الأعراض
إن ضعف العضلات الناجم عن الوهن العضلي الوبيل يزداد سوءًا كلما كثر استخدام العضلة المصابة به. ونظرًا لأن الأعراض عادة ما تتحسن بعد الراحة، فإن ضعف العضلات يأتي ويختفي. على الرغم من ذلك، يحدث تطور في الأعراض بمرور الوقت، عادة ما تصل إلى أسوأ حالة لها في غضون بضعة أعوام من بداية الإصابة بالمرض.
على الرغم من أن الوهن العضلي الوبيل يمكن أن يؤثر على أي عضلات تتحكم بها إراديًّا، فإنه من الشائع أن تصاب مجموعات عضلات معينة بهذا المرض عن مجموعات عضلات أخرى.
عضلة العين
في أكثر من نصف الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل، تتضمن العلامات والأعراض الأولى مشكلات في العين، مثل:
- تدلي أحد الجفنين أو كليهما (إطراق)
- الرؤية المزدوجة (الشَفَع)، والتي يمكن أن تكون أفقية أو رأسية، والتي تتحسن أو تُعالج عند إغلاق إحدى العينين
عضلات الوجه والحنجرة
تشمل الأعراض الأولى في حوالي 15% من المصابين بالوهن العضلي الوبيل، عضلات الوجه والحلق، التي قد تؤدي إلى:
- ضعف الكلام. قد يبدو كلامك رخيمًا أو أنفيًّا، ويعتمد ذلك على العضلات المصابة.
- صعوبة في البَلع. قد تخنق بسهولة، مما يُصعِّب تناول الطعام أو الشراب أو تناول الحبوب. في بعض الحالات، تخرج السوائل التي تحاول ابتلاعها من أنفك.
- تأثر المضغ. قد تُجهد العضلات المستخدمة في المضغ في منتصف الوجبة، خاصةً إذا كنت تتناول طعامًا يصعب مضغه، مثل شرائح اللحم.
- تغيير تعبيرات الوجه. على سبيل المثال، قد تبدو ابتسامتك كزمجرة.
عضلات الأطراف والرقبة
يُمكن أن يتسبَّب الوهن العضلي الوبيل في ضعف الرقبة، والذراعين والساقَيْنِ. يُمكِن أن يُؤثِّر ضعف قدميكَ في طريقة المشي. يصعب ضعف عضلات الرقبة من رفع رأسكَ.
متى تزور الطبيب
تحدَّث مع طبيبك إذا كانت تواجهك صعوبات في:
- التنفس
- الرؤية
- البلع
- المضغ
- السير
- استخدام ذراعيك او يديك
- رفع رأسك
الأسباب
الأجسام المضادة
تتواصل أعصابك مع عضلاتك عن طريق إطلاق مواد كيميائية (نواقل عصبية) تتوافق بدقة مع مواقع المستقبلات على خلايا العضلات عند اتصال الأعصاب بالعضلات.
عند الإصابة بالوهن العضلي الوبيل، ينتج جهازك المناعي أجسامًا مضادة تمنع أو تدمر العديد من مواقع مستقبلات ناقل عصبي يُسمى أستيل كولين في عضلاتك. ومع توفر عدد أقل من مواقع المستقبلات، تتلقى عضلاتك إشارات عصبية أقل؛ ما يتسبب في ضعفها.
يمكن أن تمنع الأجسام المضادة أيضًا عمل البروتين الذي يُطلق عليه مستقبل التيروسين كيناز الخاص بالعضلات، الذي يُشار إليه أحيانًا باختصار MuSK. ويشارك هذا البروتين في تشكيل نقطة اتصال الأعصاب بالعضلات. ويمكن أن تؤدي الأجسام المضادة لهذا البروتين إلى الإصابة بالوهن العضلي الوبيل. وقد تؤدي الأجسام المضادة لبروتين آخر يُدعى بروتين 4 المتعلق بالبروتين الدُّهني (LRP4) دورًا في تفاقم هذه الحالة. جدير بالذكر أن الدراسات البحثية أشارت كذلك إلى أجسام مضادة أخرى، ومن الراجح أن عدد الأجسام المضادة المشاركة في ذلك يزيد مع الوقت. يُصاب بعض الأشخاص بالوهن العضلي الوبيل غير الناتج عن الأجسام المضادة الحاجبة للأسيتيل كولين أو MuSK أو LRP4. يُدعى هذا النوع من الوهن العضلي الوبيل الوهن العضلي الوبيل سلبي المصل أو الوهن العضلي الوبيل سلبي الأجسام المضادة. ويفترض الباحثون عمومًا أن هذه الأنواع من الوهن العضلي الوبيل ما زال لها أساس مناعي ذاتي إلا أن الأجسام المضادة المسببة له ما زالت لم تُكتشف بعد.
