الأعراض
تتطور الإصابة بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) عادة ببطء. في مراحلها المبكرة للغاية، لا يتعرض العديد من الأشخاص لعلامات أو أعراض.
يزيد تعطيل إنتاج خلايا الدم العادية، وقد تتضمن الأعراض والعلامات ما يلي:
- الشعور بالتعب، أو الضعف، أو ضيق التنفس، ويرجع السبب عادةً في ذلك إلى الإصابة بالأنيميا (فقر الدم)
- الإحساس بالألم والامتلاء أسفل الضلوع على الجانب الأيسر من الجسم قد يرجع للإصابة بتضخم الطحال
- سهولة الإصابة بكدمات
- سهولة النزيف
- فرط التعرق أثناء النوم (التعرّق الليلي)
- الحُمّى
- ألَم العظام
متى تزور الطبيب؟
حدِّدْ موعدًا مع الطبيب، إذا كان لديك أيُّ علامات وأعراض مستمرة تُثير قلقك.
الأسباب
يحدث التليف النقوي (تليف نخاع العظم) عند حدوث تغيرات (طفرات) في الحمض النووي للخلايا الجذعية المكونة لنخاع العظم. تتمتع الخلايا الجذعية بالقدرة على التكاثر والانقسام إلى خلايا متخصصة وعديدة تكوُّن الدم، خلايا الدم الحمراء، وخلايا الدم البيضاء، والصفائح الدموية.
لا تتضح أسباب طفرات الجينات في الخلايا الجذعية لنخاع العظم.
بينما تتكاثر الخلايا الجذعية للدم التي تحدث بها الطفرة، وتنقسم، فإنها تمر عبر الطفرات إلى الخلايا الجديدة. وبينما تتكوَّن الكثير والكثير من هذه الخلايا التي يحدث بها الطفرات، تبدأ عملية إنتاج الدم في التعرض لتأثيرات خطيرة.
ينتهي الأمر عادةً بحدوث نقص في كرات الدم الحمراء — ما يسبب الأنيميا وهي من سمات الإصابة بالتليف النقوي — إلى جانب فرط تكوين خلايا الدم البيضاء وإنتاج مستويات متفاوتة من الصفائح الدموية. وفي حين يكون نسيج نقي العظم إسفنجيًا لدى الأشخاص الطبيعيين، إلا أنه يصاب بالتندب لدى المصابين بالتليف النقوي.
لقد ثبت حدوث عدة أنواع معينة من الطفرات الجينية لدى الأشخاص المصابين بالتليف النقوي. وتعد طفرة جين جانوس كيناز 2 (JAK2) أكثر هذه الطفرات شيوعاً. بينما تعد طفرتي كالريتيكولين (CALR) أو ابيضاض الدم التكاثري النقوي (MPL) أقل شيوعًا. وعلى جانب آخر، لم يثبت تعرض بعض المصابين بالتليف النقوي لحدوث أي طفرات جينية. وتفيد معرفة ما إذا كان التليف النقوي مرتبطًا بحدوث هذه الطفرات الجينية أم لا في تحديد مدى تقدم المرض وسبل علاجه.
عوامل الخطر
على الرغم من أن سبب الإصابة بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) ليس معروفًا غالبًا، فمن المعروف أن ثمَّة عوامل معيَّنة تَزيد من خطر الإصابة به:
- العمر. يُمكن أن يُؤثِّر التليف النقوي (تليف نخاع العظم) في أي شخص، لكنه غالبًا ما يُشخَّص لدى الأشخاص الذين تَزيد أعمارهم على 50 عامًا.
- أحد اضطرابات خلايا الدم. يصاب عددٌ قليل من الأشخاص مِمَّن لديهم تليف نقوي (تليف نخاع العظم) بالحالة كجزء من المضاعفات الناجمة عن كثرة الصفيحات الأساسية المجهولة السبب أو كثرة الكريات الحمر الحقيقية.
