تسجيل

متلازمة هنت

Hunter syndrome

 
 

تعد متلازمة هنتر اضطرابًا وراثيًّا نادرًا جدًّا ناجم عن إنزيم مفقود أو معطَّل. وفي متلازمة هنتر، لا يملك الجسم ما يكفيه من إنزيم أيدورونات 2-سلفاتاز. تتمثل مهمة هذا الإنزيم في تفكيك بعض الجزيئات المعقدة وتكسيرها، وبدون وجود ما يكفي من هذا الإنزيم تتراكم الجزيئات بكميات ضارة.

 

يؤدي تراكم الكميات الضخمة من هذه المواد الضارة في نهاية المطاف إلى حدوث أضرار تصاعدية دائمة تؤثر على المظهر والنمو العقلي ووظيفة العضو والقدرات البدنية.

إن متلازمة هنتر أكثر شيوعًا في الأولاد. وهذه الحالة هي نوع واحد من مجموعة من اضطرابات أيضية موروثة تسمى عديدات السكاريد المخاطية (MPSs). تعرف متلازمة هنتر أيضًا بداء عديد السكاريد المخاطية من النوع الثاني.

لا يوجد علاج لمتلازمة هنتر. يستلزم العلاج التحكم الأعراض والمضاعفات.

المزيد ...

 
اخلاء المسؤولية
لا تتحمل الشبكة، أي مسؤولية عن أي خسائر أو أضرار قد تنجم عن استخدام الموقع.