الأعراض

ربما لا تظهر عليك أعراض كثرة الصفيحات الأساسية على نحو ملحوظ. قد يكون المؤشر الأول على إصابتك بهذا الاضطراب هو الإصابة بجلطة دموية. ومن الممكن أن تتكون الجلطات في أي مكان في جسمك، ولكن في حالة كثرة الصفيحات الأساسية، تتكون الجلطات غالبًا في الدماغ واليدين والقدمين.

وتعتمد العلامات والأعراض على مكان تكوّن الجلطة. وتشتمل على ما يلي:

• الصداع
• الدوخة أو الدُّوَار
• ألم الصدر
• إغماء
• تغيرات مؤقتة في الرؤية
• خدر أو وخز في اليدين والقدمين
• احمرار وخفقان وألم حارق في اليدين والقدمين

وقد تتسبب كثرة الصفيحات الأساسية في حدوث نزيف، وخاصةً إذا كان عدد الصفائح الدموية لديك أكثر من مليون صفيحة لكل ميكرولتر من الدم، ولكنه عرض أقل شيوعًا. وقد يحدث النزف على هيئة:

• نزف الأنف
• الكدمات
• نزف الفم أو اللثة
• البراز الدموي

الأسباب

كثرة الصفيحات الأساسية هي نوع من اضطرابات تكاثرية مخ العظم المزمنة. هذا يعني أن نخاع العظم، وهو النسيج الإسفنجي داخل العظام، ينتج عددًا كبيرًا للغاية من نوع معين من الخلايا. في حالة كثرة الصفيحات الأساسية، ينتج نخاع العظم عددًا كبيرًا للغاية من الخلايا التي تكوّن الصفائح الدموية.

إن سبب حدوث ذلك غير معروف. لكن حوالي 90% من المصابين بهذا الاضطراب لديهم طفرة جينية تسهم في حدوث هذا المرض.

إذا تسببت حالة كامنة مثل العدوى أو نقص الحديد في ارتفاع عدد الصفائح الدموية، فإنها تُسمى كثرة الصفيحات الثانوية. وتسبب كثرة الصفيحات الثانوية مخاطر أقل للإصابة بجلطات الدم والنزيف، مقارنة بكثرة الصفيحات الأساسية.

المضاعفات

يمكن أن تؤدي كثرة الصفيحات مجهولة السبب إلى مجموعة متنوعة من المضاعفات التي قد تهدد الحياة.

السكتات الدماغية العادية والعابرة

إذا حدثت جُلطة دموية في الشرايين التي تغذي الدماغ، فقد تسبِّب سكتة دماغية أو نوبة إقفارية عابرة. النوبة الإقفارية العابرة (السكتة الدماغية العابرة) هي انقطاع مؤقت لجريان الدم إلى جزء من الدماغ.

تتفاقم مؤشرات وأعراض كل من السكتة الدماغية والنوبة الإقفارية العابرة فجأةً وتشمل ما يلي:

• ضَعف أو خَدَر في الوجه أو الذراع أو الساق، ويحدث ذلك عادةً في جانب واحد من جسمك
• صعوبة التكلم أو فهم المحادثات
• تَغَيُّم الرؤية أو ازدواجيتها أو ضعفها

اطلب الرعاية الطبية فورًا إذا تفاقمت مؤشرات السكتة الدماغية أو أعراضها.

النوبات القلبية

نادرًا ما يتسبب داء كثرة الصفيحات مجهولة السبب في حدوث جلطات بالشرايين التي تغذي قلبك بالدم. تشمل مؤشرات النوبة القلبية وأعراضها ما يلي:

• الشعور بالضغط أو الامتلاء أو بالعصر المؤلم في منتصف صدرك، والذي يستمر لأكثر من بضع دقائق
• الشعور بألم يمتد إلى الكتف أو الذراع أو الظهر أو الأسنان أو الفك
• ضيق النفس
• التعرق

اطلب المساعدة الطبية فورًا إذا ظهرت عليك مؤشرات النوبة القلبية أو أعراضها.

إصابات نخاع العظام، بما فيها سرطان الدم (ابيضاض الدم (لُوكيميا))

قلما تتفاقم حالة كثرة الصفيحات المجهولة السبب لتتحول إلى أمراض محتملة تهدد الحياة:

• ابيضاض الدم (لُوكيميا) النقوي الحاد. هذا النوع من سرطان خلايا الدم البيضاء وسرطان نخاع العظم يتفاقم بسرعة.
• التليف النقوي (تليف نخاع العظم). الإصابة بهذا الاضطراب المتفاقم يتسبب في تندب نخاع العظام؛ مما يؤدي إلى فقر دم حاد (أنيميا حادة) وتضخم الكبد والطجال.

مضاعفات الحمل

معظم النساء المصابات بكثرة الصفيحات المجهولة السبب يمررن بحمل طبيعي وصحي. ويمكن أن تؤدي حالة كثرة الصفيحات غير المتحكم فيها جيدًا إلى حدوث الإجهاض التلقائي ومضاعفات أخرى. ويمكن تقليل خطر حدوث مضاعفات من خلال الفحوصات المنتظمة والأدوية، لذا ينبغي أن تتأكدي من متابعة الطبيب لحالتك المرضية بانتظام.

