الأعراض
تعتمد المؤشرات المرضية والأعراض الخاصة بالكثرة المجموعية للخلايا البدينة على جزء الجسم المصاب بخلايا بدينة زائدة. يمكن أن تتراكم مجموعة كبيرة من الخلايا البدينة في الجلد أو الكبد أو الطحال أو نخاع العظم أو الأمعاء. وقد تًصاب أيضًا أعضاء أخرى بشكل أقل شيوعًا مثل الدماغ أو القلب أو الرئتين.
قد تتضمن مؤشرات الكثرة المجموعية للخلايا البدينة وأعراضها ما يلي:
- احمرار الجلد أو حكة أو طفح جلدي
- ألم في البطن أو إسهال أو غثيان أو قيء
- فقر الدم أو اضطرابات النزيف
- ألم العظام والعضلات
- تضخم الكبد أو الطحال أو العُقَد اللمفية
- الاكتئاب أو التقلبات المزاجية أو مشكلات في التركيز
تُستثار الخلايا البدينة لتنتج مواد تتسبب في حدوث التهاب وظهور أعراض. قد يكون لدى الأشخاص محفزات مختلفة، لكن أكثرها شيوعًا يتضمن الآتي:
- المشروبات الكحولية
- تهيُّج الجلد
- الأطعمة كثيرة التوابل
- التمارين
- لدغات الحشرات
- أدوية مُحددة
الحالات التي تستلزم زيارة الطبيب
تحدَّث إلى طبيبك إذا واجهتك مشكلات مع احمرار الجلد أو الطَفح الجلدي، أو في حال ساورتك مخاوف بشأن المؤشرات المرضية أو الأعراض المُدرجة أعلاه.
الأسباب
تحدث معظم حالات الكثرة المجموعية للخلايا البدنية بسبب تغيير عشوائي (طفرة) في جين KIT. ولا يُورَّث عادةً هذا الخلل في جين KIT. وتُنتج الكثير من الخلايا البدينة وتتراكم في الأنسجة وأعضاء الجسم، ما يؤدي إلى إفراز مواد مثل الهيستامين والليكوترينات والسيتوكينات التي تسبب الالتهاب والأعراض.
المضاعفات
تشمل مضاعفات كثرة الخلايا البدينة المجموعية ما يلي:
- تفاعلات تأقية. يشمل هذا التفاعل التحسسي الحاد مؤشرات وأعراضًا، مثل سرعة نظم القلب والإغماء وفقدان الوعي والصدمات. إذا كانت لديك أعراض التفاعل التحسسي الشديدة، فقد تحتاج إلى حقن عقار الإبينيفرين (الأدرينالين).
- اضطرابات الدم. وقد تتضمن فقر الدم وتخثر الدم.
- مرض القرحة الهضمية. قد يؤدي تهيج المعدة المزمن إلى قرحات ونزيف في السبيل الهضمي.
- نقص كثافة العظام. قد تتعرض لمخاطر مشكلات العظام، مثل هشاشة العظام؛ لأن كثرة الخلايا البدينة المجموعية قد تؤثر في العظام ونخاع العظم.
- فشل الأعضاء. قد يسبب تراكم الخلايا البدينة في أعضاء الجسم الالتهاب وتلف الأعضاء.
التشخيص
لتشخيص الكثرة المجموعية للخلايا البدينة، من المحتمل أن يبدأ الطبيب باستعراض الأعراض ومناقشة تاريخك الطبي، بما في ذلك الأدوية التي قد تناولتها. بعد ذلك، يمكنه طلب الاختبارات التي تكشف عن وجود مستويات عالية من الخلايا البدينة أو المواد التي تفرزها. كما يمكن إجراء تقييم للأعضاء المصابة بالحالة المرضية.
وقد تتضمن الفحوصات ما يلي:
- اختبارات الدم أو البول
- خزعة نخاع العظم
- خزعة الجلد
- فحوصات التصوير بالأشعة مثل الأشعة السينية، والتصوير فوق الصوتي، وفحص العظام، والتصوير المقطعي المحوسب
- خزعة الأعضاء المصابة بالمرض، مثل الكبد
- اختبار الجينات
أنواع كثرة الخلايا البدينة المجموعية
يتضمن اضطراب كثرة الخلايا البدنية خمسة أنواع أساسية، وهي:
- كثرة الخلايا البدينة المجموعية البليدة. وهذا هو النوع الأكثر شيوعًا ولا يتضمن عادةً الخلل الوظيفي للأعضاء. وتُعد أعراض الجلد شائعة، ولكن قد تُصاب أعضاء أخرى وقد يتفاقم المرض ببطء مع مرور الوقت.
