الأعراض
يُشخَّص التهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي غالبًا قبل ظهور أعراضه، وذلك عند إجراء فحص دم روتيني أو تصوير أشعة سينية لحالة غير ذات صلة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب، ويتبين وجود تشوهات في الكبد.
وتتضمن عادة مؤشرات المرض والأعراض المبكرة:
- الإرهاق
- الحكة
- اصفرار لون العيون والجلد (اليرقان)
- ألم في البطن
كثير من الأشخاص الذين شُخِّصت حالتهم بالتهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي قبل ظهور الأعراض يشعرون بحالة جيدة بشكل عام لعدة سنوات. ولكن لا تُوجد طريقة موثوقة للتنبؤ بمدى سرعة تقدم المرض أو بطء تقدمه لأي شخص.
تشمل العلامات والأعراض التي قد تظهر مع تقدم المرض ما يلي:
- الحُمّى
- القشعريرة
- التعرّق الليلي
- تضخُّم الكبد
- تضخُّم الطحال
- نقص الوزن
متى تزور الطبيب
حدد موعدًا مع طبيبك إذا كان لديك حكة شديدة وغير مبررة على جزء كبير من جسمك - حكة مستمرة بغض النظر عن مقدار الهرش. راجع طبيبك أيضًا إذا كنت تشعر بالإجهاد المفرط في جميع الأوقات، بغض النظر عن المجهود الذي تبذله.
ومن الضروري لفت نظر الطبيب إلى الإجهاد والحكة غير المبررين إذا كان لديك التهاب القولون التقرحي أو مرض الكرون، حيث إن كليهما من أمراض الأمعاء الالتهابية. معظم الأشخاص المصابين بالتهاب القنوات الصفراوية الأولي لديهم هذه الأمراض.
الأسباب
لا يوجد سبب واضح للإصابة بمرض الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي. فقد يؤدي رد فعل الجهاز المناعي تجاه العدوى أو السموم إلى تحفيز ظهور المرض لدى الأشخاص المعرضين وراثيًا للإصابة به.
وهناك نسبة كبيرة من الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي مصابة أيضًا بمرض الأمعاء الالتهابي، وهو مصطلح شامل يشمل التهاب القولون التقرحي وداء كرون،
إلا أن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ومرض الأمعاء الالتهابي لا يظهران معًا في آن واحد. ففي بعض الحالات، يحدث التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي قبل سنوات من الإصابة بمرض الأمعاء الالتهابي. وإذا تم تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي، فمن المهم التحقق من الإصابة بمرض الأمعاء الالتهابي، وذلك نظرًا لوجود خطر أكبر للإصابة بسرطان القولون.
وفي حالات قليلة، يتضح أن الأشخاص الذين يعالَجون من مرض الأمعاء الالتهابي مصابون أيضًا بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. وفي حالات نادرة، يتعرض الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي للإصابة بمرض الأمعاء الالتهابي فقط بعد زراعة الكبد.
عوامل الخطر
تتضمَّن العوامل التي قد تَزيد من خطر الإصابة بالتهاب الأَقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي ما يلي:
- العمر. قد يُصيب التهاب الأَقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي أشخاصًا من أيِّ عمر، لكن عادةً ما يُشخَّص به المريض بين سن 30 و40 عامًا.
- النوع. ينتشر التهاب الأَقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي بين الرجال.
- مرض الأمعاء الالتهابي. معظم الأشخاص المصابين بالتهاب الأَقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي مصابون بمرض الأمعاء الالتهابي أيضًا.
- الموقع الجغرافي. الأشخاص من ذوي الأصول الأوروبية الشمالية أكثر عُرضةً لخطر الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي.
المضاعفات
قد تتضمن مضاعفات التهاب الأَقْنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي ما يلي:
- أمراض الكبد والفشل الكبدي. قد يؤدي الالتهاب المزمن في قناة الصفراء عبر الكبد إلى تندُّب (تليُّف) الأنسجة، وموت خلايا الكبد، وتوقُّف عمل الكبد تدريجيًّا.