- التعرُّض لكيماويات معيَّنة. ترتبط الإصابة بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) بالتعرُّض للمواد الكيميائية الصناعية مثل التولوين والبنزين.
- التعرُّض للإشعاع. تَزداد مخاطر الإصابة بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) لدى الأشخاص المعرَّضين لمستويات عالية جدًّا من الإشعاع.
المضاعفات
تشمل المضاعفات التي قد تنجم عن التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ما يلي:
- زيادة الضغط على تدفق الدم إلى الكبد. عادةً ما يدخل تدفق الدم من الطحال إلى الكبد من خلال وعاء دموي كبير يسمى الوريد البابي. زيادة تدفق الدم من الطحال المتضخم يمكن أن يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم في الوريد البابي (ارتفاع ضغط الدم البابي). هذا يمكن أن يجبر تدفق دم زائد إلى أوردة أصغر في المعدة والمريء؛ مما قد يؤدي إلى تمزق هذه الأوردة ونزفها.
- الألم. قد يسبب تضخم الطحال الشديد آلامًا في البطن وفي الظهر.
- الكتل في مناطق أخرى من الجسم. قد يؤدي تكوين خلايا الدم خارج نخاع العظم (تكوين الدم خارج الرحم) إلى ظهور كتل (أورام) لتطوير خلايا الدم في مناطق أخرى من الجسم. قد تسبب هذه الأورام مشاكل مثل النزيف في الجهاز الهضمي، والسعال أو البصق من الدم، وضغط الحبل النخاعي، أو النوبات.
- مضاعفات النزيف. مع تقدم المرض، يميل عدد الصفائح الدموية إلى الانخفاض عن المعدل الطبيعي (نقص الصفيحات) وتصبح وظيفة الصفائح الدموية ضعيفة. يمكن أن يؤدي عدم كفاية عدد الصفائح الدموية إلى نزيف بسهولة، وهي مسألة ترغب أنت وطبيبك في مناقشتها إذا كنت تفكر في أي نوع من العمليات الجراحية.
- ابيضاض الدم (لُوكيميا) الحاد. يُصاب بعض المصابين بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) في نهاية الأمر بابيضاض الدم (لُوكيميا) النقوي الحاد، وهو نوع من سرطان نخاع العظم يتطور بسرعة.
التشخيص
تتضمَّن الاختبارات والإجراءات المتَّبعة لتشخيص التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ما يلي:
- الفحص البدني. سيُجري طبيبك الفحص البدني. يتضمَّن ذلك فحص العلامات الحيوية، مثل النبض وضغط الدم، وكذلك فحص العُقَد اللمفية والطحال والبطن.
- اختبارات الدم. في حالة التليف النقوي (تليف نخاع العظم)، يُظهِر تعداد الدم الكامل مستويات منخفضة بشكل غير طبيعي من خلايا الدم الحمراء، وهي علامة على فقر الدم الشائع لدى الأشخاص المصابين بالتليُّف النقوي. عادةً ما تكون خلايا الدم البيضاء وعدد الصفائح الدموية غير طبيعية أيضًا. في كثير من الأحيان، تكون مستويات خلايا الدم البيضاء أعلى من المعتاد، على الرغم من أنها قد تكون طبيعية في بعض الأشخاص أو حتى أقل من المعتاد. قد يكون عدد الصفيحات أعلى أو أقل من المعدل الطبيعي.
- اختبارات التصوير. يمكن استخدام اختبارات التصوير، مثل الأشعة السينية والتصوير بالرنين المغناطيسي، لجمع مزيد من المعلومات حول التليف النقوي.
-
فحص نخاع العظم. يمكن لخزعة نخاع العظم وسحب عيِّنة بالإبرة أن يؤكدا تشخيص مرض التليف النقوي.
