الأعراض

يمرض الأطفال المولودون بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر في العادة مرضًا شديدًا بعد الولادة بفترة قصيرة. تتضمن الأعراض ومؤشرات المرض ما يلي:

• تحول لون الجلد إلى اللون الرمادي الأزرق (زُراق)
• صعوبة وسرعة التنفس
• التغذية السيئة
• برودة اليدين والقدمين
• ضعف النبض
• الشعور بالنعاس وقلة النشاط على غير العادة

إذا اقتربت الوصلتان الطبيعيتان بين جانبي القلب الأيسر والأيمن (الثُقبة البيضوية والقناة الشريانية) من بعضهما خلال الأيام القليلة الأولى من حياة طفل مصاب بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، فقد يتعرض الطفل لصدمة وقد يموت.

وتشمل مؤشرات الصدمة ما يلي:

• برودة وتعرق الجلد الذي قد يكون باهتًا أو رماديًا
• ضعف النبض وتسارعه
• تنفس غير طبيعي قد يكون إمَّا بطيئًا وسطحيًا وإمَّا سريعًا جدًا
• عينان باهتتان تبدوان وكأنهما تحدِّقان

قد يكون الطفل المصاب بالصدمة واعيًا أو فاقدًا للوعي. إذا كنت تشك أن طفلك دخل في صدمة، فاتصل على الفور على 911 (في الولايات المتحدة)، أو رقم الطوارئ المحلي في بلدك.

متى تزور الطبيب

من المحتمل تشخيص إصابة الطفل بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر إما قبل الولادة أو بعدها بفترة قصيرة. ومع ذلك، يجب طلب المساعدة الطبية في حالة ملاحظة أي مؤشرات أو أعراض للحالة.

إذا ظهر على الطفل مؤشرات أو أعراض خاصة بالصدمة، فيمكنك الاتصال في الحال على 911 أو رقم الطورئ المحلي.

الأسباب

تحدُث متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر أثناء مرحلة نمو قلب الجنين داخل الرحم. والسبب غير معلوم. إلا أنه إذا كان في أسرتك طفل واحد مصاب بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، فسيزداد خطر إصابة طفل آخر بحالة مماثلة.

للقلب الطبيعي أربع حجرات؛ اثنتان على اليمين، واثنتان على اليسار. يستخدم القلب حجراته اليمنى واليسرى لأداء وظائف مختلفة أثناء تأديته وظيفتَه الأساسية، وهي ضخ الدم عبر الجسم.

فالجانب الأيمن ينقل الدم إلى الرئتين. وفي الرئتين، يختلط الأكسجين بالدم الذي ينتقل بعد ذلك إلى الجانب الأيسر للقلب. ثم يضخ الجانب الأيسر للقلب الدم في شريان كبير يُسمَّى الشريان الأورطي، وهو المسؤول عن توزيع الدم الغني بالأكسجين إلى بقية الجسم.

ما يحدث في متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج

في متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، لا يستطيع الجانب الأيسر من القلب إمداد الجسم بالدم بشكل صحيح؛ لأن الغرفة السفلى اليسرى (البطين الأيسر) تكون صغيرة جدًا أو غير موجودة في بعض الحالات. بالإضافة إلى ذلك، لا تعمل صمامات الجانب الأيسر من القلب (الصمام الأورطي والصمام التاجي) بشكل سليم، ويكون الشريان الرئيس الخارج من القلب (الشريان الأورطي) أصغر من المعتاد.

خلال الأيام القليلة الأولى عقب الولادة، يستطيع الجانب الأيمن من القلب ضخ الدم إلى الرئتين وباقي الجسم عبر وعاء دموي يربط الشريان الرئوي مباشرة بالشريان الأورطي (القناة الشريانية). يعود الدم الغني بالأكسجين إلى الجانب الأيمن من القلب من خلال فتحة طبيعية (الثقب البيضاوي) بين الغرف اليمنى للقلب (الأذينين). وعندما يكون الثقب البيضاوي والقناة الشريانية مفتوحين، يشار إليهما على أنهما "سالكين".

أما إذا كانت القناة الشريانية والثقب البيضاوي مغلقين - وهو ما يحدث عادةً بعد اليوم الأول أو الثاني من الولادة - فإن الجانب الأيمن من القلب لا يجد طريقة لضخ الدم إلى الجسم. من الضروري تقديم العلاج لإبقاء هذه الروابط مفتوحة والحفاظ على تدفق الدم إلى الجسم حتى إجراء جراحة القلب عند الرضع المصابين بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر.

عوامل الخطورة

إذا كان لديك بالفعل طفلاً مصابًا بمتلازمة نقص تنسج القلب الأيسر، فقد تكون هناك احتمالية أكبر لإنجاب طفل آخر مصاب بهذا المرض أو بحالة مشابهة.

