الأعراض
قد لا يسبب خلل التنسج الليفي سوى علامات قليلة، أو لا يسبب علامات على الإطلاق، لا سيما إذا كانت الحالة طفيفة. أما خلل التنسج الليفي الأكثر شدة، فقد يسبب:
- آلام العظام، التي تكون عادة آلامًا كليلة طفيفة إلى متوسطة
- التورم
- تشوهات العظام
- كسور العظام، لا سيما في الذراعين أو الساقين
- انحناء عظام الساق
يمكن أن يؤثر خلل التنسج الليفي في أي من عظام الجسم، لكن العظام الأكثر إصابة تتضمن ما يلي:
- عظمة الفخذ
- عظمة الظنبوب (القصبة)
- عظمة الذراع العليا (العضد)
- الجمجمة
- الضلوع
- الحوض
في أحيان نادرة، قد يرتبط خلل التنسج الليفي بمتلازمة تصيب الغدد المفرزة للهرمونات في جهاز الغدد الصماء. وقد تشمل هذه الأحوال غير الطبيعية:
- البلوغ المبكر جدًا
- فرط إفراز الهرمون
- بقع جلدية ذات لون بني فاتح
قد ترتبط زيادة آلام العظام أيضًا بالتغيرات الهرمونية الطبيعية ذات الصلة بالحيض أو الحمل.
متى تزور الطبيب
زر طبيبك إذا كنت تعاني أنت أو طفلك أي مما يلي:
- ألمًا بالعظام؛ يزيد برفع الأحمال ولا يزول بالراحة
- ألمًا بالعظام، يحول دون النوم
- صعوبة في المشي، أو عرج
- تورمًا غير مفسر
- تغيرًا في شكل العظام
- فرقًا في طول الأطراف
الأسباب
يرتبط خلل التنسج الليفي بطفرة جينية تحدث في بعض الخلايا التي تنتج العظام. وتسبب هذه الطفرة إنتاج نسيج عظمي غير ناضج وشاذ. في معظم الأحيان يكون النسيج العظمي الشاذ (الآفة) موجودًا في بقعة واحدة داخل عظمة واحدة. أما الحالات الأقل شيوعًا فتشمل إصابة عظام متعددة، ووجود عدد من الآفات في العظام المتعددة.
تتوقف الآفة عادةً عن النمو خلال مرحلة البلوغ. ولكن قد تنمو الآفات مجددًا أثناء فترة الحمل.
تحدث الطفرة الجينية المرتبطة بخلل التنسج الليفي بعد الحمل، في مرحلة مبكرة من تطور الجنين. ومن ثَمّ فإن الطفرة لا تكون موروثة من الأبوين، ولا تستطيع نقلها إلى أطفالك.
المضاعفات
يمكن أن يتسبب خلل التنسج الليفي الحاد في:
- تشوه العظام أو كسرها. يمكن أن تتسبب المنطقة الضعيفة من العظام المصابة في انحناء العظام. كما أن تلك العظام الضعيفة تكون أكثر احتمالاً للتعرض للكسر.
- فقدان الرؤية والسمع. يمكن أن تُحاط الأعصاب المحيطة بعينيك وأذنيك بعظام مصابة. ويمكن أن يؤدي التشوه الشديد في عظام الوجه إلى فقدان الرؤية والسمع، ولكن هذا الأمر يعد مضاعفة نادرة الحدوث.
- التهاب المفاصل. إذا تشوهت عظام الساق والحوض، فقد يتشكل التهاب في مفاصل تلك العظام.
- السرطان نادرًا، يمكن أن تصبح المنطقة المصابة سرطانية. وعادة ما تؤثر تلك المضاعفة النادرة في الأشخاص الذين تلقوا علاجًا إشعاعيًا سابقًا فقط.
التشخيص
تُعد الأداة الأساسية لتشخيص خلل التنسج الليفي هي الأشعة السينية. في حين أن العظم يظهر صلبًا في الأشعة السينية، فإن مظهر آفة خلل التنسج الليفي يكون مميزًا نسبيًا وغالبًا ما يوصف بأنه مثل "الزجاج المكسور." يمكن أن يتم تشخيص المرض، حتى لشخص لا يعاني من أي أعراض الذي يُجري الأشعة السينية لأسباب أخرى.