- الالتهابات المتكررة. في حالِ تسبَّب تندُّب قناة الصفراء في بطء تدفُّق الصفراء خارج الكبد أو توقُّف تدفُّقها، قد تُصاب بالتهابات متكررة في الأَقنية الصفراوية. ويرتفع خطر الإصابة بالعدوى على وجه التحديد بعد الخضوع لعملية جراحية لتوسيع قناة الصفراء المصابة بتندُّب عميق، أو إزالة حصوة تسُد قناة الصفراء.
-
ارتفاع ضغط الدم البابي. الوريد البابي هو مسار تدفُّق الدم الرئيسي من الجهاز الهضمي إلى الكبد. ويُقصد بارتفاع ضغط الدم البابي ارتفاع ضغط الدم في هذا الوريد.
يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم البابي إلى تدفُّق سائل من الكبد إلى تجويف البطن (الاستسقاء). كما يمكن أن تحوِّل هذه الحالةُ مسار الدم من الوريد البابي إلى أوردة أخرى، ما يؤدي إلى تورُّم هذه الأوردة (الدوالي). الدوالي أوردة ضعيفة عُرضة للنزف بسهولة، وهو ما قد يشكِّل خطرًا على الحياة.
- ترقُّق العظام. قد يتعرض الأشخاص المصابون بالتهاب الأَقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي لترقُّق العظام (هشاشة العظام). لذا قد ينصحك طبيبك بالخضوع لاختبار كثافة العظام لفحص هشاشة العظام كل بضعة أعوام. كما قد يصف لك مكملات الكالسيوم وفيتامين D، لمساعدتك في الوقاية من فقدان العظام.
- سرطان قناة الصفراء. في حال إصابتك بالتهاب الأَقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي، فأنتَ أكثر عُرضة للإصابة بسرطان في قناة الصفراء أو المرارة.
- سرطان القولون. الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي المرتبط بمرض التهاب الأمعاء، أكثر عُرضة للإصابة بسرطان القولون. في حال تشخيصك بالتهاب الأَقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي، فقد ينصحك طبيبك بالخضوع لاختبار للكشف عن مرض التهاب الأمعاء، حتى إذا لم تشعُر بأي علامات أو أعراض، حيث يرتفع خطر إصابتك بسرطان القولون إذا كنتَ مصابًا بكلا المرضين.
التشخيص
تتضمن الاختبارات والإجراءات المُستخدمة لتشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المتصلب الأولي ما يلي:
- اختبار الدم لفحص وظائف الكبد. يمكن أن يساعد فحص الدم للتحقق من وظائف الكبد، بما في ذلك مستويات إنزيمات الكبد، في منح الطبيب أدلة على تشخيصك.
- تصوير الأقنية الصفراوية بالرنين المغناطيسي. في تصوير البنكرياس والأقنية الصفراوية بالرنين المغناطيسي، يُستخدم الرنين المغناطيسي للحصول على صور للكبد والقنوات الصفراوية، وهو اختبار يختاره الطبيب لتشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المتصلب الأولي.
-
تصوير الأقنية الصفراوية بالأشعة السينية. قد يتطلب الأمر استخدام نوع من تصوير الأقنية الصفراوية بالأشعة السينية معروف باسم تصوير الأقنية الصفراوية والبنكرياس بالمنظار بالطريق الراجع، وذلك بالإضافة إلى التصوير بالرنين المغناطيسي أو بدلاً منه. ولكن نادرًا ما يستخدم الأطباء هذا الاختبار للتشخيص بسبب الخوف من المضاعفات.
لجعل الأقنية الصفراوية ظاهرة على الأشعة السينية، يستخدم الطبيب أنبوبًا مرنًا يمرره عبر الحلق لحقن الصبغة في منطقة الأمعاء الدقيقة التي تصب فيها الأقنية الصفراوية.
ويختار الطبيب تصوير الأقنية الصفراوية والبنكرياس بالمنظار بالطريق الراجع إذا كانت العلامات والأعراض مستمرة بالرغم من عدم ظهور حالات غير طبيعية عند استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي. ويكون غالبًا تصوير الأقنية الصفراوية والبنكرياس بالمنظار بالطريق الراجع اختبارًا مبدئيًا إذا تعذر على المريض الخضوع للتصوير بالرنين المغناطيسي بسبب وجود زراعة معدنية في الجسم.
