايا وعيوب كلٍّ منها؟
• ما النتائج التي يُمكنني التنبُّؤ بها؟
• ما نوع المتابعة التي يُمكنني توقعها؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة إضافية أثناء الموعد الطبي، بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك.

ما يمكن أن يقوم به الطبيب

من المُرجح أن يستفسر اختصاصي طب الأعصاب عن الأعراض التي يشعر بها طفلك وتاريخ الأمراض الفيروسية التي أُصيب بها. سيقوم الطبيب أيضًا بإجراء فحوص طبية وتحديد مواعيد الاختبارات لجمع المعلومات بشأن حالة طفلك واستبعاد الأمراض الأخرى، مثل التهاب السحايا أو التهاب الدماغ.