الأعراض
قد تحدث الإصابة بداء مويامويا في أي عمر، على الرغم من شيوع الأعراض في الغالب بين سن 5 و 10 سنوات لدى الأطفال وبين 30 و 50 عامًا لدى البالغين.
يسبب داء مويامويا أعراضًا مختلفة لدى البالغين والأطفال. فعند الأطفال، عادةً ما يكون العرض الأول هو السكتة الدماغية أو النوبة الإقفارية العابرة المتكررة. وقد تظهر هذه الأعراض لدى البالغين أيضًا، لكنهم يُصابون كذلك بنزف في الدماغ (السكتة الدماغية النزفية) من أوعية دماغية غير طبيعية. ويمثل اكتشاف الأعراض مبكرًا أمرًا مهمًا للغاية لمنع حدوث مضاعفات خطيرة مثل السكتة الدماغية.
وتتضمَّن الأعراض والمؤشرات المصاحبة لداء مويامويا والمرتبطة بانخفاض تدفق الدم إلى الدماغ ما يلي:
- الصداع
- النوبات المرضية
- الضعف، الخَدَر، الشلل في الوجه أو الذراع أو الساق، عادةً في جانب واحد من الجسد
- اضطرابات الرؤية
- صعوبات في التكلم أو فهم الآخرين (الحُبسة)
- التأخيرات المعرفية أو النمائية
- حركات لا إرادية
ومن الممكن تحفيز هذه الأعراض عن طريق ممارسة التمارين الرياضية أو البكاء أو السعال، أو في حال الإجهاد أو الإصابة بالحمى.
متى يجب زيارة الطبيب
اطلب المساعدة الطبية الفورية إذا لاحظت أي مؤشرات أو أعراض للسكتة الدماغية أو النوبة الإقفارية العابرة حتى لو كانت غير منتظمة أو اختفت.
تذكر وقم بما يلي:
- الوجه. اطلب من الشخص الابتسام. هل يتدلى جانب واحد من الوجه؟
- الذراع. اطلب من الشخص رفع ذراعيه. هل ينساق أحد الذراعين لأسفل؟ أم لا يمكنه رفع أحد ذراعيه؟
- الحديث. اطلب من الشخص إعادة عبارة بسيطة. هل حديثه متداخل أو غريب؟
- الوقت. إذا لاحظت أيًّا من هذه المؤشرات، اتصل بالرقم 911 أو المساعدة الطبية الطارئة على الفور.
اتصل بالرقم 911 أو رقم الطوارئ المحلي فورًا. لا تنتظر لترى ما إذا كانت الأعراض ستزول. كل دقيقة تشكل أهمية. كلما زادت مدة السكتة الدماغية دون علاج، زادت احتمالية تلف الدماغ والإعاقة.
إذا كنت مع شخص تشتبه في إصابته بسكتة دماغية، فراقبه بعناية أثناء انتظار المساعدة الطارئة.
راجع طبيبك إذا كان لديك أي من مؤشرات مرض المويامويا أو أعراضه، إذ يمكن أن يساعد اكتشاف المرض وعلاجه مبكرًا على الوقاية من السكتة الدماغية ومضاعفاتها الخطيرة.
الأسباب
ومن غير المعلوم حتى الآن سبب الإصابة بمرض مويامويا على وجه التحديد. وينتشر مرض مويامويا على نحو أكثر شيوعًا في اليابان وكوريا والصين، ولكنه يوجد أيضًا في أجزاء أخرى من العالم. يعتقد الباحثون أن زيادة معدل الانتشار في هذه البلدان الآسيوية تشير بقوة إلى وجود عامل وراثي لدى بعض الفئات السكانية.
قد تحدث أحيانًا تغيّرات في الأوعية الدموية تشبه مرض المويامويا، ولكن قد تكون لها أسباب وأعراض مختلفة. ويُعرف ذلك باسم متلازمة مويامويا.
ترتبط متلازمة مويامويا أيضًا ببعض الحالات المرضية، مثل متلازمة داون وفقر الدم المنجلي والورم الليفي العصبي من النوع الأول وفرط الدرقية.