وفيما عدا التاريخ العائلي، فلا توجد عوامل خطر واضحة للإصابة متلازمة نقص تنسج القلب الأيسر.

المضاعفات

تصبح متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج مميتة خلال الأيام أو الأسابيع القليلة الأولى من الولادة عادةً في حالة عدم إجراء العملية الجراحية.

ويبقى كثير من الأطفال على قيد الحياة إذا استجابوا للعلاج، على الرغم من أنه سيحدث لأغلبهم مضاعفات في وقت لاحق من العمر. وقد تتضمن المضاعفات ما يلي:

• الشعور بالتعب بسرعة عند المشاركة في ممارسة الرياضة أو غيرها من التمارين الرياضية
• عدم انتظام ضربات القلب (اضطراب النظم القلبي)
• تراكم السوائل في الرئتين والبطن والساقين والقدمين (الوذمة)
• ضعف النمو
• تكوين جلطات دموية قد تؤدي إلى الإصابة بالانصمام الرئوي أو السكتة الدماغية
• مشاكل في النمو ترتبط بالدماغ والجهاز العصبي
• الحاجة إلى إجراء جراحة أخرى في القلب أو زراعة القلب

الوقاية

لا توجد طريقة للوقاية من متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر. إذا كان لديكِ تاريخ عائلي لعيوب القلب، أو إذا كان لديكِ بالفعل طفل مصاب بعيب خلقي في القلب، ففكري في التحدث مع استشاري وراثة، وطبيب قلب متخصص في عيوب القلب الخلقية قبل الحمل.

التشخيص

قبل الولادة

من الممكن أن تُشخص إصابة الطفل بمتلازمة نقص تنسج القلب الأيسر أثناء وجوده في الرحم. فقد يستطيع الطبيب التعرف على الحالة من خلال إجراء فحص التصوير بالموجات فوق الصوتية العادية خلال الثلث الثاني من الحمل.

بعد الولادة

بعد ولادة طفلك، قد يشتبه الطبيب في وجود عيب في قلبه، مثل متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، إذا كان لون بشرته رماديًا مائل للزرقة أو كانت لديه مشكلة في التنفس. وقد يشتبه أيضًا في وجود عيب في القلب إذا سمع صوت نفخة قلبية، وهو صوت غير طبيعي سببُه اضطراب تدفُّق الدم، عندما يستمع إلى القلب من خلال السماعة الطبية.

يستخدم الأطباء عادةً مخطط صدى القلب لتشخيص متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر. ويَستخدم هذا الاختبار موجات صوتية ترتدُّ من قلب طفلك لتكوين صور متحركة يمكن عرضها على شاشة فيديو.

إذا كان طفلك مصابًا بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، فإن مخطط صدى القلب سيُظهِر البطين الأيسر والشريان الأورطي أصغر من حجمهما الطبيعي. وقد يُظهِر أيضًا صمامات قلبية غير طبيعية.

نظرًا إلى قدرة هذا الاختبار على تتبُّع تدفق الدم، فإنه يُظهِر أيضًا تدفق الدم من البطين الأيمن إلى الشريان الأورطي. بالإضافة إلى ذلك، من الممكن لمخطط صدى القلب تحديد العيوب المرتبطة بالقلب، مثل عيب الحاجز الأذيني.

العلاج

تُعالَج متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر من خلال العديد من الإجراءات الجراحية أو زراعة القلب. وسيناقش طبيب طفلك الخيارات العلاجية معك.

إذا شُخِّصت حالتك قبل الولادة، فسيوصي الأطباء عادةً بالولادة في مستشفى يوجد به مركز جراحة قلب.

قد يوصي الطبيب المعالج لطفلك بخيارات متعددة للمساعدة على التعامل مع حالة الطفل قبل إجراء العملية الجراحية أو عملية الزرع، بما في ذلك ما يلي:

• الأدوية. يساعد دواء الألبروستاديل (الموجود في محلول بروستين في آر للأطفال) على توسيع الأوعية الدموية وفتح القناة الشريانية.
• المساعدة على التنفس. إذا كان طفلك لديه مشكلة في التنفس، فقد يحتاج إلى جهاز تنفس (جهاز تنفس صناعي) لضمان حصوله على ما يكفي من الأكسجين.
• السوائل من خلال الوريد. سيتلقى طفلك السوائل من خلال أنبوب يدخل في أحد الأوردة.
• أنبوب التغذية. إذا كان طفلك يواجه صعوبة أو إنهاكًا أثناء التغذية، يمكن أن يحصل على غذائه عبر أنبوب التغذية.
• فغر الحاجز الأذيني. يعمل هذا الإجراء على فتح الثقب أو توسعيه بين غرفتي القلب العلويتين (الأذينين) ليسمح بتدفق المزيد من الدم من الأذين الأيمن إلى الأذين الأيسر إذا كان الثقب البيضاوي مسدودًا أو كان حجمه صغيرًا للغاية. وإذا كان طفلك مصابًا بثقب في الحاجز الأذيني بالفعل، فقد لا يلزم إجراء فغر الحاجز الأذيني.