التشخيص

إذا كان تعداد الدم لديك أعلى من 450.000 صفيحة لكل ميكرولتر من الدم، سيبحث الطبيب عن وجود حالة كامنة. سيستبعد أو ستستبعد جميع الأسباب الأخرى المؤدية للتعداد العالي للصفائح الدموية لتأكيد تشخيص حالة كثرة الصفيحات مجهولة السبب.

فحوص الدم

سيتم فحص عينات من دمك لمعرفة ما يلي:

• عدد الصُّفَيحات
• حجم الصُّفَيحات
• عيوب وراثية محددة، مثل الطفرة الجينية النُقطِيَّة (JAK2) أو كالريتيكولين (CALR) أو ابيضاض الدم التكاثري النقوي (MPL)
• مستويات الحديد
• علامات الالتهاب

اختبارات نخاع العظم

وقد يقترِح طبيبك أيضًا إجراء اختبارين لنخاع العظام وهما:

• شفط نخاع العظم. يستخرج طبيبك كمية ضئيلة من نخاع العظم السائل باستخدام إبرة. وتُفحص هذه العينة تحت المجهر للكشف عن أي خلايا غير طبيعية.
• خزعة نخاع العظم. يأخذ طبيبك عينة من نسيج نخاع العظم الصلب باستخدام إبرة. ويتم فحص العينة تحت المجهر لتحديد ما إذا كان نخاع العظم يحتوي على عدد كبير من الخلايا الكبيرة التي تكوّن الصفائح الدموية مقارنةً بالأعداد الطبيعية.

العلاج

على الرغم من عدم وجود علاج شافٍ لكثرة الصفيحات مجهولة السبب، إلا أن العلاجات يمكنها التحكم في الأعراض وتقليل خطر حدوث مضاعفات. ومن المتوقع أن يكون العمر الافتراضي طبيعيًا بالرغم من الإصابة بالمرض.

ويعتمد علاج كثرة الصفيحات مجهولة السبب على خطر الإصابة بجلطات الدم أو نوبات النزيف. وإذا كان عمرك أقل من 60 عامًا ولم تظهر عليك علامات أو أعراض، فقد تحتاج فقط إلى الخضوع لفحوصات طبية دورية.

وقد يصف طبيبك بعض الأدوية إذا كنت:

• أكبر من 60 عامًا وأُصبت من قبل بجلطات دموية أو بنوبة إقفارية عابرة
• لديك عوامل خطر تتعلق بأمراض القلب والأوعية الدموية، مثل ارتفاع نسبة الكوليسترول في الدم وارتفاع ضغط الدم والسكري

العلاج

قد يصف لك طبيبك أحد الأدوية التالية، ربما مع جرعة منخفضة من الأسبرين، لتقليل عدد الصفائح الدموية:

• هيدروكسي يوريا (Droxia، وHydrea.) هذا الدواء هو أكثر الوصفات الطبية شيوعًا المستخدمة في علاج كثرة الصفيحات مجهولة السبب. أما آثاره الجانبية فقد تشمل الغثيان، وتساقط الشعر، وتغير لون الأظافر، وظهور تقرحات في الفم أو على الساقين. وقد يؤدي استخدام هذا الدواء على المدى الطويل إلى زيادة طفيفة في خطر الإصابة بسرطان الدم النخاعي الحاد. لكن المرض نفسه يزيد من خطر الإصابة بابيضاض الدم (اللوكيميا)، لذلك من الصعب تحديد التأثير الدقيق لهيدروكسي يوريا.
• أناغريليد (Agrylin). على عكس هيدروكسي يوريا، لا يرتبط الأناغريليد بزيادة خطر الإصابة بابيضاض الدم، ولكنه ليس فعالًا بقدره. وقد تشمل آثاره الجانبية احتباس السوائل، ومشاكل في القلب، والصداع، والدوخة، والغثيان، والإسهال.
• إنترفيرون ألفا-2ب (Intron A) أو بيغ إنترفيرون ألفا-2أ (Pegasys). تُعطى هذه الأدوية عن طريق الحقن، وقد تسبب آثارًا جانبية أسوأ من تلك الناتجة عن هيدروكسي يوريا أو أناجريليد. ولكنه الخيار الأفضل لبعض الأشخاص. وقد تشمل الآثار الجانبية أعراضًا تشبه أعراض الأنفلونزا، والارتباك، والغثيان، والاكتئاب، والإسهال، والتشنجات، والتهيج، والنعاس.

إجراء حالات الطوارئ

لا يُستخدم الإجراء الطبي المعروف بفصادة الصفيحات الدموية إلا في حالات الطوارئ، مثلاً بعد السكتة الدماغية أو جلطات الدم الخطيرة. يتضمن الإجراء تمرير الدم من خلال جهاز يزيل الصفائح الدموية ثم يعيد الدم إلى جسمك. ويقلل هذا من عدد الصفيحات الدموية في دمك مؤقتًا.