الغدة الزعترية
غدة التُّوتَة هي جزء من الجهاز المناعي الموجود في الجزء العلوي من الصدر أسفل عظمة الصدر. ويعتقد الباحثون أن غدة التُّوتَة تحفز إنتاج الأجسام المضادة التي تمنع عمل الأستيل كولين أو تحافظ عليها.
وتكون غدة التُّوتَة كبيرة في مرحلة الطفولة وصغيرة لدى البالغين الأصحاء. لدى بعض البالغين المصابين بالوهن العضلي الوبيل، تكون غُدَّةُ التُّوتَة كبيرة بشكل غير طبيعي. يُصاب بعض الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل بأورام غُدَّةِ التُّوتَة أيضًا (الغدة الزعترية). وفي الغالب، تكون غدة التُّوتَة غير سرطانية (خبيثة)، لكنها يمكن أن تصبح سرطانية.
أسباب أخرى
في حالات نادرة، تنجب الأمهات المصابات بالوهن العضلي الوبيل أطفالاً مصابين بالوهن العضلي الوبيل (الوهن العضلي الوبيل في حديثي الولادة). فإذا خضع الأطفال للعلاج سريعًا، فإنهم يشفون في خلال شهرين بعد الولادة.
ويولد بعض الأطفال بحالة وراثية نادرة من الوهن العضلي الوبيل، تدعى متلازمة الوهن العضلي الخِلقي.
العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الوهن العضلي الوبيل
- الإرهاق
- المرض أو العدوى
- الجراحة
- التوتر
- بعض الأدوية — مثل حاصرات بيتا وغلوكونات الكينيدين وسلفات الكينيدين والكينين (Qualaquin) والفينيتوين وأدوية تخدير معينة وبعض المضادات الحيوية
- الحمل
- فترات الحيض
المضاعفات
تُعتبر مضاعفات الوهن العضلي الوبيل قابلة للعلاج، لكن يُمكن أن يكون بعضها مهددًا للحياة.
نوبة الوهن العضلي
إن أزمة الوهن العضلي هي مرض مهدِّد للحياة، وتحدث عندما تصبح العضلات التي تتحكم في التنفس أضعف من أن تؤدي وظيفتها. لذا يلزم طلب العلاج الطارئ والمساعدة الميكانيكية في التنفس. وتساعد الأدوية وعلاجات تنقية الدم الأشخاصَ على التنفس مرة أخرى دون مساعدة.
أورام الغدة الزعترية
يُصاب بعض المصابين بالوهن العضلي الوبيل بورم في غدة التُّوتَة، وهي غدة توجد أسفل عظم الصدر وتشارك في عمل الجهاز المناعي. وغالب هذه الأورام، التي تُعرَف باسم الأورام التُوتية، ليست سرطانيةً (أي ليست خبيثة).
اضطرابات أخرى
إن الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل أكثر عرضة للإصابة بالحالات التالية:
- الغدة الدرقية المفرطة النشاط والقاصرة النشاط. تقوم الغدة الدرقية الموجودة بالرقبة بإفراز الهرمونات التي تنظم عملية الأيض. إذا كان نشاط غدتك الدرقية قاصرًا، فقد تواجهك بعض الصعوبات في التعامل مع نزلات البرد وزيادة الوزن وغيرها من المشاكل. وقد تسبب الغدة الدرقية المفرطة النشاط صعوبات في التعامل مع الحرارة وانخفاض الوزن وغيرها من المشاكل.
- أمراض المناعة الذاتية. قد يكون الأشخاص المصابون بالوهن العضلي الوبيل أكثر عرضة للإصابة بأمراض المناعة الذاتية، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة.
التشخيص
سيستعرض الطبيب الأعراض لديكَ وتاريخكَ الطبي، وسيجري لك فحصًا بدنيًّا. قد يجري طبيبك عدة فحوص بما في ذلك:
الفحص العصبي
قد يَفحص طبيبكَ صحتكَ العصبية عن طريق اختبار:
- ردود أفعالكَ اللاإرادية
- قوة العضلات
- شدِّة العضلات
- حاستا اللمس والبصر
- التناسُق
- التوازُن
قد تشمل الاختبارات التي تُساعد في تأكيد تشخيص الوهن العضلي الوبيل ما يلي:
اختبار كيس الثلج
إذا كان لديك الجفن المتدلي، قد يضع طبيبك حقيبة ممتلئة بالثلج على جفنك. بعد دقيقتين، يزيل طبيبك الحقيبة ويفحص الجفن المتدلي من أجل علامات التحسن.