-
خزعة الكبد. خزعة الكبد هو إجراء سحب عينة من نسيج الكبد لفحصها في المختبر. وفيه يُدخل الطبيب إبرة عبر الجلد ويمررها إلى الكبد لاستخراج عينة النسيج.
ويمكن لخزعة الكبد أن تساعد على تحديد مدى التلف الذي أصيب به الكبد. ويستخدم الطبيب هذا الاختبار فقط إذا كان تشخيص الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المتصلب الأولي غير أكيد بعد إجراء الاختبارات الأقل توغلاً.
العلاج
ترتكز علاجات الْتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي على التحكم في المضاعفات ومتابعة تلفيات الكبد. تم دراسة العديد من العقاقير على الأشخاص المصابين بالْتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي، ولكن للأسف لم يتم العثور على ما يفيد إبطاء حدة تلف الكبد المرتبط بهذا المرض.
علاج الحكة
- منحيات حامض الصفراء. تُعد الأدوية المرتبطة بالأحماض الصفراوية -المواد التي يُعتقَد أنها تسبب الحكة في أمراض الكبد- هي خط العلاج الأول لمعالجة الحكة في التهاب الأقنية الصفراوية المصلّب الأوّلي.
- المضادات الحيوية. في حال عدم تحمُّل دواء مرتبط بحمض الصفراء أو إذا لم يكن مفيدًا، فقد يصف الطبيب ريفامبين (Rifadin وRimactane وعقاقير أخرى)، وهو عقار مضاد للبكتيريا. ولا يُعرف تحديدًا كيف يقلل دواء ريفامبين من الشعور بالحكة، ولكن قد يوقف رد فعل المخ تِجاه المواد الكيماوية المحفزة للحكة في الجهاز الدوري بالجسم.
-
مضادات الهيستامين. قد يعمل هذا النوع من الأدوية على تقليل الحكة الطفيفة التي يسببها التهاب الأقنية الصفراوية المصلّب الأوّلي. ولا يُعرف مدى فعالية هذه الأدوية مع هذه الحالة.
فقد تؤدي مضادات الهيستامين إلى تفاقُم أعراض داء الكبد المتمثلة في جفاف العينين والفم. ولكنها من ناحية أخرى يمكن أن تُحسن النوم إذا كانت الحكة تسبب الأرق.
- مضادات الأفيون. قد تستجيب الحكة المرتبطة بأمراض الكبد أيضًا للعقاقير المضادة للأفيون، مثل النالتريكسون. وكما هو الحال مع الريفامبين، تقلل هذه العقاقير من الإحساس بالحكة من خلال التأثير على الدماغ.
- حامض أورسوديوكسيكوليك. حامض أورسوديوكسيكوليك هو حمض الصفراء الذي يُفرَز بشكل طبيعي، وهو يُعرف أيضًا باسم أورسوديول، وقد يعمل على تخفيف أعراض الحكة الناجمة عن أمراض الكبد عن طريق زيادة امتصاص العصارة الصفراوية.
علاج العدوى
يتسبَّب ارتجاع العصارة الصفراوية إلى القنوات الضيقة أو المسدودة في حدوث عدوى بكتيرية متكررة. ولعلاج ومنع هذه العدوى، فقد يتناول الأشخاص المصابون بالْتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي جرعاتٍ متكررةً من المضادات الحيوية، أو يستمرون في تناول المضادات الحيوية لفترات طويلة.
كذلكَ قد تحتاج لتناول المضادات الحيوية قبل أي إجراء قد يسبِّب عدوى، مثل عمليات التنظير أو جراحات البطن.
الدعم الغذائي
التهاب القنوات الصفراوية الأولي يجعل من الصعب على جسمك امتصاص فيتامينات معينة. على الرغم من أنك قد تتبع نظامًا غذائيًّا صحيًّا، قد تجد أنه ليس بإمكانك الحصول على جميع المغذيات التي تحتاجها.
قد ينصحك طبيبك بمكملات غذائية من الفيتامينات تتناولها على هيئة أقراص أو تتلقاها في صورة حقن داخل وريد بذراعك. إذا أدى المرض إلى ضعف عظامك فقد تتناول مكملات الكالسيوم وفيتامين د أيضًا.