الجراحات والإجراءات الأخرى

من المحتمل أن يحتاج طفلك إلى عدة عمليات جراحية لعلاج متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر. يُجري الجراحون هذه العمليات لإنشاء مسارات منفصلة لتوصيل الدم الغني بالأكسجين إلى الجسم والدم المفتقر إلى الأكسجين إلى الرئتين. وتُجرى هذه العمليات على ثلاث مراحل.

• إجراء نوروود. عادة ما تُجرى هذه الجراحة خلال الأسبوعين الأولين من الطفل. وتُجرى هذه العملية بعدة طرق.

  يعيد الجراحون بناء الشريان الأورطي وتوصيله بالغرفة اليمنى السفلى للقلب (البطين الأيمن). يُدخل الجراحون أُنبوبًا (تحويلة) يربط الشريان الأورطي بالشرايين المؤدية إلى الرئتين (الشرايين الرئوية)، أو يضعون تحويلة تربط البطين الأيمن بالشرايين الرئوية. وتتيح هذه الطريقة للبطين الأيمن ضخ الدم إلى كل من الرئتين والجسم.

  في بعض الحالات، تُجرى عملية تجمع بين أساليب مختلفة. وفيها يزرع الجراحون دعامة في القناة الشريانية للحفاظ على الفتحة بين الشريان الرئوي والشريان الأورطي. تقلل الأشرطة الموضوعة حول الشرايين الرئوية من تدفق الدم إلى الرئتين وتصنع فتحة بين أذينات القلب.

  بعد إجراء عملية نوروود، سيظل جلد الطفل مكتسبًا اللون الأزرق بسبب اختلاط الدم الغني بالأكسجين والدم المفتقر إلى الأكسجين في القلب. وبمجرد أن يجتاز الطفل مرحلة العلاج هذه بنجاح، يمكن أن تزيد احتمالات بقائه على قيد الحياة.

• إجراء غلين ثنائي الاتجاه. هذا الإجراء عمومًا هو نوع الجراحة الثانية. ويُجرى عندما يكون عمر الطفل من 3 إلى 6 أشهر. وفيه يزيل الأطباء التحويلة الأولى المتصلة بالشرايين الرئوية ثم يوصلون أحد الأوردة الكبيرة التي تعيد الدم عادةً إلى القلب (الوريد الأجوف العلوي) إلى الشريان الرئوي بدلاً من ذلك. إذا كان الجراحون قد أجروا في السابق عملية هجين، فسيتبعون خطوات إضافية في هذه العملية.

  يقلل هذا الإجراء من عمل البطين الأيمن عن طريق السماح له بضخ الدم إلى الشريان الأورطي بشكل أساسي. ويسمح أيضًا لمعظم الدم المفتقر إلى الأكسجين العائد من الجسم بالتدفق مباشرة إلى الرئتين دون مضخة.

  بعد هذا الإجراء، يرسل كل الدم العائد من الجزء العلوي من الجسم إلى الرئتين، وبالتالي يُضخ الدم مع مزيد من الأكسجين إلى الشريان الأورطي لإمداد الأعضاء والأنسجة في جميع أنحاء الجسم.

• إجراء فونتان. يتم هذا الإجراء عادةً عندما يكون عمر الطفل بين 18 شهرًا و 4 أعوام. ينشئ الجراح مسارًا للدم المفتقر إلى الأكسجين في أحد الأوعية الدموية التي تعيد الدم إلى القلب (الوريد الأجوف السفلي) ليتدفق مباشرة إلى الشرايين الرئوية. ثم تنقل الشرايين الرئوية الدم إلى الرئتين.

  يسمح إجراء فونتان لباقي الدم المفتقر إلى الأكسجين العائد من الجسم بالتدفق إلى الرئتين. بعد هذا الإجراء، يقل للغاية امتزاج الدم الغني بالأكسجين بالدم المفتقر إلى الأكسجين في القلب، ولن يكون جلد الطفل أزرق اللون بعد ذلك.

• زراعة القلب. من الخيارات الجراحية الأخرى الممكنة زراعة القلب. ومع ذلك، فإن فرص توفّر قلب يمكن استخدامه للزراعة محدودة، ولذلك لا يُلجأ في الغالب إلى هذا الإجراء. بعد إجراء زراعة القلب، سيحتاج طفلك إلى أدوية طوال حياته لمنع رفض قلب المتبرع.