تحليل الدم
قد يكشف فحص الدم عن وجود أجسام مضادة غير طبيعية تُعطِّل مواقع المستقبِلات؛ حيث ينقل العصب الإشارة إلى العضلات لتتحرَّك.
التحفيز المتكرر للعصب
في دراسة التوصيل العصبي هذه، يضع الأطباء الأقطاب على جلدك فوق العضلات المراد اختبارها. يُرسِل الأطباء نبضات كهربائية صغيرة عبر الأقطاب الكهربائية لقياس قدرة العصب على إرسال إشارة إلى عضلاتك.
لتشخيص الوَهَن العضلي الوبيل، سيقوم الأطباء باختبار العصب عدة مرات لمعرفة إذا ما كانت قدرته على إرسال الإشارات تزداد سوءًا مع الإرهاق والتعب.
مخطط كهربية الليف العضلي (EMG)
يقيس هذا الاختبار النشاط الكهربائي الذي ينتقل بين دماغك وعضلاتك. يتضمن هذا الاختبار إدخال قطب كهربي وهو سلك دقيق من خلال جلدك وفي العضلات لاختبار ألياف عضلة واحدة.
التصوير
قد يطلب طبيبكَ فحصَ بالتصويرِ المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنينِ المغناطيسي لفحصِ وجودِ ورمٍ أو أيِّ شذوذٍ أخر في الغُدَّةِ الصعترية.
اختبارات الوظائف الرئوية
تقيِّم تلك الأبحاث ما إذا كانت الحالة التي لديك تؤثر على تنفسك أم لا.
العلاج
قد تُخفِّف أنواع العلاج المختلفة، سواء بمفردها أو باقترانها بأنواع أخرى، أعراض الوهن العضلي الوبيل. سيعتمد العلاج الذي ستحصل عليه على عمركَ ودرجة شدة المرض ومدى سرعة تطوُّره.
الأدوية
-
مثبطات الكولينستيراز. تعزز أدوية مثل البيريدوستيغمين (Mestinon وRegonal) التواصل بين الأعصاب والعضلات. هذه الأدوية ليست علاجًا، لكن يمكنها تحسين انقباض وقوة العضلات لدى بعض الأشخاص.
تشمل الآثار الجانبية المحتملة: اضطراب الجهاز الهضمي والإسهال والغثيان والإفراط في إفراز اللعاب والتعرق.
- الكورتيكوستيرويدات. تعمل الكورتيكوستيرويدات مثل بريدنيزون (Rayos) على تثبيط الجهاز المناعي، ما يحد من إنتاج الأجسام المضادة. لكن الاستخدام المطول للكورتيكوستيرويدات يمكن أن يؤدي إلى آثار جانبية خطيرة، مثل ترقق العظام وزيادة الوزن وداء السكري وزيادة خطر الإصابة ببعض أنواع العدوى.
-
مثبطات المناعة. قد يصف طبيبك أيضًا الأدوية الأخرى التي تؤثر في جهازك المناعي، مثل أذاثيوبرين (Azasan، وImuran)، أو مايكوفينولات موفيتيل (Cellcept)، أو سيكلوسبورين (Sandimmune، وGengrafوغيرهما)، أو الميثوتريكسيت (Trexall) أو تاكروليموس (Astrograf XL، وPrograf وغيرهما). هذه الأدوية، التي قد تستغرق عدة أشهر لتبدأ بالعمل، يمكن استخدامها مع الكورتيكوستيرويدات.
قد يكون لمثبطات جهاز المناعة آثار جانبية خطيرة، مثل زيادة احتمالية الإصابة بالعدوى وتلف الكبد أو الكلى.
المعالجة الوريدية
تُستخدَم أنواع العلاج التالية عادةً لمدة قصيرة لعلاج التفاقُم المفاجئ في الأعراض أو قبل الجراحة أو قبل غيرها من أنواع العلاج الأخرى.