- كثرة الخلايا البدينة المجموعية الكامنة. يرتبط هذا النوع بأعراض أكثر خطورة وقد يتضمن الخلل الوظيفي للأعضاء وقد يتفاقم المرض بمرور الوقت.
- كثرة الخلايا البدينة المجموعية مصحوبة باضطراب آخر في الدم أو نخاع العظم. يتطور هذا النوع الحاد بسرعة ويرتبط غالبًا بالخلل الوظيفي للأعضاء وتلفها.
- كثرة الخلايا البدينة المجموعية العدوانية. هذا النوع النادر أكثر حدة، وتصاحبه أعراض خطيرة وغالبًا ما يرتبط بالخلل الوظيفي المتفاقم للأعضاء وتلفها.
- ابيضاض دم الخلايا البدينة. يندُر هذا النوع من كثرة الخلايا البدينة المجموعية للغاية ويتميز بعدوانيته الشديدة.
وتصيب كثرة الخلايا البدينة المجموعية في معظم الأحيان البالغين. وثمة نوع آخر من كثرة الخلايا البدينة وهو كثرة الخلايا البدينة الجلدية الذي يصيب الأطفال عادة ويؤثر على جلدهم فقط. ولا يتفاقم غالبًا ليصل إلى كثرة الخلايا البدينة المجموعية.
العلاج
قد يختلف العلاج، وذلك حسب نوع الكثرة المجموعية للخلايا البدينة وأجهزة الجسم المصابة. ويشمل العلاج بصفة عامة السيطرة على الأعراض ومعالجة المرض والمتابعة بانتظام.
التحكم في المحفزات
يمكن أن يساعد التعرف على العوامل التي تحفز الخلايا البدينة - مثل الأطعمة والعلاجات المحددة ولدغات الحشرات - وتجنبها في إبقاء أعراض كثرة الخلايا البدينة المجموعية تحت السيطرة.
الأدوية
قد ينصحك طبيبك بتناول أدوية بهدف:
- معالجة الأعراض، على سبيل المثال، من خلال مضادات الهيستامين
- تقليل حمض المعدة وتخفيف الشعور بالانزعاج في الجهاز الهضمي
- مقاومة آثار المواد التي تفرزها الخلايا البدينة، على سبيل المثال باستخدام الكورتيكوستيرويدات
- تثبيط جين KIT لتقليل إنتاج الخلايا البدينة
ويمكن لاختصاصي الرعاية الصحية تعليمك كيف تعطي نفسك حقنة الإبينيفرين (الأدرينالين) إذا ظهر لديك رد فعل تحسسي شديد عند تحفيز الخلايا البدينة.
العلاج الكيميائي
إذا كنت مصابًا بكثرة الخلايا البدينة المجموعية العدوانية أو كثرة الخلايا البدينة المجموعية المرتبطة باضطرابات أخرى في الدم أو ابيضاض الدم في الخلايا البدينة، فقد توصف لك أدوية العلاج الكيميائي لتقليل عدد الخلايا البدينة.
زراعة الخلايا الجذعية
بخصوص الأشخاص المصابين بنوع متقدم من كثرة الخلايا البدينة الجهازية التي تعرف باسم ابيضاض دم الخلايا البدينة، قد تكون زراعة الخلايا الجذعية أحد الخيارات المتاحة.
المتابعة المنتظمة
يراقب الطبيب حالتك بشكل منتظم باستخدام عينات الدم والبول. قد تتمكن من استخدام أدوات منزلية خاصة لجمع عينات الدم والبول أثناء إصابتك بالأعراض، ما يعطي طبيبك صورة أفضل لكيفية تأثير الكثرة المجموعية للخلايا البدينة في جسمك. ويمكن متابعة حالتك من خلال قياسات كثافة العظام المنتظمة للكشف عن مشكلات مثل هشاشة العظام.
نمط الحياة والعلاجات المنزلية
يمكن أن تكون الكثرة المجموعية للخلايا البدينة مرضًا معقدًا. لذا من المهم فهم الحالة فهمًا جيدًا لتقديم رعاية مستمرة والوقاية من المضاعفات. اسأل العائلة أو الأصدقاء ما إذا كان بإمكانهم مساعدتك على مراقبة حالتك ورعايتها. وإليك بعض النصائح للرعاية الذاتية:
- حدد المثيرات وتجنبها.
- عالج التفاعلات التحسسية. إذا أوصى الطبيب بالإبينيفرين (الأدرينالين)، فاحمل دائمًا جرعة معك.
- اتبع الرعاية التي يوصي بها الطبيب وإجراءات المتابعة المستمرة.
- ارتدِ سوارًا أو قلادة تنبيه من النوع الطبي أو احمل معك بطاقة معلومات طبية تحدد ما إذا كنت مصابًا بالكثرة المجموعية للخلايا البدينة. اطلب من طبيبك أن يقدم لك معلومات بشأن خبراء الرعاية الصحية لتحملها معك تحسبًا لاحتياجك إلى رعاية طارئة.
