الأعراض
لا يلاحظ الكثير ممن لديهم داء كاسلمان وحيد المركز أي علامات أو أعراض. قد تظهر العقد الليمفاوية متضخمة أثناء الفحص البدني أو أثناء الفحوص التصويرية لمرض ليس له علاقة بداء كاسلمان.
قد يشعر بعض الأشخاص المرضى بداء كاسلمان وحيد المركز بعلامات وأعراض تكون أكثر شيوعًا في داء كاسلمان متعدد المراكز، وقد تشمل:
- الحُمّى
- فقدان الوزن غير المتعمَّد
- الإرهاق
- التعرّق الليلي
- الغثيان
- تضخم الكبد أو الطحال
يشيع ظهور العُقَد اللمفية المتضخمة عند الإصابة بداء كاسلمان متعدد المراكز في الرقبة وحول عظم التُرْقُوَة وتحت الإبط وفي المنطقة الأربية.
متى تزور الطبيب؟
إذا لاحظت وجود تضخُّم العقدة اللمفية بجانب رقبتك أو بمنطقة الفخذ أو عظم التُّرْقُوَة أو الإبطين، فتحدث إلى طبيبك. كما يجب الاتصال بطبيبك إذا تعرضت لشعور مستمر بامتلاء في صدرك أو بطنك أو حُمّى أو تعب أو فقدان غير مبرَّر للوزن.
الأسباب
إن سبب داء كاسلمان غير معروف. مع ذلك، ترتبط الإصابة بفيروس يُطلَق عليه الهربسي البشري 8 (HHV-8) بداء كاسلمان متعدد المراكز.
واتضح وجود علاقة تربط أيضًا بين فيروس الهربسي البشري 8 وبين الإصابة بورم ساركوما كابوسي، وهو ورمٌ سرطاني قد يكون أحد مضاعفات فيروس نقص المناعة البشرية/الإيدز. توصلت الدراسات إلى أن فيروس الهربسي البشري 8 موجود لدى غالبية حاملي فيروس نقص المناعة البشري (HIV) المصابين بداء كاسلمان، وأنه موجود لدى نصف من لا يحملون فيروس نقص المناعة البشري ومصابين بداء كاسلمان.
عوامل الخطر
يمكن أن يصيب داء كاسلمان الأشخاص من أي عمر. ولكن متوسط العمر للأشخاص الذين يتم تشخيص إصابتهم بداء كاسلمان وحيد المركز يبلغ 35 عامًا. معظم المصابين بالشكل متعدد المراكز يكونون في الخمسينيات أو الستينيات من عمرهم. كذلك تنتشر الإصابة بالشكل متعدد المراكز بدرجة أكبر قليلًا بين الرجال مما هو بين النساء.
إن عامل الخطورة للإصابة بداء كاسلمان متعدد المراكز يكون أعلى في الأشخاص المصابين بفيروس يسمى الفيروس الهربسي البشري 8 (HHV-8).
المضاعفات
عادة ما يَشعر الأشخاص المصابون بداء كاسلمان وحيد المركز بتحسن بمجرد استئصال العقد اللمفية المصابة. قد يُؤدي داء كاسلمان المتعدد المراكز إلى عدوى تُهدد الحياة أو فشل الأعضاء. بشكل عام فإن الأشخاص المصابين بفيروس العوز المناعي البشري / الإيدز يكون لديهم أسوأ النتائج.
إصابتك بأي من نوعي داء كاسلمان قد يَزيد من خطر الإصابة باللمفومة.
التشخيص
بعد إجراء فحص طبي دقيق، قد يوصي طبيبك بما يلي:
- إجراء تحاليل الدم والبول للمساعدة على استبعاد احتمالية وجود أنواع عدوى أو أمراض أخرى. وتكشف هذه التحاليل أيضًا عن فقر الدم والتشوهات في بروتينات الدم التي أحيانًا ما تكون من السمات المميِّزة لداء كاسلمان.
- الفحوص التصويرية، للكشف عن التضخم في العُقَد اللمفية أو الكبد أو الطحال. قد يُستخدم فحص بالتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي للرقبة والصدر والبطن والحوض. قد تُستخدم أيضًا فحوص التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني لتشخيص داء كاسلمان ولتقييم مدى فعالية طريقة علاج معينة.
- خزعة العُقد الليمفاوية، لتفرقة داء كاسلمان عن غيره من أنواع اضطرابات النسيج الليمفاوي، مثل اللمفومة. تُزال عينة أنسجة من عُقدة ليمفاوية متضخمة وتُؤخذ لفحصها في المختبر.