أثناء إجراء خزعة نخاع العظم، تُستخدَم إبرة لسحب عيِّنة من نسيج العظم والنخاع المحيط به من عظم مفصل الورك. وخلال الإجراء نفسه، يمكن استخدام نوع إبرة آخر لسحب عيِّنة من الجزء السائل من نخاع العظم. ثم تُفحَص العيِّنات في المختبر لتحديد أعداد الخلايا الموجودة وأنواعها.
- اختبار الخلايا السرطانية بحثًا عن طفرات جينية. في المختبر، سيحلل الأطباء دمك أو خلايا نخاع العظم بحثًا عن طفرات جينية، مثل جانوس كيناس 2 (JAK2) أو كالريتيكولين (CALR) أو ابيضاض الدم التكاثري النقوي (MPL). ويستعين طبيبك بالمعلومات المستمدة من تلك الاختبارات لتحديد مآل مرضك وخيارات العلاج المتاحة لحالتك.
العلاج
يتمثل الهدف من العلاج لدى أغلب المصابين بتليف نخاع العظم في تخفيف مؤشرات المرض وأعراضه. وبالنسبة لبعض المرضى، فقد تتيح عملية زرع نخاع العظام فرصة للشفاء، ولكن هذا العلاج شاق للغاية على الجسم، وقد لا يكون مناسبًا للكثيرين.
ولتحديد ما هي علاجات التليف النقوي (تليف نخاع العظم) التي من المرجح أن تنفعك، قد يستخدم طبيبك تركيبة طبية أو أكثر لتقييم حالتك. ويُؤخذ في هذه التركيبات بعين الاعتبار العديد من جوانب السرطان لديك وحالتك الصحية العامة لتحديد نوعية الخطر التي تدل على مدى عدائية المرض.
كما أن تليف نخاع العظام منخفض الخطورة قد لا يتطلب علاجًا فوريًا، بينما الأشخاص المصابون بتليف نخاع العظام عالي الخطورة قد يخضعون لعلاج شديد الوطأة، كزراعة نخاع العظم. وبالنسبة لتليف نخاع العظام المتوسط الخطورة، عادة ما يتركز العلاج في السيطرة على الأعراض.
العلاج الفوري قد لا يكون ضروريًا
قد لا يكون علاج التليف النقوي ضروريًا إذا لم تكن تشعر بأعراض. وربما لا تكون هناك حاجة إلى علاج فوري في حالة عدم تضخم الطحال وعدم الإصابة بفقر الدم أو إذا كانت حالة فقر الدم خفيفة جدًا. من الأرجح -بدلاً من العلاج- أن يراقب طبيبك حالتك الصحية عن قرب من خلال الفحوص والاختبارات الدورية ترقبًا لظهور أي مؤشرات على تقدم المرض. فبعض الأشخاص تمضي عليهم سنوات دون أعراض.
علاجات لفقر الدم
إذا كان التليف النقوي (تليف نخاع العظم) يسبب حالة فقر دم شديدة، فيمكنك التفكير في علاج مثل:
- نقل الدم. إذا كنت تعاني من فقر الدم الوخيم، فقد تؤدي عمليات نقل الدم الدورية إلى زيادة عدد خلايا الدم الحمراء وتخفيف أعراض فقر الدم، مثل التعب والضعف. في بعض الأحيان، يمكن أن تساعد الأدوية في تحسين فقر الدم.
- العلاج بالأندروجين. أخذ نسخة اصطناعية من هرمون الذكورة الاندروجين الذكوري قد يعزز إنتاج خلايا الدم الحمراء وقد يحسن فقر الدم الوخيم في بعض الناس. يحتوي علاج الأندروجين على مخاطر، بما في ذلك تلف الكبد وتأثيراته على الرجال.
- ثاليدوميد والأدوية ذات الصلة. قد يساعد دواء ثاليدوميد (Thalomid) ودواء ليناليدوميد (Revlimid) المتصل به في تحسين تعداد خلايا الدم، وقد يخفف كذلك من حالة الطحال المتضخم. يمكن الجمع بين هذه الأدوية والأدوية الستيرويدية. وينطوي الثاليدوميد والعقاقير ذات الصلة على مخاطر حدوث عيوب خلقية خطيرة، ويتطلب اتخاذ احتياطات خاصة.