عوامل الخطر
على الرغم من أن سبب مرض مويامويا غير معروف، إلا أن هناك بعض العوامل التي قد تزيد من خطر إصابتك بهذه الحالة المرضية، ومنها:
- الانتماء إلى السلالة الآسيوية. ينتشر مرض مويامويا في جميع أنحاء العالم، لكنه يكون أكثر شيوعًا في دول شرق آسيا، وخاصةً كوريا واليابان والصين. وقد يرجع ذلك إلى بعض العوامل الوراثية المحددة في هذه المجموعة السكانية. وقد سُجلت إصابات عالية أيضًا بين الآسيويين الذين يعيشون في الدول الغربية.
- وجود تاريخ عائلي للإصابة بمرض مويامويا. إذا كان أحد أفراد عائلتك مصابًا بمرض مويامويا، فإن خطر إصابتك به يزداد بمعدل من 30 إلى 40 ضعفًا مقارنةً بعامة السكان، وهو عامل يشير بقوة إلى وجود مكوِّن وراثي.
- الظروف الصحية. تحدث متلازمة مويامويا أحيانًا بالاقتران مع اضطرابات أخرى، مثل الورم الليفي العصبي من النوع الأول، ومرض فقر الدم المنجلي، ومتلازمة داون وغيرها.
- كونكِ أنثى. الإناث أكثر عُرضة للإصابة بداء مويا مويا.
- كونك صغيرًا. الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 15 عامًا هم الأكثر تأثرًا بالإصابة بمرض مويامويا، على الرغم من إمكانية إصابة البالغين به.
المضاعفات
ترتبط معظم المضاعفات الناتجة عن مرض مويامويا بتأثيرات السكتات الدماغية، بما في ذلك التشنجات والشلل ومشكلات الرؤية. وتشمل المضاعفات الأخرى مشاكل النطق واضطرابات الحركة وتأخر النمو. ومن الممكن أن يتسبب مرض مويامويا في إلحاق ضرر خطير ودائم بالدماغ.
التشخيص
عادةً ما يُجري طبيب أعصاب متخصص في داء مويامويا تشخيص هذا الداء. وسيراجع الاختصاصي الأعراض التي تظهر عليك ويتحقق من تاريخ عائلتك وتاريخك الطبي ويجري فحصًا بدنيًا. وبوجه عام، ستحتاج إلى إجرء العديد من الاختبارات لتشخيص داء مويامويا وأي حالات كامنة.
وقد تشمل هذه الاختبارات ما يلي:
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مغناطيسًا قويًّا وموجات الراديو لإنشاء صور تفصيلية لدماغك. قد يحقن طبيبك صبغة في الأوعية الدموية لرؤية الشرايين والأوردة وللتركيز على تدفق الدم (تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي). وقد يوصيك الطبيب بإجراء تصوير التروية بالرنين المغناطيسي إن كان ذلك متاحًا. حيث يمكن لهذا النوع من فحوص التصوير قياس كمية الدم التي تمر عبر الأوعية ومعرفة مدى خطورة انخفاض تدفق الدم إلى الدماغ.
- مسح التصوير المقطعي المحوسب (CT). يستخدم التصوير المقطعي المحوسب الأشعة السينية لتكوين صورة مُفصَّلة للدماغ. قد يحقن طبيبك صبغة في الأوعية الدموية لإظهار تدفق الدم في الشرايين والأوردة (التصوير المقطعي المحوسب للأوعية). لكن هذا الاختبار لا يتمكن من تشخيص المراحل المبكرة من داء مويامويا، ولكنه قد يظل مفيدًا في التعرف على الأوعية الدموية غير الطبيعية.
- تصوير الأوعية الدماغية. في هذا الفحص، يُدخل الطبيب أنبوبًا رفيعًا وطويلًا (قسطرة) في أحد الأوعية الدموية الموجودة في الأُربية، ثم يوجهه نحو دماغك باستخدام التصوير بالأشعة السينية. وبعد ذلك، يحقن الطبيب الصبغة عبر القسطرة داخل الأوعية الدموية للدماغ. حيث تتخذ الصبغة شكل الأوعية الدموية لتجعلها أكثر وضوحًا عند التصوير بالأشعة السينية.
- التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني أو التصوير المقطعي المحوسب بالفوتونات المفردة. في هذين الاختبارين، تُحقن بكمية صغيرة من مادة مشعة آمنة مع تثبيت أجهزة للكشف عن الانبعاثات على دماغك. التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني يوفر صور مرئية لنشاط الدماغ. تصوير مقطعي محوسب بالفوتونات المفردة (SPECT) يقوم بقياس تدفق الدم لمناطق متعددة من دماغك.
- مخطط كهربية الدماغ (EEG). يرصد مخطط كهربية الدماغ النشاط الكهربائي في دماغك عبر سلسلة من المسارات الكهربائية المتصلة بفروة رأسك. غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون بمرض مويامويا من تشوهات التخطيط الكهربائي للدماغ.
- التصوير فوق الصوتي بالدوبلر عبر القحف. خلال التصوير فوق الصوتي بالدوبلر عبر القحف، تُستخدم الموجات الصوتية للحصول على صور للدماغ، وفي بعض الأحيان للرقبة. وقد يستخدم الأطباء هذا الاختبار لتقييم تدفق الدم في الأوعية الدموية في رقبتك.
ويمكن لطبيبك عند الضرورة التوصية بإجراء فحوصات إضافية لاستبعاد أي حالات أخرى.
العلاج
سيقيّم الأطباء حالتك الصحية ويحددون العلاج الأنسب لها. لا تعالج الأدوية مرض المويامويا، ولكن يمكن أن تكون فعالة للغاية في الوقاية من الإصابة بالسكتات الدماغية. ويهدف العلاج إلى تخفيف الأعراض وتحسين تدفق الدم في الدماغ وتقليل مخاطر الإصابة بالمضاعفات الخطيرة، مثل السكتة الدماغية الإقفارية التي تحدث بسبب نقص تدفق الدم أو نزيف في الدماغ (النزف داخل المخ) أو الوفاة. ويعتمد مآل مرض المويامويا على العديد من العوامل، بما في ذلك ما يلي:
- التشخيص المبكر للمرض
- مقدار الضرر الذي حدث عند طلب العلاج
- الخضوع للعلاج أم لا
- العمر
قد يتضمن العلاج ما يلي:
الدواء
يمكن وصف الأدوية للتحكم في الأعراض أو لتقليل خطر الإصابة بسكتة دماغية أو للمساعدة في السيطرة على النوبات، وهذه الأدوية تشمل:
- مضادات تخثر الدم. بعد تشخيصكَ بمرض مويامويا، إذا كان لديكَ أعراض بسيطة أو كنت دون أعراض في البداية، قد يُوصي طبيبكَ بتناوُل الأسبرين أو دواء مميع للدم آخر للوقاية من السكتات الدماغية.
- محصرات قنوات الكالسيوم. هذا النوع من الأدوية، الذي يُعرف أيضًا باسم مناهضات الكالسيوم، قد يكون مفيدًا في التحكم في أعراض الصداع، وربما يقلل أيضًا من الأعراض المرتبطة بالنوبات الإقفارية العابرة. كما يمكن أن تساعد هذه الأدوية في التحكم في ضغط الدم، وهو أمر ضروري للأشخاص المصابين بداء مويامويا لمنع تلف الأوعية الدموية.
- الأدوية المضادة للنوبات. يمكن أن تكون هذه الأدوية مفيدة للأشخاص الذين أصيبوا بنوبات تشنجية.
أنواع جراحة علاج المويامويا
يمكن أن يساعد العلاج الجراحي المبكر على إبطاء تقدم مرض المويامويا. وإذا ظهرت عليك أعراض أو سكتات دماغية و/أو إذا أظهرت الاختبارات دليلاً على انخفاض تدفق الدم إلى الدماغ، فقد يوصي طبيبك بإجراء جراحة إعادة التوعّي.
في جراحة إعادة التوعّي، يتجاوز الجراحون الشرايين المسدودة عن طريق توصيل الأوعية الدموية الموجودة خارج الجمجمة وداخلها للمساعدة على استعادة تدفق الدم إلى الدماغ. وقد يشمل ذلك إجراءات إعادة التوعّي المباشرة أو غير المباشرة أو كليهما معًا.