-
فصادة البلازما. يَستخدِم هذا الإجراء عملية ترشيح تُماثِل الغسيل الكلوي. وفيها يُوجَّه دمكَ عبر آلة تُزيل الأجسام المضادة التي تَعُوق نقل الإشارات من النهايات العصبية إلى مواقع المستقبِلات بالعضلات. ومع ذلك، عادةً لا تستمرُّ التأثيرات الجيدة سوى بضعة أسابيع، ومن الممكن أن يُؤدِّي تَكرار الإجراء إلى صعوبة في الوصول إلى الشريان لعلاجه.
تتضمَّن المخاطر المرتبطة بفصادة البلازما انخفاضًا في ضغط الدم أو نزيفًا أو مشاكل عدم انتظام ضربات القلب أو التشنُّج العضلي. كما يُصاب بعض الأشخاص بردِّ فعل تحسُّسي تجاه المحاليل المستخدَمة في استبدال البلازما.
-
حقن الغلوبولين المناعي وريديًّا (IVIg). يمد هذا العلاج جسمك بالأجسام المضادة الطبيعية التي تبدّل طبيعة استجابة جهازك المناعي. وتظهر فوائد العلاج عادةً في أقل من أسبوع، وقد تستمر لمدة من 3 إلى 6 أسابيع.
عادةً ما تكون الآثار الجانبية خفيفة، وقد تشمل قشعريرة ودوخة وصداعًا واحتباس السوائل.
- الأجسام المضادة أحادية النسيلة. دواء ريتوكسيماب (Rituxan) وإكليزوماب (Soliris) المُعتمد حديثًا، أدوية وريدية لعلاج بعض حالات الوهن العضلي الوبيل. وتُستخدَم هذه الأدوية عادةً لعلاج الأشخاص الذين لا يستجيبون لأنواع العلاج الأخرى. ويُمكن أن تسبب هذه الأدوية آثارًا جانبية خطيرة.
الجراحة
إن بعض الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل يظهر لديهم ورم في غدة التُّوتَة. وإذا ظهر أنك مصاب بورم يسمى الورم التُّوتَي، فسيعمل الأطباء على استئصال غدة التُّوتَة (استئصال التُّوتَة).
وحتى إن لم تُصَب بورم في الغدة التوتية فإن إزالتها قد يُحسن من أعراض الوهن العضلي الوبيل. ومع ذلك فإن منافع استِئصال الغدة التوتية قد تأخذ أعوامًا حتى تظهر.
يمكن إجراء عملية استئصال الغدة التوتية كعملية جراحية مفتوحة أو تدخل جراحي طفيف التوغل. في العملية الجراحية المفتوحة، يشقّ الجرّاح عظمة الصدر المركزية (عظمة القص) لفتح صدرك وإزالة الغدة التوتية.
أما التدخل الجراحي طفيف التوغل فهو لإزالة الغدة التوتية بعمل شقوق أصغر. وقد تتضمن ما يلي:
- استِئصال الغدة التوتية بمساعدة الفيديو. في أحد أشكال هذه الجراحة يصنع الجراحون شقًا صغيرًا في رقبتك أو شقوقًا أصغر في أحد جوانب صدرك. ثم يستخدمون كاميرا طويلة رفيعة (منظار فيديو داخلي) وأدوات صغيرة لمشاهدة الغدة التوتية وإزالتها.
- استِئصال الغدة التوتية بمساعدة الإنسان الآلي. وفي هذا النوع من استئصال التوتة، يُحدِث الجراحون عدة شقوق صغيرة في جانب صدرك ويستأصلون الغدة التوتية باستخدام نظام روبوتي به ذراع كاميرا وأذرع ميكانيكية.
وقد تؤدي تلك الإجراءات إلى فقدان أقل للدم، وألمًا أخف، ومعدلات وفيات أقل، بل وإقامات أقصر في المستشفى مقارنة بإجراء عملية الجراحة المفتوحة.
نمط الحياة والعلاجات المنزلية
لمساعدتك في تحقيق أقصى فائدة من التكيُّف مع أعراض الوهن العضلي الوبيل:
- عدِّل من روتينك في تناول الطعام. حاول أن تأكل عندما تكون عضلاتك بقوة جيدة. خُذْ وقتك في مضغ الطعام وتمهَّل بين تناول كل لقمة وأخرى. قد يكون تناوُل عدة وجبات صغيرة على مدار اليوم أمرًا سهلًا. حاوِلْ أيضًا أن تتناول المأكولات الرخوة أو الطرية وتجنَّب المأكولات التي تتطلَّب الكثير من المضغ كالفواكه أو الخضراوات الطازجة.