علاجات الطحال المتضخِّم.
قد ينصحك طبيبك بالعلاج إذا كان تضخم الطحال يسبب مضاعفات. قد تتضمَّن خيارات العلاج:
- العلاج الدوائي الموجَّه. تركز العلاجات الدوائية الموجَّهة على تغيرات معينة شاذة موجودة داخل الخلايا السرطانية. وتركز العلاجات الموجَّهة للتليف النقوي على الخلايا التي فيها طفرة جين JAK2. وتُستخدم هذه العلاجات لتخفيف أعراض تضخم الطحال.
- العلاج الكيميائي. يستخدم العلاج الكيميائي أدوية قوية لقتل الخلايا السرطانية. وقد تقلل أدوية العلاج الكيميائي حجم الطحال المتضخم وتخفف من الأعراض المصاحبة له مثل الألم.
-
إزالة الطحال جراحيًا (استئصال الطحال). إذا أصبح حجم الطحال كبيرًا للغاية بما يسبب ألمًا وبدأ في إحداث مضاعفات مضرة، وإذا لم تستجب للصور الأخرى من العلاج، فقد يكون استئصال الطحال جراحيًا خيارًا مفيدًا لك.
تشمل المخاطر العدوى والنزيف المفرط وتكوُّن الجلطات، ما يؤدي إلى السكتة الدماغية أو الانصمام الرئوي. بعد العملية، قد يشعر بعض الأشخاص بتضخم الكبد وزيادة غير طبيعية في عدد الصفائح.
- العلاج الإشعاعي. يستخدم العلاج الإشعاعي حزمًا مرتفعة الطاقة -مثل الأشعة السينية والبروتونات- للقضاء على الخلايا السرطانية. يمكن أن يساعد العلاج الإشعاعي في تقليل حجم الطحال عندما لا يكون استئصاله جراحيًا خيارًا ممكنًا.
زراعة نخاع العظم
عملية زرع نخاع العظم، وتُسمَّى أيضًا بعملية زرع الخلايا الجذعية، هي إجراءٌ يتضمَّن استبدال نخاع العظم المصاب بخلايا دم جذعية سليمة. بالنسبة للتليف النقوي (تليف نخاع العظم)، ينطوي الإجراء على استخدام خلايا جذعية من متبرِّعٍ (زرع الخلايا الجذعية الخيفية).
يُعالِج هذا الإجراء التليف النقوي (تليف نخاع العظم)، لكنه ينطوي على خطر كبير أيضًا يتمثَّل في الآثار الجانبية المهدِّدة للحياة، ومن بينها خطر أن تُحْدِث الخلايا الجذعية الجديدة رَدَّ فعلٍ عكسيًّا لدى تفاعُلها مع أنسجة الجسم السليمة (داء تفاعل الطُعم مع المضيف).
لا يُعَدُّ الكثير من المصابين بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) مؤهَّلين لهذا العلاج، وذلك بسبب العمر أو استقرار المرض أو مشاكل صحية أخرى.
قبل زرع نخاع العظم، ستتلقَّى علاجًا كيميائيًّا أو إشعاعيًّا لتدمير أي نخاع عظم مُعتلٍّ. ثم تتلقَّى الخلايا الجذعية من متبرِّعٍ متوافِق.
الرعاية الداعمة (التلطيفية)
الرعاية التلطيفية هي الرعاية الطبية المتخصصة التي تركز على توفير تخفيف الألم والأعراض الأخرى لمرض خطير. یعمل أخصائيو الرعایة التلطيفية معك ومع عائلتك وأطبائك الأخرين لتقدیم مستوى إضافي من الدعم لتکملة رعایتك المستمرة. يمكن استخدام الرعاية التلطيفية عند الخضوع لعلاجات عنيفة أخرى، مثل الجراحة أو العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي.