العلاج
ويتوقف اختيار العلاج على نوع داء كاسلمان لديك.
مرض كاسلمان أحادي المركز
يمكن علاج مرض كاسلمان أحادي المركز عن طريق إزالة العقدة الليمفاوية المصابة. إذا كانت العقدة الليمفاوية موجودة في صدرك أو بطنك، وهذا هو الحال في الغالب، فقد تكون هناك حاجة لجراحة كبرى.
إذا لم يكن الاستئصال الجراحي ممكنًا، يمكن استخدام الدواء لتقليص العقدة الليمفاوية. قد يكون العلاج الإشعاعي أيضًا وسيلة فعالة لتدمير الأنسجة المصابة.
ستحتاج إلى فحوصات المتابعة، التي تشمل التصوير، للتحقق من الانتكاسة.
داء كاسلمان مُتعدِّد المراكز
يتضمَّن علاج داء كاسلمان مُتعدِّد المراكز بصورةٍ عامة أدويةً وعلاجاتٍ أخرى للتحكُّم في النموِّ الزائد للخلايا. يَعتمِد العلاج المُحدَّد على درجة مرضِك وعلى إذا ما كنت مُصابًا بعدوى فيروس نقص المناعة البشرية (HIV) أو العدوى بالفيروس الهربسي البشري 8 (HHV-8) أو كليهما.
تتضمَّن خيارات العلاج لداء كاسلمان مُتعدِّد المراكز:
- العلاج المناعي. استخدام الأدوية مثل سيلتوكسيماب (سيلفانت) أو ريتوكسيماب (ريتوكسان) قد يحجُب عمل البروتين الذي يُنتَج بزيادةٍ في الأشخاص الذين لديهم داء كاسلمان مُتعدِّد المراكز.
- العلاج الكيميائي. هذا النوع من الدواء يُبطِّئ النُّموَّ الزائد للخلايا الليمفاوية. قد يُوصي طبيبك بإضافة العلاج الكيميائي إذا لم يستجِب المرض للعلاج المناعي أو إذا كان لديك فشل في أحد الأعضاء.
- الكورتيكوستيرويدات. قد تُساعد الأدوية مثل بريدنيزون في التحكُّم بالالتهاب.
- العقاقير المضادة للفيروسات. قد تحجُب هذه الأدوية نشاط الفيروس الهربسي البشري 8 (HHV-8) أو فيروس نقص المناعة البشرية (HIV) إذا كان لديك أحد هذين الفيروسين أو كلاهما.
الاستعداد لموعدك
قد تُحالُ بعد ذلك إلى طبيب متخصص في أمراض الدم (اختصاصي الدَّمَويات).
ما يمكنك فعله؟
- اكتب الأعراض التي ظهرت عليك ومدتها.
- اكتب المعلومات الطبية الأساسية؛ بما في ذلك المشكلات الصحية الأخرى.
- أعِدَّ قائمة بجميع الأدوية، والفيتامينات، والمكملات الغذائية التي تتناولها.
الأسئلة التي قد يكون مطلوبًا طرحها على طبيبكَ
- ما هو السبب الأكثر احتماليةً لعلاماتي وأعراضي؟
- ما هي الفحوصات التي قد أحتاج إلى إجرائها؟ هل تَتطلب هذه الفحوصات أي استعدادات خاصة؟
- ما العلاج الذي تَنصَح به؟ هل سأحتاج إلى إجراء عملية جراحية؟
بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك، لا تتردد في طرح المزيد من الأسئلة أثناء الموعد الطبي.
ما يمكن أن يقوم به الطبيب
من المرجَّح أن يطرح عليكَ طبيبكَ عددًا من الأسئلة. الاستعداد للإجابة عليهم ربما يوفِّر الوقت لمناقشة أي نقاط تودُّ قضاء المزيد من الوقت في بحثِها. قد تسأل عن:
- هل لديك أي حالات مرضية أخرى الايدز/ مرض نقص المناعة البشرية أو ساركوما كابوسي؟
- متى بَدَأْتَ في الشعور بالأعراض؟
- هل أعراضُك مُستمرَّة أم عرَضِية؟
- إلى أي مدًى تفاقمت الأعراض؟
- هل هناك أيُّ شيءٍ يبدو أنه يُحسِّن من الأعراض التي تَشعُر بها؟
- ما الذي يجعَل أعراضَك تزداد سُوءًا، إن وُجِد؟
الأقسام التي تعالج هذه الحالة
أمراض الدم
Hematologist