-
إجراءات إعادة التوعّي المباشرة. في جراحة إعادة التوعّي المباشرة، يربط (يخيط) الجراحون شريان فروة الرأس مباشرة بشريان في الدماغ (جراحة مجازة الشريان الصدغي السطحي للشريان المخي الأوسط) لزيادة تدفق الدم إلى الدماغ فورًا.
قد يكون من الصعب إجراء جراحة المجازة المباشرة للأطفال بسبب صغر حجم الأوعية الدموية المراد ربطها، لكنها الخيار المفضل للبالغين. ويمكن إجراء هذا التدخل بأمان وفعالية عالية على يد فريق جراحي متمرس يعالج مرضى المويامويا يوميًا.
-
إجراءات إعادة التوعّي غير المباشرة. يتمثل الهدف من عملية إعادة التوعّي غير المباشرة في وضع الأنسجة الغنية بالدم فوق سطح الدماغ لزيادة تدفق الدم إلى الدماغ تدريجيًا بمرور الوقت. وفي المراكز الجراحية الكبيرة، تُدمج دائمًا عملية إعادة التوعّي غير المباشرة مع عملية إعادة التوعّي المباشرة في حالة المرضى البالغين.
تتضمن أنواع إجراءات إعادة التوعّي غير المباشرة عملية إعادة توجيه فرع من الشريان الصدغي السطحي إلى سطح الدماغ أو عملية تشريح العضلات الصدغية، ثم وضعها على سطح الدماغ لتشكيل إمداد جديد من الدم ينمو من العضلة المنقولة، أو مزيجًا من كليهما.
في عملية إعادة توجيه فرع من الشريان الصدغي السطحي إلى سطح الدماغ، يفصل (يقطع) الجرَّاح شريان فروة الرأس على بعد بوصات عديدة.
يشق الجرَّاح فتحة مؤقتة صغيرة على الجلد لكشف الشريان، ثم يشق فتحة في جمجمتك أسفل الشريان مباشرة. ويضع الجرَّاح شريان فروة الرأس السليم على سطح دماغك، وهذا ما يسمح للأوعية الدموية الخاصة بالشريان بالنمو داخل الدماغ مع مرور الوقت. ثم يعيد الجرَّاح وضع العظمة في مكانها ويغلق الفتحة في الجمجمة.
في عملية تشريح العضلات الصدغية ثم وضعها على سطح الدماغ لتشكيل إمداد جديد من الدم ينمو من العضلة المنقولة، يفصل (يقطع) الجرَّاح عضلة في منطقة الصدغ في الجبهة ويضعها على سطح الدماغ من خلال فتحة في الجمجمة للمساعدة على استعادة تدفق الدم.
قد يجري الجراح عملية تشريح العضلات الصدغية ثم يضعها على سطح الدماغ لتشكيل إمداد جديد من الدم ينمو من العضلة المنقولة (EMS) مع عملية إعادة توجيه فرع من الشريان الصدغي السطحي إلى سطح الدماغ (EDAS). في هذا الإجراء، يفصل (يقطع) الجرَّاح عضلة في منطقة الصدغ في الجبهة ويضعها على سطح الدماغ بعد ربط شريان فروة الرأس بسطح الدماغ. وتساعد العضلة على الحفاظ على الشريان في مكانه أثناء نمو الأوعية الدموية داخل الدماغ مع مرور الوقت.
توجد مخاطر جراحية محتملة لإجراءات إعادة التوعّي بالنسبة إلى مرضى المويامويا تتضمن تغيرات الضغط في الأوعية الدموية الموجودة في الدماغ، وهذا ما يسبب ظهور أعراض مثل الصداع والنزيف والنوبات المرضية. ومع ذلك، فإن فوائد الجراحة تفوق مخاطرها إلى حد كبير.
يُصاب بعض مرضى المويامويا بنتوء أو انتفاخ وعاء دموي في الدماغ يُعرف بتمدد الأوعية الدموية. وإذا حدث ذلك، فقد تكون الجراحة ضرورية للوقاية من تمزق تمدد الأوعية الدموية في الدماغ أو لعلاجها.