عندما يتم استخدام الرعاية التلطيفية جنبًا إلى جنب مع جميع العلاجات المناسبة الأخرى، قد يشعر الأشخاص المصابون بالسرطان بتحسن ويعيشون لفترة أطول.
يتم توفير الرعاية التلطيفية من قبل فريق من الأطباء والممرضين وغيرهم من المهنيين المدربين تدريبًا خاصًا. وتهدف فرق الرعاية التلطيفية إلى تحسين نوعية الحياة للأشخاص المصابين بالسرطان وأسرهم. يُقدم هذا النوع من الرعاية جنبًا إلى جنب مع المعالجة الشافية أو غيرها من العلاجات التي قد تتلقاها.
التأقلم والدعم
قد ينطوي التأقلم مع التليف النقوي الاعتياد على الألم وعدم الراحة وعدم اليقين والأعراض الجانبية للعلاجات طويلة المدى. قد تساعد الخطوات التالية في تخفيف التحدِّي وتجعلكَ تشعر براحةٍ أكبر وأنّكَ مسؤول عن صحتك:
- تعرَّف على معلوماتٍ كافيةٍ عن حالتكَ للشعورِ بالرَّاحةِ عند اتِّخاذ القرارات. التليف النقوي (تليف نخاع العظم) غير شائع إلى حدٍّ ما. اطلب من طبيبك توجيهك نحو المصادر المناسبة، لمساعدتك في العثور على معلومات دقيقة وموثوقة. وباستخدام هذه المصادر، يمكنك العثور على أكبر قدر ممكن من المعلومات عن التليف النقوي.
-
احصل على الدعم. اغتنِم تلك الفرصة في الاعتمادِ على الأسرةِ والأصدقاءِ. قد يكون من الصعب التحدُّث عن تشخيصك، وستحصل في الغالب على ردود أفعال متنوعة عند إعلانك هذا الخبر. ولكن الحديث عن تشخيصك وتبادل المعلومات عن حالتك من شأنه أن يساعدك على تكوين شبكة دعم قوية. هذا فضلاً عن عروض المساعدة التي تنتج عن هذا الإعلان.
كما قد تستفيد أيضًا من الانضمام إلى مجموعةِ دعمٍ، إمَّا في المُجتَمعِ من حولكَ أو على الإنترنت. يمكنُ أن تكون مجموعةُ الدعمِ من الأشخاصِ المصابين بالتشخيص نفسه أو أخر مشابهًا، مثل اضطراب تكاثُر النقوي أو مرض نادر آخر، مصدرًا للمعلوماتِ المفيدةِ والنصائحِ العمليةِ والتشجيع.
-
اكتشف طُرُقًا للتأقلُمِ مع المرض. إذا كنتَ مصابًا بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم)، فقد تخضع لمواعيد متكررةً لفحوصاتِ الدمِ ومواعيد طبيةً وفحوصاتٍ منتظمةً لنخاعِ العظام. كما قد تشعُر بالمرضِ في بعضِ الأيامِ حتى لو لم يبدُ عليكَ ذلك. وربما تشعر أحيانًا بالسأم من المرض.
حاول اكتشاف نشاط يساعدك في التغلب على ذلك؛ سواءً كان ممارسة اليوغا أو التمارين الرياضية أو التفاعل اجتماعيًا مع الآخرين أو ترتيب جدول عمل أكثر مرونة. وتحدَّث إلى مستشار أو معالج أو أخصائي اجتماعي معنيّ بالأورام إذا كنت محتاجًا إلى مساعدة في التعامل مع التحديات العاطفية لهذا المرض.
الاستعداد لموعدك
إذا اشتبه طبيب الرعاية الأوّلية في إصابتك بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) — عادةً بسبب تضخم الطحال واختبارات دم غير طبيعية — فمن المرجح أن يحيلك إلى طبيب متخصص في علاج اضطرابات الدم (اختصاصي الدَّمَويات).