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

إذا كنت مصابًا بكثرة الصفيحات مجهولة السبب، فقد يوصي طبيبك بتناول جرعة منخفضة من الأسبرين بانتظام. فالأسبرين يُقلل من لزوجة الصفيحات الدموية، كما يُقلل من احتمالية تكوُّن الجلطات في الدم. وبالنسبة إلى السيدات الحوامل، فهناك خطورة قليلة بأن يتسبب الأسبرين في إصابة الجنين بآثار جانبية.

حاول أيضًا ادخال العادات الصحية في نمط حياتك لتقليل احتمالية الإصابة بحالات صحية تزيد من تجلط الدم. وهذا يشمل مرض السكري وارتفاع ضغط الدم وارتفاع نسبة الكوليسترول في الدم. اتخذ الخطوات لـ:

• تناوَل الأطعمة الصحية. اختر نظامًا غذائيًا متنوعًا غنيًا بالحبوب الكاملة والخضراوات والفاكهة وتحتوي على نسبة محدودة من الدهون المشبعة. حاول تجنب الدهون المتحولة. تعلم كيفية ضبط الحصص الغذائية حتي تتمكن من الحفاظ على الوزن الطبيعي للجسم.
• زيادة الأنشطة البدنية. احرص على ممارسة أي نشاط بدني معتدل لمدة لا تقل عن 30 دقيقة يوميًا. حاول ممارسة المشي السريع يوميًا أو ركوب الدراجة أو السباحة لعدة مرات.
• أقلع عن التدخين. يزيد التدخين من إمكانية إصابتك بجلطات الدم. فإذا كنت مُدخنًا، فحاول الإقلاع عن هذه العادة.

الاستعداد لموعدك

إليك بعض المعلومات التي تساعدك في الاستعداد لموعدك والتعرف على ما يمكنك توقعه من الطبيب.

ما يمكنك فعله

• كن على علم بأي محاذير يجب تجنبها قبل الموعد الطبي. عند تحديد الموعد الطبي، اسأل عما إذا كان هناك ما تحتاج إلى فعله قبل الموعد، مثل تقييد نظامك الغذائي.
• دوِّن أيَّ أعراض تشعُر بها، بما في ذلكَ الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حدَّدت الموعد الطبي من أجله.
• دوّن أهم نقاط تاريخك المرضي، مثل الجلطات الدموية والنزف وتاريخ العائلة المَرَضي المتعلق بارتفاع عدد الصفيحات الدموية.
• اكتبْ معلوماتكَ الشخصية الأساسية، بما في ذلك أي ضغوطٍ شديدة تعرَّضتَ لها أو تغييرات حياتية حدثت لك مؤخرًا.
• أَعِدَّ قائمة بجميع الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناولها. قد تعمل بعض الأدوية، مثل حبوب تنظيم النسل، على زيادة احتمالية الإصابة بالجلطات الدموية خاصة لدى المصابين بكثرة الصفيحات المجهولة السبب.
• اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء. يصعب عليك أحيانًا استيعاب كل المعلومات التي استمعت إليها أثناء موعدك مع الطبيب. فقد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
• أعدَّ قائمةً بالأسئلة التي تود طرحها على طبيبك.

تشمل الأسئلة الأساسية التي يمكن أن تطرحها على طبيبك بخصوص كثرة الصفيحات المجهولة السبب ما يلي:

• ما أنواع الاختبارات التي قد أحتاج إلى إجرائها؟
• هل حالتي ستكون مؤقتة أم طويلة المدى؟
• ما العلاج الذي تنصح به؟
• هل سأشعر بأي أعراض جانبية بعد تناول هذا الدواء؟
• ما نوع المتابعة المطلوبة لحالتي؟
• هل سأحتاج إلى تقييد نشاطي؟
• ما المضاعفات المحتملة لحالتي المرضية؟
• أنا أعاني من حالات صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة تلك الحالات معًا بأفضل طريقة ممكنة؟
• أين يمكنني العثور على المزيد من المعلومات عن داء كثرة الصفيحات المجهولة السبب؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى قد تخطر ببالك أثناء موعدك مع الطبيب.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

قد يطرح طبيبك عليك عددًا من الأسئلة، مثل:

• ما العلامات أو الأعراض التي لاحظتها؟
• متى لاحظت أول ظهور لهذه العلامات والأعراض؟
• هل ازدادت سوءًا بمرور الوقت؟
• هل خضعت لإجراء طبي مؤخرًا أو نقل دم؟
• هل أصِبت بعدوى مؤخرًا أو تلقيت لقاحًا؟
• هل تشرب الكحوليات؟
• هل تعاني نوبات صداع أو دوخة أو ضعفًا؟
• هل تعاني أي ألم في الصدر؟
• هل عانيت أي مشاكل في الرؤية؟
• هل عانيت أي نزيف أو تكدُّم؟
• هل شعرت بأي خدر أو وخز في يديك أو قدميك؟
• هل شعرت بأيّ احمرار أو ألم خفّاق أو حارق في يديك أو قدميك؟
• هل لديك تاريخ عائلي من ارتفاع عدد الصفائح الدموية؟