- اتخذ تدابير الحماية في المنزل. ركِّب مقابض إمساك أو درابزين في الأماكن التي تحتاج فيها إلى دعم الحركة؛ كالمكان المجاور لحوض الاستحمام أو درجات السلم. حافِظْ على نظافة الأرض وأزِلْ أيَّ سجاد غير ثابت في الأماكن التي قد تمشي فيها. أبْقِ الممرات والأروقة والأرصفة خارج منزلك خاليةً من أوراق الشجر والثلوج وغيرها من العوائق المحتملة التي قد تتسبَّب في عرقلتك وإيقاعك.
- استخدِم الأجهزة والمعدات الكهربائية. قد تفقد طاقتك بسرعة عند القيام بمهام. حاوِلْ أن تستخدم فرشاة أسنان كهربائية وأجهزة فتح علب الصفيح الآلية وغيرها من الأجهزة الكهربائية لتأدية المهام أينما أمكن.
- ارتدِ عُصابة عين في الليل. إذا كنتَ مصابًا بازدواج الرؤية، يُمكن لارتداء عُصابة العين أن يعمل على تحسين المشكلة. جرِّب ارتداء عُصابة عين في أثناء الكتابة أو القراءة أو مشاهدة التلفزيون. بدِّل ارتداء عُصابة العين دوريًّا للمساعدة في تجنُّب إجهاد العين.
- الخُطَّة. إذا كانت لديك مهام أو كنتَ تقوم بالتسوق أو تجري مشاوير، فخطِّط للأنشطة التي تتوافق مع الوقت الذي تكون فيه بكامل طاقتك.
التأقلم والدعم
يمكن أن يكون التعامل مع الوهن العضلي الوبيل أمرًا صعبًا لك ولأحبائك. يمكن أن يؤدي الإجهاد إلى تفاقم حالتك، لذا ابحث عن طرق للاسترخاء. واطلب المساعدة عند الحاجة إليها.
تعرَّف على كل ما يمكنك فعله بشأن حالتك، واجعل المقربين منك يتعرفون على ذلك أيضًا. قد تستفيدون جميعًا من إحدى مجموعات الدعم التي تتيح لك مقابلة أشخاص يفهمون ما تمر به أنت وأفراد أسرتك.
الاستعداد لموعدك
يُنصح بأن تزور طبيب العائلة أولًا، والذي يحيلك بعد ذلك إلى طبيب متخصص في أمراض الجهاز العصبي لإجراء تقييم إضافي.
وفيما يلي بعض المعلومات للمساعدة على الاستعداد للموعد الطبي المحدد لك.
ما يمكنك فعله
اصطحب صديقًا أو أحد أفراد العائلة لمساعدتك في استيعاب المعلومات التي تُقدَّم لك. جهِّزْ قائمة بما يلي:
- اكتب أي أعراض كانت لديكَ ومتى بدأت
- كلُّ الأدوية أو الفيتامينات أو المكمِّلات الغذائية الأخرى التي تتناولها، بما في ذلك الجُرعات
- الأسئلة التي قد يكون مطلوبًا طرحها على طبيبك
فيما يلي بعض الأسئلة التي يجب طرحها على طبيبكَ فيما يتعلَّق بالوهن العضلي الوبيل:
- ما السبب المُرجَّح لحدوث هذه الأعراض؟
- ما الفحوصات التي قد أحتاج إلى إجرائها؟
- ما مسار العلاج الذي تُوصي به؟
- ما بدائل النهج الذي تقترحه؟
- أعاني من مشاكل صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الحالات معًا؟
- هل هناك قيود ينبغي عليَّ اتباعها؟
- هل هناك منشورات أو مواد مطبوعة أخرى يُمكِنُني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصح بالاطلاع عليها؟
لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى تشغل بالك.
ما الذي تتوقعه من طبيبك
استعدَّ للإجابة عن الأسئلة التي يحتمل أن يطرحها عليك طبيبك، مثل:
- هل أعراضُك مُستمرَّة أم عرَضِية؟
- إلى أي مدًى تفاقمت الأعراض؟
- ما الذي يُحسِّن من أعراضكَ، إن وُجد؟
- ما الذي يجعَل أعراضَك تزداد سُوءًا، إن وُجِدت؟
الأقسام التي تعالج هذه الحالة
جراحة الصدر
طب الأعصاب
طب العيون
- Thoracic Surgeon
- Neurologist