التأقلم والدعم
يمكن أن تكون رعاية المصابين باضطراب مستمر مدى الحياة، مثل الكثرة المجموعية للخلايا البدينة، عملية مُرهِقة ومُسبِّبة للتوتر. فكِّر في الاستراتيجيات التالية:
- تعرَّف على الاضطراب. تعرّف على أكبر قدر ممكن من المعلومات عن اضطراب الكثرة المجموعية للخلايا البدينة. ومن ثم،ّ يمكنك اتخاذ أفضل الخيارات ومؤازرة نفسك. ساعِد أفراد الأسرة والأصدقاء على فهم الحالة والرعاية اللازمة واحتياطات السلامة التي يجب عليك اتخاذها.
- ابحث عن فريق من الاختصاصيين الموثوقين. ستحتاج إلى اتخاذ قرارات مهمة بشأن الرعاية. ويمكن أن تقدِّم لك المراكز الطبية التي تضم فِرَقًا متخصصة معلومات عن اضطراب الكثرة المجموعية للخلايا البدينة، إلى جانب المشورة والدعم، وأن تساعدك على إدارة الرعاية.
- اطلب المساعدة من الآخرين. إنَّ الحديث مع أشخاص يواجهون تحديات مشابهة يمكن أن يمدّك بالمعلومات والدعم العاطفي. اسأل طبيبك عن الموارد ومجموعات الدعم الموجودة في محيط مجتمعك. وإذا لم تشعر بالراحة في مجموعة الدعم، فقد يساعدك الطبيب على التواصل مع شخص تعامل مع اضطراب الكثرة المجموعية للخلايا البدينة، أو قد تتمكن من إيجاد مجموعة دعم أو أفراد داعمين عبر الإنترنت.
- اطلب المساعدة من عائلتك وأصدقائك. اطلب المساعدة من عائلتك وأصدقائك أو اقبل مساعدتهم عندما تكون بحاجة إليها. وخصّص وقتًا لاهتماماتك وأنشطتك. قد تساعدك استشارة اختصاصي الصحة العقلية على التكيّف والتأقلم.
الاستعداد لموعدك
بينما يمكنك أن تستشير في البداية طبيب الأسرة، قد يحيلك إلى طبيب متخصص في الحساسية وطب المناعة (طبيب أمراض الحساسية) أو طبيب متخصص في اضطرابات الدم (اختصاصي الدمويات).
سيساعد إعدادك للأسئلة وتوقعك لها على تحقيق الاستفادة القصوى من وقتك مع الطبيب. إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد لموعدك الطبي الأول.
ما يمكنك فعله
قبل موعدك الطبي، أعِدّ قائمة تتضمن ما يلي:
- الأعراض التي تشعر بها، بما في ذلك وقت بداية ظهورها وما يجعلها تتفاقم أو تتحسن
- المشكلات الطبية التي كانت لديك وعلاجها
- جميع الأدوية والفيتامينات والمكملات العشبية والمكملات الغذائية التي تتناولها
- الأسئلة التي يمكنك طرحها على الطبيب
اطلب من أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء الذين تثق فيهم حضور الموعد الطبي معك. واصطحب معك شخصًا يمكنه دعمك عاطفيًا ومساعدتك على تذكر المعلومات.
قد تتضمن الأسئلة الأساسية التي تريد طرحها على طبيبك ما يلي:
- ما السبب المرجح لظهور هذه الأعراض؟
- هل هناك أي أسباب محتملة أخرى لهذه الأعراض؟
- ما أنواع الفحوصات التي أحتاج إلى إجرائها؟
- هل يجب أن أزور اختصاصيًا؟
ما يمكنك توقعه من الطبيب
قد يطرح عليك طبيبك بعض الأسئلة مثل:
- ما الأعراض التي تشعر بها؟
- متى بدأت الأعراض في الظهور؟
- هل أنت مصاب بالحساسية أو كان لديك أي تفاعلات تحسسية؟
- ما الذي يحفز الحساسية لديك؟
- ما الذي يبدو أنه يسبب تفاقم الأعراض أو تحسّنها؟
- هل سبق تشخيصك بأي حالات طبية أخرى أو علاجك منها؟
سيطرح عليك الطبيب أسئلة إضافية بناءً على ردودك وأعراضك واحتياجاتك. بعد الحصول على معلومات مفصلة عن الأعراض والتاريخ الطبي لعائلتك، قد يطلب طبيبك إجراء فحوص للمساعدة في التشخيص ووضع خطة العلاج.
الأقسام التي تعالج هذه الحالة
أمراض الحساسية
أمراض الدم
- Allergist-Immunologist
- Hematologist