يمكن أيضًا للأشعة السينية أن تساعد طبيبك في تحديد مقدار العظام المصابة وما إذا كان هناك أي تشوه في العظام.
يمكن استخدام اختبارات إضافية لتأكيد التشخيص أو استبعاد الاضطرابات الأخرى:
- اختبارات التصوير. يمكن للتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي إنتاج صور مقطعية أو ثلاثية الأبعاد للعظام. يمكن لهذه الأدوات مساعدة طبيبك في تحديد نوعية العظام أو الكسر المرتبط بالتنسج الليفي.
- فحص العظام. يُعد فحص العظام اختبارًا تصويريًا نوويًا. يتم حقن كمية صغيرة من جهاز المتتبع الإشعاعي في مجرى الدم ويؤخذ عن طريق الأجزاء التالفة من العظم. عندما يتم مسح الجسم باستخدام كاميرا خاصة، قد تساعد الصور الطبيب في تحديد آفات خلل التنسج الليفي المتعددة.
- الخزعة. يستخدم هذا الاختبار إبرة مجوفة لإزالة قطعة صغيرة من العظم المصاب لتحليلها مجهريًا. يمكن لبنى الخلايا وترتيبها تأكيد تشخيص الإصابة بخلل التنسج الليفي.
العلاج
إذا كنت تعاني الدرجة الطفيفة لخلل التنسج الليفي واكتُشف عرضيًا ولا تعاني أي أعراضٍ أو علامات مرضية، فخطر إصابتك بالتشوه أو الكسر منخفض. وسيراقب الطبيب على الأرجح حالتك بإجراء أشعة سينية بانتظام.
الأدوية
هناك أدوية لمرض تخلخل العظام تُسمى البيسفوسفونات وتساعد على منع فقدان العظم من خلال تقليل نشاط الخلايا التي تؤدي إلى إذابة العظم بشكل طبيعي. تشير بعض الدراسات إلى أن البيسفوسفونات بإمكانها تقوّية العظام المتأثرة من التنسج الليفي وقد تخفف آلامها.
الجراحة
وقد يوصي الطبيب بإجراء جراحة من أجل:
- تصحيح التشوه
- تصحيح اختلاف طول أحد الأطراف
- إصلاح الكسر الذي لا يلتئم مع الجبيرة
- منع الكسور
- تخفيف الضغط على العصب، وخاصة إذا كان الورم في الجمجمة أو الوجه
قد تشمل الجراحة إزالة الورم العظمي واستبداله بطعمٍ عظمي: عظم من جزء آخر من جسمك، أو نسيج عظمي من متبرع أو مادة اصطناعية. في بعض الحالات، قد يظهر ورم التنسج الليفي مرة أخرى.
قد يقوم الجراح أيضًا بإدخال ألواح أو قضبان أو براغي معدنية لمنع حدوث الكسور أو لتثبيت العظام أو الطعم العظمي.
الاستعداد لموعدك
لا يعاني معظم الأشخاص المصابين من خلل التنسج الليفي من الأعراض، ويتم تشخيصهم عندما تظهر الأشعة السينية سبب آخر تكشف عن علامات خلل التنسج الليفي.
ومع ذلك، في بعض الحالات، قد تعاني أنت أو طفلك من ألم أو أعراض أخرى تقودك إلى تحديد موعد مع طبيب الأسرة أو طبيب أطفال طفلك. وفي بعض الحالات، قد تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في علاج إصابات أو اضطرابات العظام والعضلات (جراح العظام).
ما يمكنك فعله
قبل موعدك، قد ترغب في تكوين قائمة من الإجابات عن الأسئلة التالية وأن تستعد لمناقشتها مع طبيبك وتتضمن التالي:
- متى بدأت الأعراض؟
- ما مدى شدة الأعراض؟
- هل أعراضك مستمرة أم عرضية؟
- هل هناك أي نشاط محدد يجعل أعراضك أكثر سوءًا؟
- هل أي شيء يخفف من الأعراض؟
- هل يوقظك الألم أو يتسبب في إيقاف طفلك في أثناء الليل؟
- هل يتحسن الألم أو التشوه أو يبقى على حالته أو يزداد سوءًا؟
- ما الأدوية أو المكملات الغذائية التي تتناولها أو يتناولها طفلك بانتظام؟
الأقسام التي تعالج هذه الحالة
جراحة الفم والوجه والفكين
جراحة تقويم العظام