العلاج
لمعالجة الآثار الجسدية والعقلية للسكتة الدماغية التي أصابتك أو أصابت طفلك، قد يوصي طبيبك بالخضوع لتقييم يُجريه معالج أو طبيب نفسي. ففي حال عدم الخضوع للجراحة، من الممكن أن يتسبب مرض مويامويا في حدوث تدهور عقلي بسبب تضيق الأوعية الدموية. وأثناء هذا التقييم، قد يبحث الطبيب النفسي عن وجود علامات للمشاكل المتعلقة بمهارات التفكير والاستنتاج، أو يُخضعك للمراقبة أنت أو طفلك بحثًا عن علامات تدل على أن هذه المشاكل تزداد سوءًا.
ومن الممكن أن يساعد العلاج الطبيعي والمهني في استعادة أي وظيفة بدنية مفقودة نتيجة السكتة الدماغية. أما العلاج السلوكي المعرفي فيمكنه المساعدة في معالجة المشكلات العاطفية المتعلقة بالإصابة بمرض مويامويا، مثل كيفية التأقلم مع المخاوف والشكوك بشأن السكتات الدماغية المستقبلية.
التحضير من أجل موعدك الطبي
في حالة تشخيصك أنت أو طفلك بمرض المويامويا، تتم إحالتك على الأرجح إلى طبيب متخصص في حالات المخ (طبيب أعصاب). يمكنك الإعداد لمناقشة الموضوع مع طبيبك في الموعد التالي.
ما يمكنكَ فعله؟
- دوِّني أي أعراض لديك أو لدى طفلك، بما فيها الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حدَّدتِ من أجله الموعد الطبي.
- ضعي قائمة بكل الأدوية التي تتناوَلينها. وتشمل الفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناولينها أنتِ أو طفلكِ، وجرعاتها. اكتبي أسباب توقف أيٍّ منها، سواء بسبب الآثار الجانبية أو نقص الفعالية.
- اطلبي من أحد أفراد عائلتكِ مرافقتكِ إلى الطبيب. فقد يكون من الصعب أحيانًا تذكر كل المعلومات المُقدمة لكِ أثناء الموعد الطبي. قد يتذكر مُرافِقُكِ شيئًا قد فاتَكِ أو نسيتيه.
- دوِّني أسئلتك. سوف يساعدكِ تحضير قائمة بالأسئلة لطبيبكِ على الاستفادة القصوى من وقتكما معًا.
وتشمل بعض الأسئلة الأساسية التي تودين طرحها ما يلي:
- ما السبب المرجَّح لحدوث هذه الأعراض أو الحالة المرضية لديَّ أو لدى طفلي؟
- ما نوع الاختبارات اللازمة؟ هل تتطلب هذه الفحوصات أيَّ استعدادات خاصة؟
- ما السبل العلاجية المتاحة، وأيٌّ منها تُوصيني به؟
- ما أنواع الآثار الجانبية التي يمكن أن أتوقعها من العلاج؟
- هل الجراحة مُحتملة؟
- هل تصف دواءً؟ إذا كان كذلك، هل يوجد جَنيسٌ بديل؟
- يشكو طفلي من اعتلالاتٍ صحية أخرى. كيف يُمكن إدارتهم معًا؟
- هل توجد أيُّ قيود على الأنشطة البدنية عليَّ أو على طفلي؟
- هل هناك كتيبات أو مطبوعات أخرى يُمكنني أخذُها معي؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصحني بزيارتها؟
- ما الذي يجعل مركز علاج مرضى المويامويا مركزًا ممتازًا؟
ما الذي تتوقعه من طبيبك
من المرجح أن يطرح الطبيب عليك أو على طفلك عددًا من الأسئلة، مثل:
- متى ظهرت الأعراض لأول مرة؟
- كم عدد المرات التي تتكرر فيها الأعراض؟
- هل تتسبب بعض الأنشطة في حدوث الأعراض؟
- هل يوجد فرد في عائلتك حاليًا مصابًا بمرض المويامويا؟
الأقسام التي تعالج هذه الحالة
جراحة الأعصاب للأطفال
جراحة الجهاز العصبي
طب الأطفال والمراهقين
طب الأعصاب
مركز الأطفال