علاج انسدادات القنوات الصفراوية
تَنجم الانسدادات التي تحدث بالقنوات الصفراوية نتيجةً لتقدم المرض، إلا أنها قد تكون علامة على سرطان القناة الصفراوية. يُمكن أن يُحدد تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالمنظار بالطريق الراجع (ERCP) سبب الإصابة، ويُمكن علاج انسداد القناة الصفراوية عن طريق:
- التوسيع بالبالون. يَستطيع هذا الإجراء فتح الانسدادات الموجودة بالقنوات الصفراوية الكبيرة خارج الكبد. في إجراء التوسيع بالبالون، يُمرر الطبيب أنبوبًا دقيقًا، مزودًا ببالون قابل للنفخ عند طرفه (قسطرة بالبالون)، من خلال منظار داخلي إلى داخل القناة الصفراوية المسدودة. وبمجرد وصول قسطرة البالون إلى مكانها، يُنفخ البالون.
- تركيب الدعامة. في هذا الإجراء، يَستخدم الطبيب منظارًا داخليًّا وأدواتٍ مرفقة لوضع أنبوب بلاستيكي صغير يُسمَّى دعامة في القناة الصفراوية المسدودة لإبقاء القناة مفتوحة.
زرع الكبد
زرع الكبد هو العلاج الوحيد المعروف بأنه يشفي الالتهاب في الأقنية الصفراوية المصلب الأساسي. أثناء زرع الكبد، يزيل الجراحون كبدك المريض ويستبدلونه بكبد سليم من متبرِّع.
يقتصر زرع الكبد على المصابين بفشل كَبِدي أو مضاعفات حادة أخرى من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأساسي. من الممكن أن تعود الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأساسي بعد زرع الكبد، إلا أن هذا غير شائع.
نمط الحياة والعلاجات المنزلية
إذا شُخِّصَتْ حالتك بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي، فعليك اتباع خطوات العناية بالكبد، ومنها:
- لا تتناوَل المشروبات الكحولية.
- احصل على لقاح فيروس التهاب الكبد A و B.
- تعامل بحرص مع المواد الكيميائية في المنزل والعمل.
- حافظ على وزن صحي.
- اتَّبِعِ التعليمات لكل العقاقير الطبيَّة، سواء كانت بوصفة أو من دونها. أخبر الصيدلي أو أي طبيب يصف لك دواءً بإصابتك بمرض كبدي.
- تحدَّثْ إلى طبيبك حول تناوُل أي أعشاب أو مكمِّلات غذائية، حيث إن بعضها قد يَضُرُّ كبدك.
الطب البديل
لم يُتوصل بعد إلى علاجات بالطب البديل لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلّب الأوّلي. لكن قد تعمل بعض العلاجات البديلة والتكميلية على التكيف مع مؤشرات المرض وأعراضه. فاستشر طبيبك بشأن الخيارات المناسبة لك.
تشيع إصابة مرضى التهاب الأقنية الصفراوية المصلّب الأوّلي بالإجهاد. وعلى الرغم من أنه يمكن للأطباء علاج بعض العوامل التي قد تُسهم في الإصابة بالإجهاد، قد تستمر المؤشرات والأعراض. وقد تعمل العلاجات التكميلية والبديلة التي ثبتت فعاليتها مع الإجهاد على تخفيف الحالة، ومنها ما يلي:
- عمل تمرين منتظم قبل النوم بأكثر من ساعتين، والذي قد يعمل على تحسين النوم
- اتباع نظام غذائي يركز على الفواكه والخضروات والحبوب الكاملة والبروتينات
- تجربة أساليب التحكم في التوتر، مثل تمارين التأمل الذاتي والاسترخاء
الاستعداد لموعدك
ابدأ بتحديد موعد مع طبيب الرعاية الأوَّلية الخاص بك، إذا كنت تشعر بأعراض أو علامات تثير قلقك. إذا اشتبه طبيبك في احتمال إصابتك بالتهاب القنوات الصفراوية المصلب الأوَّلي، فقد تُحال إلى اختصاصي الكبد (طبيب الجهاز الهضمي أو الكبد).