الرعاية في مرحلة المتابعة

بعد الخضوع لجراحة أو عملية زرع، سيحتاج طفلك إلى رعاية تفقدية مدى الحياة مع طبيب قلب متخصص في أمراض القلب الخلقية. وقد تكون بعض الأدوية ضرورية لتنظيم عمل القلب. وقد تحدث مضاعفات مختلفة بمرور الوقت، وقد تتطلب مزيدًا من العلاج أو الأدوية الأخرى.

سيخبرك طبيب القلب المعني بما إذا كان طفلك بحاجة إلى تناول مضادات حيوية وقائية قبل بعض الإجراءات المتعلقة بالأسنان أو غيرها من العمليات أم لا، وذلك لمنع العدوى. وفي بعض الحالات، قد يوصي أيضًا بتقليل نشاط طفلك البدني.

رعاية المتابعة للبالغين

بعد بلوغ الطفل، سيتم تحويله من اختصاصي أمراض القلب للأطفال إلى طبيب قلب متخصص في أمراض القلب الخلقية في الكبار. وقد أسهمت التطورات التي طرأت على مجال الرعاية الجراحية في إطالة عمر الأطفال المصابين بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر حتى وصولهم إلى مرحلة البلوغ، إلا أن هذا لم يتحقق إلا مؤخرًا، لذا ما تزال التحديات التي تواجه البالغين المصابين هذه الحالة غير واضحة. ولهذا السبب، ستحتاج إلى رعاية طبية منتظمة طوال الحياة لمراقبة ومتابعة أي تغييرات قد تطرأ على حالتك.

يجب على النساء اللاتي يرغبن في الإنجاب، مناقشة مخاطر الحمل وخيارات تنظيم النسل مع الأطباء. إن الإصابة بهذه الحالة المرضية يزيد من خطر وقوع مشكلات في القلب والأوعية الدموية أثناء الحمل وخطر الإجهاض التلقائي وولادة طفل مصاب بمرض القلب الخلقي.

التأقلم والدعم

قد يكون من الصعب التعايش مع الإصابة بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر أو رعاية طفل مُصاب بها. إليك بعض الاستراتيجيات التي ربما تسهِّل عليك الأمر:

• التمس الدعم. إذا كان طفلك مُصابًا بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، فاطلُب المساعدة من أفراد العائلة والأصدقاء. فمن المهم أن يأخذ مقدِّمو الرعاية بعض الراحة. تحدَّث إلى طبيب القلب الخاص بطفلك عن مجموعات الدعم وأنواع المساعدة الأخرى.

  إذا كنتَ في سن المراهقة أو البلوغ ومُصابًا بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، فاسأل طبيبك عن مجموعات لدعم البالغين المصابين بأمراض القلب الخلقية. فقد يكون من المفيد التحدُّث إلى أشخاص آخرين يشاركونك التحدِّيات التي تواجهها.

• سجِّل تاريخك أو تاريخ طفلك الصحي. دوِّن تشخيص طفلك وأدويته والعمليات الجراحية التي خضع لها وغيرها من العمليات والتواريخ التي أُجرِيَت فيها، بالإضافة إلى اسم طبيب القلب المعالج لك أو لطفلك ورقم هاتفه، وأرقام الاتصال بالأطباء والمستشفى في حالات الطوارئ، والمعلومات المُهمَّة الأخرى التي تخص رعايتك أو رعاية طفلك. أضف نُسخة من تقرير الجرَّاح المعالج لك أو لطفلك في سجلاتك.

  ستُساعدك هذه المعلومات على تذكُّر الرعاية التي قُدمت لك أو لطفلك، وستفيد الأطباء الذين لا علم لهم بحالتك أو بحالة طفلك عند مُراجعة التاريخ الصحِّي المفصَّل لك أو لطفلك. كما تفيد هذه المعلومات أيضًا عند نمو طفلك ودخوله مرحلة البلوغ والانتقال من رعاية طب أمراض القلب للأطفال إلى رعاية طب أمراض القلب للبالغين.

• تحدَّث عن مخاوفك. مع تطوُّر مراحل نمو الطفل، تحدَّث إلى طبيب القلب بشأن الأنشطة الأنسب لطفلك. وإذا كانت بعض الأنشطة ممنوعة عليه، فشجعه على المشاركة في أنشطة غيرها بدلاً من التركيز على ما لا يمكنه فعله.

  إذا كانت توجد مشكلات أخرى تقلقك تتعلَّق بصحة طفلك، فناقشها أيضًا مع طبيب القلب المعالج له. أما إذا كانت المشكلة متعلقة بك أنت، فاسأل الطبيب عن الأنشطة التي يُمكنك القيام بها وعمَّا يُساوِرك من مخاوف.

الأقسام التي تعالج هذه الحالة

    أمراض القلب لدى الأطفال
    جراحة القلب والأوعية الدموية
    جراحة قلب الأطفال
    طب القلب والأوعية الدموية

• Pediatric Cardiologist
• Cardiologist