ونظرًا لأن المواعيد الطبية يمكن أن تكون قصيرة، وغالبًا ما يكون هناك الكثير من المعلومات لمناقشتها، فمن الجيد أن تكون مستعدًا للموعد. إليك بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد ومعرفة ما يمكن توقعه من الطبيب.
ما يمكنك فعله
- التزم بأي محاذير يُحدِّدها لك الطبيب قبل الموعد الطبي. عند تحديد الموعد الطبي، تأكَّد من السؤال عما إذا كان هناك ما تحتاج لفعله مقدَّمًا، مثل تقييد نظامك الغذائي.
- دوِّن أي أعراض تشعر بها، ويشمل ذلك الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حدَّدت الموعد الطبي من أجله.
- دوِّن معلوماتك الشخصية الأساسية، ويشمل ذلك الإجهادات الكبرى أو تغييرات الحياة المُستجدة.
- أعدَّ قائمة بجميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكمِّلات الغذائية التي تتناولها.
- اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو صديق. في بعض الأحيان يكون من الصعب تَذَكُّر كل المعلومات المقدَّمة لكَ خلال موعد زيارتكَ الطبي. قد يتذكَّر الشخص الذي يرافقكَ شيئًا قد فاتكَ أو نسيتَه.
- دوِّن أسئلتك لطرحها على طبيبك.
وقتك مع طبيبك محدود، لذلك سيساعدك إعداد قائمة بالأسئلة على الاستفادة القصوى من وقتكما معًا. رتِّبْ أسئلتَك من الأكثر إلى الأقلِّ أهميةً لتكون مُستعدًّا في حال لم يَسمح الوقت بطرْح كلِّ الأسئلة. وتشمل الأسئلة الأساسية التي قد ترغب في طرحها على طبيبك عن التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ما يلي:
- ما السبب المرجِّح لظهور الأعراض أو الحالة التي أعاني منها؟
- ما الأسباب الأخرى المحتملة للأعراض أو الحالة التي أعاني منها؟
- ما الفحوصات التي قد أحتاج إلى إجرائها؟
- هل من المرجَّح أن تكون حالتي مؤقَّتة أو مزمنة؟
- ما التصرُّف الأمثل؟
- ما البدائل للطريقة العلاجية الأوَّليَّة التي تقترحها؟
- لديَّ مشكلات صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الحالات معًا؟
- هل يجب عليَّ الالتزام بأي قيود؟
- هل يجب أن أراجع اختصاصيًّا؟ ما تكلفة ذلكَ، وهل سيُغطيه التأمين الخاص بي؟
- هل يوجد دواء بديل من نفس نوعية الدواء الذي تصفه؟
- هل هناك أي منشورات أو مواد مطبوعة أخرى يُمكِنُني اصطحابها معي؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصح بالاطلاع عليها؟
- ما الذي سيُحدد إذا ما كنت سأحتاج إلى تحديد زيارة أخرى للمتابعة؟
لا تتردد في طرح أي أسئلة إضافية أثناء الموعد الطبي بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك.
ما الذي تتوقعه من طبيبك
من المرجح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة. إن الاستعداد للإجابة عن أسئلة الأطباء قد يتيح لك المزيد من الوقت لتغطية النقاط الأخرى التي تحتاج إلى مناقشتها. قد يسأل طبيبك الأسئلة التالية:
- متى أول مرة بدأت تعاني فيها الأعراض؟
- هل أعراضك مستمرة أم عرضية؟
- ما مدى شدة الأعراض التي تعانيها؟
- ما الذي قد يحسن من أعراضك، إن وُجد؟
- ما الذي يجعل أعراضك تزداد سوءًا، إذا وُجد؟
الأقسام التي تعالج هذه الحالة
الأشعة
أمراض الدم
برنامج زراعة نخاع العظام
رعاية حالات السرطان في Mayo Clinic
طب علاج الأورام بالأشعة
علم الأورام (طبي)
مركز الزراعة
- Internist
- Hematologist
- Oncologist