نظرًا إلى أن المواعيد الطبية يمكن أن تكون قصيرة، وغالبًا ما يكون هناك الكثير من الأمور المفترض مناقشتها، فمن الجيد أن تكون مستعدًّا بشكل جيد للموعد. إليك بعض المعلومات التي ستساعدك على التأهب لموعدك الطبي، وتكوين تصوُّر عما سيقوم به الطبيب.
ما يمكنك فعله
- التزم بأي تعليمات يُحددها لك الطبيب قبل الموعد الطبي. عند حجز الموعد الطبي، اسأل عما إذا كان هناك ما تحتاج إلى فعله قبل الموعد، مثل الالتزام بنظام غذائي معين.
- دوّن أي أعراض تشعر بها، بما في ذلك الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي تزور الطبيب لأجله.
- اكتبْ معلوماتكَ الشخصية الأساسية، بما في ذلك أي ضغوطات شديدة تعرَّضْتَ لها أو تغييرات حياتية حدثَتْ لكَ مُؤخَّرًا.
- ضع قائمة بكل الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي تتناولها.
- اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء. قد يكون من الصعب أحيانًا تذكُّر كل المعلومات المُقدَّمة لك خلال الموعد الطبي. قد يتذكَّر الشخص الذي يرافقكَ شيئًا قد فاتكَ أو نسيتَه.
- دوِّن الأسئلة التي ستطرحها على الطبيب.
الوقت الذي تقضيه مع طبيبك محدود. قد تشعر بأنك أقل استعجالًا إذا وضعت قائمة بالأسئلة التي ترغب في طرحها أثناء موعدك الطبي. تلك هي بعض الأسئلة المحتملة عن التهاب الأقنية الصفراوية الأولي المصلب:
- هل يمكن أن تشرح لي نتائج فحصي؟
- هل سأحتاج إلى المزيد من الاختبارات؟
- إلى أي مدى تطور التهاب الأقنية الصفراوية الأولي المصلب لديّ؟
- ما مدى حدة الضرر الذي أصاب كبدي؟
- هل يمكنك تقييم متى قد أحتاج إلى زراعة كبد؟
- ما العلاجات التي يمكنها تخفيف مؤشرات المرض وأعراضه عندي؟
- ما الآثار الجانبية المحتملة لكل علاج؟
- هل أحتاج الخضوع لفحص للكشف عن مرض الأمعاء الالتهابي؟
- ما مؤشرات أعراض المرض التي تبين أن حالتي تزداد سوءًا وأنني أحتاج لتحديد موعد طبي آخر؟
- هل هناك أي قيود عليّ الالتزام بها؟
- هل يجب أن أراجع اختصاصيًّا؟
- هل هناك أي كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يُمكنني أخذها معي؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصحني بزيارتها؟
بالإضافة إلى الأسئلة التي قد أعددتها لطرحها على طبيبك، لا تتردد في طرح أي أسئلة قد تخطر على بالك خلال موعدك الطبي.
ما الذي تتوقعه من طبيبك
من المرجَّح أن يطرح عليكَ طبيبكَ عددًا من الأسئلة. استعدادك للإجابة عن هذه الأسئلة قد يُوفر المزيد من الوقت بعد ذلك لتغطية النقاط التي تُريد تغطيتها. قد يطرَح عليك الطبيب الأسئلة التالية:
- متى بَدَأْتَ في الشعور بالأعراض؟
- هل أعراضُك مُستمرَّة أم عرَضِية؟
- إلى أي مدًى تفاقمت الأعراض؟
- ما الذي يُحسِّن من أعراضكَ، إن وُجد؟
- ما الذي يجعَل أعراضَك تزداد سُوءًا، إن وُجِد؟
- هل تُصاب بنوبات متكررة من الإسهال؟
- هل تُخالط الدماء برازك؟
الأقسام التي تعالج هذه الحالة
برنامج زراعة الكبد
طب الأطفال والمراهقين
طب الجهاز الهضمي والكبد
مركز الأطفال
مركز الزراعة
- Gastroenterologist (Transplant Hepatologist)
- Pediatric Transplant Hepatologist
- Gastroenterologist
- Pathologist
